Бронхоэктазы в легких относятся к числу необратимых патологических состояний, и обладают как врожденным, так и приобретенным характером. Бронхоэктатическая болезнь может выступать в качестве самостоятельного диагноза, либо развиваться на фоне осложнений основного недуга в хронической форме.

Деформации и расширения, образующиеся в легких по причине данной патологии, провоцируют гнойный воспалительный процесс слизистых оболочек, что приводит к частичной или полной утрате функциональности бронхов. Важно своевременно выявить болезнь, для чего необходимо распознать симптоматику, пройти диагностическое обследование и подобрать оптимальный терапевтический метод.

Причины возникновения бронхоэктазии

Чаще всего бронхоэктатическая болезнь возникает в детские или юношеские годы, при этом заболеванию наиболее подвержены пациенты мужского пола. Причины подобной зависимости и точные данные о появлении и развитии заболевания на сегодняшний день ученым неизвестны, однако, значительно повышают риск возникновения патологического состояния следующие факторы:

• ослабленный иммунитет и истощение организма;
• диффузный панбронхиолит;
• болезни, передающиеся по наследству;
• сужение просвета по причине наружных и внутренних рубцов.

Врожденные бронхоэктазы в легких наблюдаются в случаях, когда на плод в материнской утробе было оказано давление, в результате чего дыхательная система была деформирована и повреждена. Причиной может стать некорректное поведение будущей матери, употребляющей алкогольные напитки, табачную продукцию либо наркотические вещества в период беременности.

Бронхоэктазы в легких различаются согласно следующей классификации:

• Согласно особенностям клинической формы (тяжелой, выраженной, легкой или осложненной).
• По причинам, спровоцировавшим возникновение патологии (врожденным или приобретенным).
• По текущему состоянию паренхимы интересующих отделов легкого.
• Патологический процесс может отличаться в зависимости от особенностей распространения и быть двусторонним либо односторонним.

Бронхоэктатическая болезнь варьируется в зависимости от степени и характера деформации бронхов. Выделяют легкую форму недуга, при которой обострения наблюдаются не более двух раз в год, а периоды ремиссии между ними весьма продолжительны. Выраженная форма характеризуется длительными сезонными обострениями, сопровождающимися объемным выделением мокроты. На протяжении периода ремиссии пациентов зачастую беспокоит постоянная одышка, навязчивый кашель и общий упадок сил.

Особенности форм

Тяжелая форма болезни предполагает наличие частых продолжительных обострений с повышением температуры тела и различными характерными симптомами, наиболее выраженным среди которых является мокрота, выделяющаяся в большом объеме и обладающая гнилостным запахом. Бронхоэктазия в осложненной форме зачастую бывает осложнена различными сопутствующими заболеваниями, такими как:

• легочные кровотечения;
• анемия с выраженным дефицитом железа;
• нефрит;
• сердечно-легочная недостаточность.

По причине общего истощения организма у пациентов развивается анемия, наблюдается побледнение кожного покрова и потеря массы тела.

Первичная бронхоэктазия представляет собой самостоятельную патологию, которая относится к неспецифическим хроническим заболеваниям легких. Нередко возникает у пациентов дошкольного и младшего школьного возраста, не жаловавшихся ранее на какие-либо проблемы с легкими. Вторичная бронхоэктазия является комплексной симптоматикой, вызванной осложнением основной болезни, такой как воспаление легких или туберкулез.

Клинические проявления болезни

Бронхоэктазия отличается постепенным плавным развитием, поэтому на ранних стадиях заболевания симптоматика может быть слабовыраженной либо отсутствовать полностью. Зачастую параллельно с болезнью происходит поражение организма , пневмонией и другими болезнями бронхолегочной системы. У пациентов наблюдаются хрипы на выдохе и вдохе, повышенное количество мокроты (до 450 мл в сутки), особенно при условии холодной влажной погоды.

При прогрессирующем недуге возникает кашель, который особенно тревожит в утренние часы и сопровождается обильными выделениями мокроты с гнойно-слизистой консистенцией и отталкивающим запахом.

Бронхиальные стенки в результате болезни испытывают повышенное давление, поэтому в организме наблюдается выраженный недостаток кислорода. У пациентов начинает постоянно кружиться голова, и они жалуются на общую слабость, вялость, сонливость и упадок тонуса. Одышка начинает беспокоить не только после физических нагрузок, но и в спокойном состоянии.

Многие жалуются на ноющий болевой синдром, локализованный в области грудной клетки, обозначающий наличие патологических изменений тканей. У детей нередко наблюдаются задержки в умственном и физическом развитии.

Диагностические методы

Физикальное обследование легких при бронхоэктатической болезни сопровождается нарушенной подвижностью и притупленным перкуторным звучанием в пораженной области. Грудная клетка выглядит деформированной, и может напоминать бочонок. Для обнаружения данной болезни легких используют несколько диагностических методов.

Рентгенография позволяет увидеть ячеистый рисунок и наличие уплотнений в пораженных отделах. Существует ряд косвенных рентгенологических признаков, помогающих установить степень зарастания (облитерации) синусоидальных отделов диафрагмы, и определить максимально точный диагноз.

Направлена на исследование бронхиального дерева, которое детально изучается при помощи бронхоскопа. Благодаря данному методу можно очистить бронхи, выявить масштабы нагноений и взять под контроль процесс в динамике.

Анализ крови позволяет отследить количество лейкоцитов и скорость, с которой оседают эритроциты. Мокрота при подобной болезни обладает трехслойной структурой.

Одним из наиболее информативных методов диагностики болезней легких и бронхов является бронхография с применением контрастирования. Чтобы выполнить ее, необходимо купировать активный гнойный процесс и произвести максимальную . Данный способ дает возможность определить, насколько расширены и сближены друг относительно друга пораженные бронхи.

Если исследование было выполнено корректно, и у больного наблюдается характерный , то с установлением диагноза проблем не возникает.

Медикаментозная терапия при бронхоэктазии

Если диагностическое обследование бронхиального дерева продемонстрировало незначительные изменения, бронхоэктатическая болезнь лечится посредством методов консервативной медицины, направленных на несколько аспектов:

• предупреждение обострений;
• поддержание клинического благополучия;
• смягчение негативных последствий обострения болезни;
• предотвращение дальнейшего прогрессирования недуга;
• ликвидацию воспалительного процесса;
• облегчение общего состояния.

Больным выписываются антибактериальные медикаментозные средства и муколитики, облегчающие процесс отхождения мокроты. При наличии пневмонии и других болезней дыхательных путей пациентам рекомендован прием пневмотропных фторхинолонов, макролидов и поливитаминных комплексов.

Оперативное вмешательство при бронхоэктазии

При бронхоэктатической болезни выполняется щадящая резекция. Осуществляется она непосредственно на том участке, где бронхи подверглись патологическому изменению. Хирургическое вмешательство допустимо в тех случаях, когда присутствует возможность определить границы и объем поражения.

Поскольку резекцию относят к инвалидизирующим операциям, решение о целесообразности подобного шага необходимо принимать, основываясь на взвешенном решении врача с учетом результатов бронхографии и других методов диагностики, подтверждающих наличие негативной динамики. Согласно статистическим данным, оперативное вмешательство при бронхоэктатической болезни демонстрирует положительные результаты примерно в 50% случаев.

Профилактика бронхоэктатической болезни

Самыми распространенными процедурами, направленными на профилактику бронхоэктазии, являются:

• массаж постурального типа;
• массажные процедуры, для которых требуются специальные вибраторы;
• комплекс дыхательных гимнастических упражнений.

К прибегают в случаях, когда возникает необходимость осуществить дренаж бронхиального древа посредством откашливания. Для правильного выполнения процедуры нужно помочь пациенту занять определенное положение, когда ноги подняты вверх для облегчения отхождения мокроты и бронхиальной слизи. Осложненные и тяжелые формы бронхоэктатической болезни сложно поддаются терапевтическому воздействию.

Стоит избегать переохлаждения, упадка иммунитета и прочих факторов, предрасполагающих к возникновению и пневмонии. В случае поражения дыхательных путей необходимо придерживаться рекомендаций лечащего врача и принимать все препараты, назначенные им даже при исчезновении выраженной симптоматики из клинической картины. При болезни важно соблюдать определенную диету, предполагающую обилие белковой пищи с низким содержанием жира, а также ежедневное употребление свежевыжатых овощных и фруктовых соков.

Расширение бронхов. Бронхоэктатическая болезнь – болезнь, вызываемая воспалением в бронхах и ткани. Патологический процесс преимущественно в стенке бронха и окружающей ткани.

Чем же может быть вызвана болезнь? Заболевание вызвано различными патологиями. Это может быть пневмония, туберкулез. А также хронический бронхит. – наиболее частая причина. Ее осложнением является бронхоэктатическая болезнь.

Течение болезни сопровождается прогрессированием. Заболевание начинается непостоянным кашлем. Болезнь может длиться годами. В последствие происходит прогрессирование. Болезнь приобретает тяжелую симптоматику. При этом происходит интоксикация организма.

Симптомы

Клинические проявления болезни следующие:

• небольшой кашель;
• хрипы;
• лихорадка;
• мокрота;
• кровохарканье

Эти симптомы проявляются на начальном этапе. Небольшой кашель сопровождается непостоянным характером. Обычно в задненижнем отделе легкого. Хрипы имеют определенную характеристику. Они мелкопузырчатые и трескучие. А также влажные. Повышение температуры тела обычно при простуде. Лихорадка образуется на фоне пневмонии.

Особенностью болезни является сильный по утрам. Преимущественно с выделением большого количества мокроты. Затем ситуация ухудшается. Мокрота может приобретать зловонный запах. Наблюдается кровохарканье и может быть кровотечение. Вследствие разрыва кровеносных сосудов.

Прогрессирование болезни может сопровождаться чередой симптомов:

• похудание;
• слабость;
• патология пальцев;
• патология ногтей;
• одышка

Все эти симптомы проявляются различными осложнениями. Вплоть до амилоидоза внутренних органов.

Диагностика

В первую очередь в диагностике бронхоэктатической болезни выделяют сбор анамнеза. Анамнез – сбор необходимых сведений. Это может быть общая картина заболевания, симптомы и течение болезни. Затем проводят лабораторную диагностику. А именно – общий анализ крови. В крови наблюдается лейкоцитоз. Воспалительный процесс, вызванный проникновением болезнетворных бактерий в кровь.

Микробиологические исследование мокроты. Проводится с целью выяснения возможного возбудителя болезни. В данном случае причиной может стать пневмококк.

Рентгенография также используется как метод диагностики. Хотя целесообразно проведение более эффективного исследования. Может быть проведена бронхография. Но, данный метод используется при наличии определенных показаний. При кровохаркании исследование не назначают. Так как контрастное вещество не сможет полноценно проникать в просвет бронха.

Компьютерная томография тоже используется в диагностике. Обычно является дополнительным исследованием в диагностике заболевания.

Профилактика

Профилактические мероприятия будут направлены преимущественно на устранение основного заболевания. То есть важно вылечить болезнь, которая спровоцировала данное заболевание.

При наличии пневмонии или гриппа лечение данных заболеваний. Что является немаловажным фактом в профилактике бронхоэктатической болезни. Необходима витаминная терапия. Общеукрепляющие мероприятия. Они должны способствовать повышению защитных свойств организма. А именно – иммунная защита.

Лечебная физкультура также является важной профилактической мерой. Однако физическое перенапряжение может неблагоприятно сказаться на течении болезни.

Общее закаливание организма необходимо для укрепления иммунной системы человека. Но закаливание должно быть постепенным. Водные процедуры благоприятно сказываются на здоровье человека.

Лечение

Лечебный процесс будет зависеть от стадии заболевания. На начальной стадии болезни актуально закаливание организма. А также предупреждение простудных заболеваний.

При обострении заболевания лечение антибиотиками. А именно – тетрациклин, террамицин, биомицин. В лечении могут применяться сульфаниламиды. В лечебном процессе важно добиться лучшего отхождения гнойной мокроты. Это можно добиться с помощью принятия определенного положения тела. Применяются отхаркивающие и дезинфицирующие вещества. Проводится бронхоскопия, при которой отсасывается гной. Затем вводится пенициллин. Преимущественно в виде раствора.

При осложненном заболевании показано хирургическое вмешательство. Удаляется пораженный участок легкого. Переезд в районы с сухим и теплым климатом благоприятно сказывается на течении болезни. А также на общем прогнозе заболевания.

У взрослых

Бронхоэктатическая болезнь у взрослых может привести к различным осложнениям. Вплоть до развития дыхательной недостаточности.

Преимущественно болезнь развивается в пубертатном возрасте. То есть молодые люди наиболее подвержены заболеванию. Поражать болезнь может один сегмент легкого. Или же распространяться весьма широко.

Коварность болезни в том, что даже наличие рецидивов может не оказать существенного влияния на трудоспособность больного. Взрослый человек может продолжать трудовую деятельность и при этом не ощущаться себя тяжело больным.

При наличии же более серьезных осложнений картина болезни ухудшается. В практике известны случаи необратимых изменений в других органах. Например, при амилоидозе почек и печени.

У детей

Причиной заболевания у детей является врожденный фактор. То есть различные патологии бронхо-легочной системы.

Какова же симптоматика болезни у детей. К наиболее распространенным симптомам можно отнести:

• гипертермия;
• бледность;
• цианоз;
• одышка;
• хрипы;
• кашель;
• мокрота

Данные симптомы наиболее распространены. Но есть отличия. У детей старшего возраста кашель сопровождается выделением мокроты. Что позволяет наиболее точно диагностировать болезнь. Патологические изменения пальцев и ногтевых фаланг также характерный симптом заболевания. У детей младшего возраста возможны осложнения. Вплоть до менингита.

Прогноз

Бронхоэктатическую болезнь можно прогнозировать и благоприятно, и неблагоприятно. Прогноз будет зависеть от лечения. Благоприятный прогноз наблюдается при оперативном лечении. А именно – удаление поврежденных участков. Что позволяет добиться хороших результатов.

Неблагоприятный прогноз наблюдается при неадекватном и неэффективном лечении. Так как могут возникнуть различные осложнения.

Исход

Болезнь может закончиться выздоровлением, смертью. Или же инвалидизацией. Все зависит от течения болезни. Своевременное лечение также способствует развитию благоприятных исходов. Комплексная терапия позволяет устранить повторные заболевания. Человек может вылечиться полностью. Важно также укрепление организма. Инвалидизация происходит за счет несвоевременного лечения. Или же вследствие наличия тяжелых осложнений.

Летальные исходы возможны при развитии . Также при возникновении сердечно-легочной недостаточности.

Продолжительность жизни

Бронхоэктатическая болезнь – достаточно тяжелое заболевание. Но продолжительность жизни может увеличиться при наличии благоприятных прогнозов. Чем раньше началось лечение основного заболевания, тем быстрее последует выздоровление. Помните об этом!

При данном заболевании показано оперативное вмешательство. Именно этот факт способствует увеличению продолжительности жизни. Берегите себя и своих близких!

• | E-mail |
• | Печать

Бронхоэктатическая болезнь (греч. brónchos , трахея + éktasis , растягивание) - приобретённое или врождённое заболевание, характеризующееся хроническим гнойным процессом в необратимо изменённых (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних отделов лёгких.

Бронхоэктатическая болезнь – причины (этиология)

Бронхоэктатическая болезнь как самостоятельное заболевание с характерной клинической картиной развивается только при инфицировании бронхоэктазов и поддержании в них хронического воспалительного процесса. Бронхоэктатическую болезнь рассматривают как форму хронической неспецифической пневмонии. Эта болезнь встречается у людей всех возрастов, но чаще от 20 до 40 лет, причем заболеваемость мужчин в 6-7 раз выше, чем женщин.

Бронхоэктатическая болезнь – механизм возникновения и развития (патогенез)

Воспаление стенок бронхов и развитие бронхоэктазов в детском возрасте может возникнуть при повторных острых бронхитах, коклюше, кори, дифтерии, в ряде случаев – при туберкулезном бронхадените. В юношеском и зрелом периодах жизни образование бронхоэктазов происходит на почве острого диффузного бронхита, особенно возникающего на фоне гриппа или хронического рецидивирующего бронхита, не разрешившегося воспаления легких, а также абсцесса легкого , при повторных пневмониях и туберкулезе легких. Образование бронхоэктазов при бронхитах происходит только при условии распространения воспалительного процесса на мышечный слой стенки бронха или на все ее слои. При этом происходит гибель мышечных волокон, потеря бронхом тонуса в этом участке и истончение его стенки. Отсутствие мерцательного эпителия в участках воспаления ведет к накоплению мокроты в просвете бронха, нарушению его дренажной функции и поддержанию хронического воспаления. Образующаяся на месте воспаления грануляционная, а затем соединительная ткань способствует дальнейшей деформации бронха. Расширению наиболее пораженных участков просвета бронха способствует также повышение давления воздуха в бронхиальном дереве во время сильного кашля.

Бронхоэктазы могут возникать и при длительном пребывании в просвете бронхов инородных тел, продолжительном вдыхании концентрированных паров кислот и других токсических веществ.

Бронхоэктатическая болезнь - классификация.

Согласно общепринятой классификации бронхоэктазы различаются:

• по виду деформации бронхов – мешотчатые, цилиндрические, веретенообразные и смешанные;
• по степени распространения патологического процесса - односторонние и двусторонние (с указанием сегмента или доли легкого);
• по фазе течения бронхоэктатической болезни – обострение и ремиссия;
• по состоянию паренхимы заинтересованного отдела легкого – ателектатические и не сопровождающиеся ателектазом ;
• по причинам развития – первичные (врожденные) и вторичные (приобретенные);
• по клинической форме бронхоэктатической болезни – легкая, выраженная и тяжелая.

Легкая форма бронхоэктатической болезни характеризуется 1-2 обострениями за год, длительными ремиссиями, в периоды которых пациенты чувствуют себя практически здоровыми и работоспособными.

Для выраженной формы бронхоэктатической болезни характерны ежесезонные, более длительные обострения, с отделением от 50 до 200 мл гнойной мокроты в сутки. В периоды ремиссий сохраняется кашель с мокротой, умеренная одышка, снижение трудоспособности.

При тяжелой форме бронхоэктатической болезни наблюдаются частые, продолжительные обострения с температурной реакцией и кратковременные ремиссии. Количество выделяемой мокроты увеличивается до 200 мл, мокрота часто имеет гнилостный запах. Трудоспособность во время ремиссий сохранена.

Бронхоэктатическая болезнь – патологическая анатомия

Различают цилиндрические, мешотчатые и веретенообразные бронхоэктазы; локализуются они чаще в нижних долях легких. В наиболее пораженных участках элементы стенок бронхов значительно разрушены и на их месте наряду с воспалительной инфильтрацией определяется грануляционная и зрелая рубцовая ткань. Одновременно происходит поражение капилляров, артериол и мелких артерий с нарушением кровотока в системе бронхиальных артерий, а также нервных окончаний и осевых цилиндров веточек блуждающего нерва, иннервирующих бронх. Как правило, выявляется распространение воспалительного процесса на интерстициальную перибронхиальную ткань легкого.

Бронхоэктатическая болезнь – симптомы (клиническая картина)

Клиническая симптоматика бронхоэктатической болезни довольно разнообразна; она зависит от величины бронхоэктазов, их локализации и распространения по бронхам, от активности воспалительного процесса, степени развития эмфиземы легких и нарушения функции внешнего дыхания. При локализации бронхоэктазов в верхних долях легких дренажная функция бронхов сохранена или нарушена незначительно. При локализации бронхоэктазов в нижних долях легких ввиду более трудного выделения из них мокроты происходит ее задержка, что способствует поддержанию воспалительного процесса.

Основным клиническим симптомом бронхоэктатической болезни, является кашель с выделением серозно-слизисто-гнойной (трехслойной) или гнойной мокроты, иногда с гнилостным запахом, в количестве от 50 до 500 мл и более в сутки, нередко с прожилками крови. Кашель при бронхоэктатической болезни, носит приступообразный характер и появляется главным образом утром после сна в результате раздражения скопившейся за ночь мокротой чувствительных нервных окончаний слизистой оболочки бронхов, особенно в так называемых рефлексогенных зонах. В течение утра больной бронхоэктатической болезнью, выделяет 2/3 суточного количества мокроты. После "утреннего туалета бронхов" днем кашель появляется редко, по мере накопления мокроты в бронхоэктазах.

Кашель и выделение мокроты, могут возникать также при том положении больного бронхоэктатической болезнью, которое способствует наилучшей дренажной функции пораженных бронхоэктазами бронхов. Могут наблюдаться кровохаркание, одышка, сильная потливость, слабость, головная боль, понижение аппетита, диспепсические расстройства, плохой сон, похудание. Во время обострения бронхоэктатической болезни, которое чаще бывает в сырую, холодную погоду, может повышаться температура тела, появляется лейкоцитоз, ускоряется РОЭ.

При общем осмотре больного бронхоэктатической болезнью, выявляются акроцианоз (в поздних стадиях болезни), одутловатость лица, а иногда изменение конечностей фаланг пальцев в виде барабанных палочек и ногтей в виде часовых стекол. Форма грудной клетки нормальная или эмфизематозная. При наличии односторонних бронхоэктазов может наблюдаться отставание в акте дыхания больной половины за счет перипроцесса и развития пневмосклероза . При перкуссии грудной клетки перкуторный звук чаще бывает легочный с коробочным (за счет сопутствующей эмфиземы легких), реже с тимпаническим оттенком (над областью локализации бронхоэктазов). Подвижность нижнего края легких может быть ограничена. Дыхание обычно жесткое или ослабленное везикулярное (вследствие эмфиземы), на фоне которого над областью расположения бронхоэктазов прослушиваются сухие, а иногда и мелко- и среднепузырчатые хрипы.

Рентгенологическое исследование больного бронхоэктатической болезнью, может показать повышенную прозрачность легких, деформацию легочного рисунка и тяжистость в нижних долях; бронхография и томография позволяют выявить наличие бронхоэктазов, определить их количество, форму и величину.

При распространении воспаления на плевру и образовании спаек нередко прослушивается шум трения плевры.

При спирометрии определяется снижение жизненной емкости легких, в тяжелых случаях – в 2,5-3 раза. В крови отмечается компенсаторный эритроцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз; РОЭ в одних случаях может быть ускоренной, в других (при высоком эритроцитозе) – замедленной до 1-2 мм в час.

Бронхоэктатическая болезнь – диагностика.

К методам диагностики болезни, кроме общего осмотра больного, относятся:

• биохимический анализ крови;
• общий анализ мочи;
• оценка, выделяемой при кашле, мокроты;
• рентгенографию;
• КТ грудной клетки;
• бронхографию;
• фибробронхоскопию;
• изучение функций дыхания;
• консультации у ЛОР-врача.

Бронхоэктатическая болезнь – течение

Бронхоэктатическая болезнь при отсутствии соответствующего лечения прогрессирует. Противовоспалительная терапия может привести к длительной ремиссии, когда кашель становится реже, выделение мокроты уменьшается, в легких хрипы выслушиваются в значительно меньшем количестве или полностью отсутствуют. Однако через некоторое время может вновь возникнуть обострение бронхоэктатической болезни, например, после переохлаждения.

Выделяют 3 стадии развития бронхоэктатической болезни. В конечной стадии значительные изменения выявляются со стороны внутренних органов: развивается хроническая правожелудочковая недостаточность сердца ("легочное сердце"), возникает амилоидоз печени, почек и других внутренних органов. Осложнениями бронхоэктатической болезни могут быть абсцесс легких, эмпиема плевры, легочное кровотечение, спонтанный пневмоторакс.

Бронхоэктатическая болезнь – лечение

При лечении бронхоэктатической болезни, применяют антибиотики внутримышечно, per os, интратрахеально, а также в виде ингаляций. Лечение антибиотиками можно сочетать с сульфаниламидными препаратами. Для улучшения дренажной функции бронхов назначают отхаркивающие, отвлекающие средства, а также бронхолитики (эфедрин, теофедрин, эуфиллин) и антиаллергические препараты, особенно когда броихоэктатическая болезнь сопровождается бронхоспазмом. Для лучшего "туалета бронхов" также необходимо рекомендовать больному несколько раз в день принимать позу, способствующую лучшему дренажу бронхов. Присоединение правожелудочковой сердечной недостаточности требует проведения активной кардиальной терапии. Одновременно рекомендуются оксигенотерапия и лечебная дыхательная гимнастика.

При локализации крупных мешковидных бронхоэктазов только в одной доле показано хирургическое лечение – удаление пораженной доли.

Бронхоэктатическая болезнь – профилактика

Предупреждение развития бронхоэктатическои болезни заключается в правильном и раннем лечении острого бронхита , острых очаговых пневмоний у детей при гриппе , кори , коклюше . Полное излечение от острых респираторных инфекций с восстановлением бронхиальной проводимости в раннем детстве – основная гарантия предупреждения бронхоэктатическои болезни.

Важное значение имеют закаливание, исключение таких факторов, как курение, производственные вредные химические вещества, а также назначение курсами препаратов, стимулирующих реактивность организма в весеннее-зимний период года, соответствующее трудоустройство.

Бронхоэктатическая болезнь (БЭБ) - первично-хроническое заболевание бронхов, при котором поражение паренхимы легких отсутствует, характеризуется регионарным расширением бронхов, возникающим в детстве и проявляющееся хроническим, преимущественно эндобронхиальным нагноением.

По МКБ-10 - J47 Бронхоэктазия.

К БЭБ не относятся вторичные бронхоэктазы, развившиеся вследствие туберкулеза, ХБ и т. д., при которых основное заболевание приводит к преобладанию поражения легочной паренхимы, чего при БЭБ не отмечается. В мировой практике термины «бронхоэктазы», «бронхоэктазия», вынесенные в начало диагноза, являются синонимами БЭБ.

Эпидемиология. БЭБ встречается у 0,1-0,6% населения.
Заболеваемость зависит от генетических факторов, санитарно-гигиенических и географических условий, а также от уровня медицинского обслуживания.

Классификация БЭБ.
По периоду заболевания: обострение, ремиссия;
по тяжести течения: легкая, средней тяжести и тяжелая;
по форме бронхоэктазов; цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные, смешанные;
по характеру осложнений: легочные (кровотечение, дыхательная недостаточность), внелегочные (хроническое легочное сердце, амилоидоз почек, септицемия).

Этиология. БЭБ (нозологическая форма) является генетически обусловленным заболеванием. Имеют значение состояние здоровья беременных женщин во время беременности, т. е. переносимые ими заболевания, потенциально способные нарушить развитие плода, генетические факторы, санитарно-гигиенические и географические условия, уровень медицинского обслуживания.
Генетические дефекты представлены локальной гипоплазией стенки бронха (ее хрящевого, мышечного или эластического слоев) или гипоплазией целых участков бронхиального дерева, возникающих вследствие редукции ветвления пневмомеров (шаровидных «почек» на зачатках бронхов) в антенатальном периоде: генетически обусловленными могут быть и дефекты системы защиты бронхов.
Заболевание может быть спровоцировано бронхолегочной инфекцией, сопровождающейся гнойным расплавлением стенки бронха; аспирацией инородных тел; развитием воспалительных (при бронхоадените) или Рубцовых (после гнойного воспаления) стенозов бронхов с задержкой секрета и постоянным нагноением листал ьнсс стеноза.

Патогенез. Развитие БЭБ обусловлено деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса стенок бронхов вследствие воспаления, приводящего к их дистрофии и склерозу, или гипоплазией структурных элементов бронхов.
Пусковых механизмов два: нарушение бронхиальной проходимости (с формированием обтурационного ателектаза) и воспаление бронхов (бронхит), причем они взаимосвязаны.
Бронхи, расположенные дистальнее бронхоэктазов, как правило, сужены. Это приводит к гиповентиляции или, реже, к ателектазу соответствующего участка респираторной зоны с перифокальной эмфиземой и резкому снижению эффективности дренажа.
Постоянно скапливающийся в просвете расширенного бронха секрет заселяется палочкой Фридлендера (Klebsiela pneumophila), синегнойной палочкой или золотистым стафилококком, реже - другой флорой, поддерживающей постоянно, с периодическими обострениями, текущее эндобронхиальное нагноение.
При эрозии сосудов, расположенных в стенке бронхов, возникают различной интенсивности легочные кровотечения. Генерализация иммунных реакций в ответ на хроническое локальное нагноение приводит к синтезу патологических иммуноглобулинов, являющихся причиной развития амилоидоза внутренних органов.

Развитие периостоза Бамбергера-Мари, или легочной гипертрофической артропатии (пальцы в виде барабанных палочек), связывают с реакцией костной системы на хроническую интоксикацию и гипоксию.
Причиной появления данного симптома может быть нарушение метаболических функций легкого, о чем свидетельствует его формирование при некоторых формах рака легкого в течение 2-3 мес.

Клинические проявления. Основной симптом - продуктивный кашель, преимущественно по утрам, меняющийся при изменении положения тела (постуральный). Количество мокроты колеблется от нескольких десятков миллилитров слизисто-гнойной мокроты в период ремиссии до нескольких сотен миллилитров гнойной мокроты при обострении.
Не менее чем у 1/4 больных встречается кровохарканье, изредка бывают профузные легочные кровотечения. Одышка появляется при возникновении осложнений. Боли в грудной клетке могут быть обусловлены присоединением пневмонии и плеврита.
В фазе обострения появляются симптомы гнойной интоксикации, субфебрилитет или лихорадка.
Характерно изменение пальцев, принимающих форму барабанных палочек, с деформацией ногтей по типу часовых стекол.
Изменение формы грудной клетки может быть связано с развитием эмфиземы легких и(или) пневмофиброза.
Данные перкуссии малоспецифичны.
Важнейший аускультативный симптом - очаг или очаги стойко удерживающихся влажных средне- или крупнопузырчатых хрипов на периферии.

Диагностика. Особенности клинической и аускультативной симптоматики помогают поставить предварительный диагноз.
При исследовании крови выявляются изменения, характеризующие степень активности воспалительного процесса.
Патологические изменения в анализах мочи (прежде всего - протеинурия) могут указывать на амилоидоз почек.
Исследования мокроты важны для уточнения характера микрофлоры и исключения специфических поражений легких.

Рентгенограмма выявляет деформацию легочного рисунка, локальный пневмофиброз, ячеистый легочный рисунок, а при обострении - очага перифокальной пневмонии. На бронхограммах в пораженных зонах контрастированием выявляется различной формы расширение бронхов, обычно 4-6-го порядков, и отсутствие контрастирования бронхов, расположенных дистальнее БЭ (симптом «обрубленного веника»).
Чаще всего БЭ локализуются в нижних долях легких, особенно левого.
Сегодня место бронхографии прочно занимает компьютерная томография. Бронхофиброскопия выявляет различной степени выраженности эндобронхит в пораженной зоне легкого.

Функция внешнего дыхания нарушается при обострении заболевания или при присоединении поражения паренхимы (эмфизема легких, пневмофиброз), а также при генерализованном процессе.

Критерии диагностики. Многолетний, обычно с детства продуктивный постуральный кашель; стойкая локальная аускультативная симптоматика; документирующий метод - компьютерная томография; при недоступности - бронхография с обязательным полным контрастированием бронхов обоих легких.

Течение заболевания волнообразное, с периодами обострений, с общей тенденцией к прогрессированию.
Излечение, достигаемое хирургическими методами, возможно только при ограниченных БЭ.

Прогноз относительно благоприятный при ограниченном поражении бронхиального дерева, когда возможно оперативное лечение; при распространенном процессе и развитии осложнений прогноз неблагоприятный.

Лечение. Обязательны активные (эндобронхиальные санации, чрескожная микротрахеостома, лаваж с введением препаратов в просвет бронхов) и пассивные (позиционный дренаж, отхаркивающие препараты) методы санации бронхиального дерева.

Антибактериальная терапия проводится по общим правилам лечения бронхолегочной инфекции, но обычно более длительно и препаратами широкого спектра действия (полусинтетические пенициллины, цефалоспорины и др.).
При грамположительной флоре лучший эффект дает линкомнцин (по 1 мл 30% раствора в/м 3-4 раза или по 0,5 г per os 2-3 раза в сут), имеющий малые размеры молекулы, позволяющие ему проникать в очаги воспаления через участки перибронхиального пневмосклероза.
При грамотрицательной флоре более эффективно применение аминогликозидов (тобрамицин по 40-80 мг 3 раза в сут в/м).

Больше всего проблем в терапии возникает при заселении бронхоэктазов синегнойной палочкой или протеем.
На них лучше всего действуют карбенициллин (4-8 г/сут в/в инфузионно на 2-3 введения), пиперациллин или цефтазидим (в/м или в/в по 1-2 г каждые 8-12 ч) в сочетании с аминогликозидами (тобрамицин, сизомицин 3-5 мг/(кг/сут) на 2-3 введения).

При резистентных к пиперациллину и цефтазидиму штаммах используют имипенем по 0,5-0,75 г 2 раза в сутки в/м с лидокаином; при тяжелой инфекции - по 0,5-1 г 4 раза в сут в/в капельно медленно (в течение 30 мин!) в 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида в сочетании с аминогликозидами.
Альтернативные препараты - ципрофлоксацин (по 0,5-0,75 г 2 раза в сут per os или в/в инфузии по 0,2-0,4 г 2 раза в сут на 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида) и азтреонам (по J -2 г в/м или в/в 3-4 раза в сут).
Парентеральное применение указанных препаратов обязательно должно сочетаться с эндобронхиальным (ингаляционным, гортанным шприцем или через бронхоскоп) их введением.

При любой бактериальной флоре высокоэффективно эндобронхиальное введение диоксидина по 10 мл 1% раствора.
Эндобронхиально назначают муколитические препараты: террилитин по 100-200 ПЕ или другие ферменты, в 5-8 мл 0,9% раствора натрия хлорида и ацетилпистеин по 5 мл 10-20% раствора.

Показаны бронхоспазмолитические препараты, активирующие мукоцилиарный клиренс и улучшающие состояние пациентов даже при отсутствии бронхоспазма.

В фазе ремиссии показано лечение в специализированных санаториях.
При частых обострениях и распространенности бронхоэктазов не более чем на одну долю показано хирургическое лечение (сегментарная резекция, лобэктомия).
При появлении осложнений проводится соответствующая терапия.

Профилактика врожденных БЭ не разработана, так как не установлены факторы риска или генетические знаки (маркеры) заболевания. Профилактика приобретенных БЭ заключается в раннем и интенсивном лечении бронхолегочных инфекций у детей.

Сокращённо бронхоэктатическую болезнь называют тремя буквами – БЭБ. Видоизменённые бронхи пульмонологи именуют бронхоэктазами или бронхоэктазиями. Бронхоэктатическую болезнь ежегодно выявляют приблизительно у 0,5-1,5% жителей. Её развитие происходит преимущественно у детей и молодёжи, то есть в возрастной категории от 5 до 25 лет. В зрелом возрасте развитию бронхоэктазий больше подвержены те, кто проживает в холодных, влажных регионах, работает на вредных производствах, а также курильщики. При заболевании постоянно наблюдаются рецидивы (повторы) бронхолёгочных инфекций. Его непременный «спутник» - с мокротой. Видоизменённые бронхи могут быть в одном сегменте либо в одной доле лёгкого. Более тяжёлый вариант – обширное распространение. Процесс может быть односторонним или двухсторонним (локализация конкретно указывается по сегментам). Выделяют несколько форм БЭБ:

1. Лёгкая – обострения случаются один или два раза за год. В период стойкой ремиссии люди чувствуют себя вполне здоровыми и работоспособными.
2. Выраженная – обострения повторяются каждый сезон, они более продолжительные. В сутки может отделиться гнойной мокроты в количестве от 50 до 200 миллилитров. И даже когда болезнь временно отступает, у пациента остаётся умеренная одышка, периодический кашель, его трудоспособность снижена.
3. Тяжёлая – обострения частые, длительные, с повышением тела. Мокрота зачастую с гнилостным запахом. Период ремиссий короткий.
4. Осложнённая – для неё характерно присоединение таких осложнений, как сердечно-лёгочная недостаточность, нефрит, амилоидоз почек, печени, лёгочное сердце, лёгочное кровотечение, эмпиема плевры.

Другие критерии, по которым классифицируется БЭБ:

• по времени возникновения – врождённая либо приобретённая;
• по структуре бронхоэктазы могут быть мешотчатыми, веретенообразными (варикозными), цилиндрическими или смешанными;
• по клиническому течению выделяют такие три (или четыре) стадии: бронхитическую, выраженных проявлений, осложнений (не у всех болеющих) и период затухания болезни.

Почему возникает бронхоэктатическая болезнь?

Причины, по которым первоначально развивается БЭБ, в полной мере так и не ясны. У медиков есть только теоретические предположения:

• мутации генов в период развития бронхо-лёгочной системы, не давшие в полной мере развиться мускулатуре бронхов механизмам, обеспечивающим тонус бронхов;
• частые и воспаления лёгких, которыми переболел ребёнок, вызвавшие нарушения и изменения в структуре тканей бронхов;
• инородные тела, попавшие в бронхи, могут изменить их структуру, уменьшить эластичные свойства и тонус;
• абсцесс лёгких, последствием которого может быть нарушение функций мелких бронхов, их патологическое расширение и деформация.

Воспалительные процессы в расширенных бронхах усугубляются при:

1. Пониженном на фоне перенесённых ОРЗ, .
2. Неспособности бронхов очиститься самостоятельным образом от появляющейся естественной слизи. В результате застойного процесса происходит присоединение инфекции.
3. Обострениях .

МирСоветов отметит, что первый раз случается патологическое расширение бронхов (если не было мутаций генов) после перенесённого пациентом бронхита, при котором была нарушена проходимость дыхательных путей. Тогда происходит закупоривание бронхов, они вынуждены рефлекторно расшириться, чтобы человек смог откашляться и нормально дышать. Если бронхит будет постоянно обостряться, то эластичность бронхиального дерева резко уменьшается. Тогда просвет бронхов уже не может вернуться к первоначальному состоянию. Это пусковой момент для развития БЭБ. Слизь уже не может выводиться наружу, она скапливается в бронхах, создавая благоприятные условия для размножения попавших туда инфекционных агентов.

Как проявляется бронхоэктатическая болезнь?

Основной характерный признак БЭБ – постоянный кашель, при котором отходит гнойная мокрота, имеющая неприятный запах. Особенно обильно мокрота выходит утром, когда человек просыпается. Когда мокрота вновь накапливается, человек вновь начинает кашлять. Общее количество мокроты за день колеблется от 50 до 500 мл. Приступы кашля и отхаркивания регулярные и длительные. При сильном кашле кровеносные сосуды, находящиеся в истончившихся стенках бронхов могут разрываться, тогда появляется кровохарканье. Если же травмируются сосуды более крупных размеров, то возможно лёгочное кровотечение.

Хроническое гнойное воспаление в бронхах очень изматывает человека, возникают симптомы интоксикации и истощения. Человек худеет, ухудшаются показатели . Из-за анемии кожные покровы бледнеют. Дети и подростки отстают в физическом и половом развитии от своих сверстников. Дыхательная недостаточность проявляется частой , цианозом (синюшностью губ), утолщением конечных пальцевых фаланг на руках. Пальцы становятся похожи на барабанные палочки, а ногти – на стёклышки часов. Становится заметной деформация грудной клетки. Во время обострения инфекции может подниматься температура тела, количество отходящей мокроты возрастает. В период ремиссии человеку продолжает докучать влажный кашель.

Методы диагностики

Сначала с помощью инструментов врач проводит перкуссию и аускультацию.

При перкуссии (анализе звуковых явлений при постукивании) доктор заметит притупление перкуторного звука или тимпанит (вздутие, связанное со скоплением газов).

При аускультации (выслушивании звуков при работе органов) обнаружатся влажные хрипы и жёсткое дыхание.

Общий анализ крови покажет, что лейкоциты повышены, скорость оседания эритроцитов ускорена.

Делается рентген грудной клетки. Обычно он показывает, что бронхи расширены.

Бронхография (используется контрастное вещество для рентгена) – данное исследование позволяет определить форму расширения и место, где оно имеется.

Бронхоскопия – позволяет с помощью эндоскопа, оборудованного специальной камерой, осмотреть бронхиальное дерево.

Компьютерная томография – помогает врачу уточнить локализацию патологического процесса, размер расширения бронхоэктазов.

Спирометрия и пикфлоуметрия – позволяют определить степень дыхательной недостаточности.

Пульмонологи могут использовать два способа борьбы с заболеванием: консервативный и оперативный.

Во время обострения БЭБ все усилия направляются на санацию бронхов, подавление в них очагов гнойно-воспалительного процесса. Чаще всего пульмонологами назначаются в вену, мышцу или эндобронхиально:

• Амоксиклав, Аугментин;
• Цефтриаксон, Цефотаксим, Цефазолин;
• Моксифлоксацин, Левофлоксацин, Гатифлоксацин.

Для облегчения дыхания при забитых слизью и гноем бронхах выписывают бронхорасширяющие средства (Вентолин, Атровент)

После исследования иммунограммы врач может назначить иммуностимулирующие препараты. Предпочтение отдаётся средствам, в составе которых есть эхинацея, возможно назначение препаратов тимуса, человеческого иммуноглобулина.

Если течение болезни тяжёлое, то будут назначены глюкокортикостероиды (обычно это Преднизолон).

При высокой температуре возможно применение НПВС (например, Бруфена, Нурофена).

Пользу могут принести:

• щелочное питьё;
• инфузионная терапия (Реополиглюкин, Сорбилакт, Реосорбилакт);
• ультразвуковая санация;
• лечебная бронхоскопия (удаление гнойных скоплений, промывание бронхов, введение непосредственно в бронхиальное дерево лекарственных средств);
• бронхоальвеолярный лаваж (процедура промывания бронхов);
• позиционный дренаж (мокрота лучше выходит, если человек находится в определённом положении, оно зависит от того, где локализуются бронхоэктазы);
• использование (ультразвуковых или компрессионных, являющихся современными ингаляторами);
• массаж зоны грудной клетки (вибрационный).

Поспособствовать отхождению из дыхательных путей мокроты могут следующие народные средства:

1. Необходимо выжать из корнеплода чёрной редьки сок и смешать с мёдом (его взять столько же, сколько и сока редьки). Принимайте сделанную смесь трижды в день по столовой ложке.
2. Выжать сок из репы. Употреблять его надо шесть раз в сутки по столовой ложке.
3. Из листьев подорожника или выжать сок. Затем смешать его с таким же количеством липового (или акациевого) мёда. Дозировка: трижды в сутки по чайной ложечке.
4. Добавляйте по чайной ложке в 100 мл молока (тёплого) и выпивайте.
5. Перед сном вместо чашечки чая делайте себе настой из исландского мха.
6. Могут на помощь прийти лекарственные настои и отвары из корней девясила, листьев мать-и-мачехи, почек сосны, побегов багульника, травы чабреца.

Если появилось кровохарканье, то можно заваривать , горец птичий, пастушью сумку.

В качестве иммуностимулирующего и витаминизирующего средства делайте в термосе напиток из плодов .

Важное значение в улучшении состояния пациента играет и питание. Желательно, чтобы оно было разнообразным, полноценным, с большим количеством витаминов и белков. В рационе должны присутствовать: рыбные, мясные блюда, гречка, яйца, творог, инжир, другие фрукты, овощи, морсы, соки, ягоды по сезону.

К оперативному вмешательству прибегают при любой степени тяжести протекания недуга (если нет противопоказаний), возраст пациента не должен превышать 40 лет. Если пациент старше, то к операции приступают, если появляются осложнения, угрожающие жизни. Специалист удаляет поражённую долю лёгкого либо сегмент. Главное, чтобы оставшиеся бронхи смогли в полном объёме обеспечить дыхательный процесс.

Возможные осложнения

В тяжёлых случаях есть вероятность:

• дыхательной недостаточности;
• эмпиемы плевры;
• бронхопневмонии;
• плеврита;
• лёгочных кровотечений;
• заражения крови (сепсиса).

Чтобы избежать бронхоэктатической болезни, старайтесь своевременно лечить возникшие вирусные или инфекционные патологии дыхательных путей. Укрепляйте свой иммунитет, тепло одевайтесь в холодные сезоны. Уменьшить количество рецидивов БЭБ помогает санаторно-курортное лечение.