Врожденный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) возникает при образовании отверстия между предсердиями. Проявления болезни разнообразны – от отсутствия симптомов до недостаточности кровообращения и мерцательной аритмии. Для выздоровления необходимо хирургическое закрытие дефекта.

Читайте в этой статье

Классификация ДМПП

Во время эмбрионального развития межпредсердная перегородка формируется неравномерно, в несколько этапов. Особенности дефекта зависят от срока появления порока. Поэтому выделяют такие виды ДМПП:

• Первичный развивается при неполном слиянии перегородки с эндокардиальными валиками – утолщениями внутренней оболочки сердца. Дефект расположен непосредственно над атриовентрикулярными клапанами, которые могут быть деформированными и работать неполноценно. В большинстве случаев страдает митральный клапан, развивается его врожденная недостаточность.
• Вторичный развивается при неполном сращении клапана овального окна и тканей межпредсердной перегородки вскоре после рождения. При этом может отмечаться рассасывание мышечной и соединительной ткани с формированием множественных дефектов. Овальное окно не закрывается.
• Иногда при ненормальном сращении зародышевого венозного расширения — синуса и стенки сердца появляется отверстие в верхнем отделе перегородки. Нередко патология сочетается с неправильным расположением легочных вен.
• Незаращение другого венозного образования — коронарного синуса характеризуется право-левым сбросом крови и кислородным голоданием организма уже на ранней стадии болезни.

ДМПП составляет десятую часть врожденных сердечных пороков, выявляемых у детей. Среди взрослых с врожденными пороками его доля достигает 40%.

У 75% пациентов диагностируется вторичный дефект, до 20% занимает первичное незаращение перегородки. Соотношение по полу составляет 2:1, чаще болеют мальчики.

Причины развития

ДМПП – врожденное заболевание. В его основе лежит генетическая мутация. Причины формирования первичного дефекта:

• Синдром Холта-Орама, сопровождающийся деформацией верхних конечностей в результате недоразвития лучевых костей предплечья. Он может передаваться по аутосомно-доминантному типу (если болен один из родителей, почти всегда рождается больной ребенок). В 40% случаев эта мутация у плода возникает первично, то есть не передается от родителей.
• Синдром Эллиса Ван Кревельда передается аутосомно-рецессивным путем. Вероятность рождения больного ребенка при болезни одного из родителей составляет около 50%. Заболевание характеризуется укорочением конечностей, ребер, увеличением количества пальцев, нарушением строения ногтей и зубов и формированием крупного ДМПП, вплоть до образования общего для обоих желудочков предсердия.
• Мутация гена , вызывающего прогрессирующую атриовентрикулярную блокаду и передающегося аутосомно-доминантно.
• Мутации других генов , отвечающих за формирование сердечной мышцы.

При повреждении ДНК клетки сердца развиваются неправильно, поэтому имевшееся в эмбриональном периоде отверстие в тонкой перегородке между ЛП и ПП не закрывается.

Особенности гемодинамики

У здорового человека артериальная кровь поступает из легких в левое предсердие (ЛП), затем попадает в левый желудочек (ЛЖ) и аорту. Если между предсердиями есть сообщение, то часть крови просачивается из ЛП в правое предсердие (ПП), откуда снова попадает в сосуды легких. Иногда имеется и сброс справа налево, например во время вдоха. Венозная кровь из ПП попадает в ЛП и выбрасывается в общий кровоток, смешиваясь с артериальной.

Избыточное количество крови в правых отделах сердца затрудняет их работу. Постепенно стенки правого желудочка (ПЖ) слабеют. Кровь, нагнетаемая в легочную артерию в увеличенном объеме, приводит к повышению давления в этом сосуде и в более мелких его ветвях. Так развивается (ЛГ) – необратимое состояние, вызывающее нарушение газообмена между кровью и воздухом в легких.

ЛГ начинает развиваться у детей от 2 до 15 лет. Когда она становится очень выраженной, давление в правых и левых полостях сердца становится одинаковым. Направление потока крови через дефект меняется: вместо лево-правого сброса появляется право-левый. Венозная, бедная кислородом кровь идет в общий кровоток. Развивается с необратимыми изменениями сердца и сосудов, тяжелым кислородным голоданием тканей.

Симптомы дефекта

Педиатр предполагает заболевание у ребенка, выслушав диастолический или увидев изменения на . Возможные симптомы ДМПП:

• утомляемость при кормлении, а позднее при беге;
• учащенное дыхание, нехватка воздуха при плаче, нагрузке;
• рецидивирующие простудные болезни.

В младенчестве заболевание может не проявляться. Его симптомы развиваются с возрастом одновременно с нарастанием легочной гипертензии. К 40 годам у 90% нелеченных больных есть одышка, слабость, учащенный пульс, аритмия и сердечная недостаточность.

Первичный дефект часто сопровождается недостаточностью двустворчатого клапана, которая приводит к одышке.

Смертность при операции на открытом сердце достигает 3%. Поэтому врачи тщательно взвешивают все «за» и «против» такого лечения. Применение катетерных малоинвазивных вмешательств значительно расширило возможности исправления порока.

Результаты операции лучше, если она проведена максимум до 25-летнего возраста. Давление в легочной артерии при этом не должно превышать 40 мм рт. ст. Но даже у пожилых людей операция может быть очень эффективной.

Такие операции начали проводить в 1995 году. Во время вмешательства через периферическую вену в ПП проводится катетер с окклюдером, расположенным на его конце.

Он раскрывается как зонтик и закрывает дефект. Осложнения при таком способе возникают редко, а прогноз для больного лучше. Однако такая операция проводится только при вторичном ДМПП.

Операция с использованием искусственного кровообращения

Стандартная операция при ДМПП – вскрытие сердечной камеры и ушивание отверстия. При большом повреждении его закрывают синтетическим материалом или аутотрансплантатом – «заплаткой», взятой из перикарда. Во время операции используется аппарат искусственного кровообращения.

По показаниям одновременно проводится пластика митрального клапана, коррекция расположения сосудов, ушивание коронарного синуса.

Такие операции требуют высочайшей квалификации кардиохирургов и проводятся в специализированных крупных медицинских центрах. Сейчас появились разработки эндоскопических вмешательств по закрытию дефекта, которые лучше переносятся больными и не сопровождаются разрезом грудной стенки.

Смотрите на видео о дефекте межпредсердной перегородке и проведении операции:

Реабилитация после

Как только пациент приходит в сознание после наркоза, удаляют эндотрахеальную трубку. Дренажи из грудной полости убирают на следующий день. Уже в это время пациент может есть и самостоятельно передвигаться. Через несколько дней его выписывают. При эндоваскулярной процедуре выписка может быть проведена даже через 1 — 2 дня после операции.

В течение полугода пациент должен принимать , нередко в сочетании с , чтобы предотвратить образование тромбов.

Полное заживление послеоперационной раны на грудине и восстановление трудоспособности происходит в течение 2 месяцев. В это время назначается как минимум одна контрольная ЭхоКГ, которую затем повторяют через год.

Возможные осложнения после эндоваскулярной операции:

• смещение окклюдера;
• атриовентрикулярная блокада и фибрилляция предсердий, которые обычно проходят самопроизвольно со временем;
• тромбоэмболические осложнения, например, инсульт;
• перфорация сердечной стенки;
• разрушение окклюдера (редкое, но самое опасное осложнение);
• экссудативный перикардит.

Вероятность каждого из таких осложнений, кроме разрушения окклюдера, составляет около 1%. Врачи успешно справляются с ними.

Прогноз для детей и взрослых

Обычно пациенты с ДМПП даже без операции доживают до среднего возраста. Однако к 40 — 50 годам смертность среди них достигает 50%, а затем каждый год увеличивается еще на 6%. В этом возрасте возникает тяжелая легочная гипертензия — причина неблагоприятного исхода.

Лучший срок для операции – от 2 до 4 лет, если дефект сопровождается значимыми нарушениями кровообращения. У младенцев хирургическое вмешательство проводится при недостаточности кровообращения. Вовремя проведенное лечение полностью избавляет маленького пациента от заболевания. Он продолжает жить как совершенно здоровый человек.

Чем позднее выполнена операция, тем больше риск осложнений болезни. Поэтому даже при диагностике порока у взрослого хирургическое вмешательство проводится как можно раньше, чтобы уменьшить их вероятность и облегчить состояние пациента.

ДМПП – распространенный врожденный сердечный порок. Симптомы и необходимость операции зависят от размера и локализации дефекта . Хирургическое вмешательство обычно выполняют в возрасте ребенка 2 — 4 года. Используется как методика на открытом сердце, так и эндоваскулярная процедура. После удачной операции прогноз для здоровья благоприятный.

Читайте также

В норме открытое овальное окно у ребенка есть до двух лет. Если оно не закрылось, то с помощью УЗИ и других методов устанавливают его степень открытия. У взрослых и детей иногда нужна операция, но можно и без нее. Можно ли в армию, нырять, летать?

Дефект в перегородке предсердий встречается часто и составляет 7% всех врожденных пороков сердца. Он может встречаться в разных местах перегородки, что влияет на подход к лечению.

• Дефект вторичного отверстия (ostium secundum).
• Дефект венозного синуса (верхний и нижний).
• Дефект первичного отверстия (ostium primium).
• Дефект коронарного синуса.

Морфология

ДМПП наиболее часто затрагивает овальную ямку. Вторичные дефекты получаются в результате недостаточного количества ткани клапана, свисающей в области овального отверстия, из-за чего свисающий клапан недостаточно прикрывает овальную ямку, или вследствие ячеистой структуры ткани, формирующей клапан. Вторичные ДМПП могут быть множественными. Дефекты венозного синуса могут обнаруживаться или высоко в перегородке предсердий, тогда они описываются как верхние дефекты венозного синуса, или, реже, очень низко в перегородке предсердий "сидящими верхом" на входе нижней полой вены в ПП. Верхние дефекты венозного синуса очень часто ассоциированы с аномальным дренажом правых легочных вен в ПП рядом с входом верхней полой вены. Дефекты первичного отверстия, которые более верно рассматривать как одну из форм дополнительных предсердно-желудочковых сообщений, будут описаны ниже. Наиболее редкая форма внутрипредсердного соединения - сообщение между ЛП и ПП на уровне коронарного синуса. ДМПП могут встречаться изолированно, но также часто являются частью комбинированных врожденных пороков сердца.

Патофизиология

Изменение направления тока крови через шунт в предсердной перегородке начинается с момента перехода фетального кровообращения в постнатальное. В условиях наличия персистирующего межпредсердного сообщения ток крови через шунт слева направо увеличивается по мере снижения легочного сосудистого сопротивления, возрастания эластичности ПЖ и снижения эластичности левого. Повышенный ток через легочный и трикуспидальный клапан вызывает слышимые шумы. Легочное сосудистое сопротивление у новорожденных и старших детей в присутствии ДМПП остается низким, а нагрузка объемом хорошо переносится, несмотря на высокое соотношение между легочным и системным кровотоком, которое может быть вплоть до 3:1. В позднем детстве и у взрослых нарастающая дилатация ПП и ПЖ предрасполагает к развитию аритмии, которая необязательно разрешится при закрытии дефекта.

Диагностика

Клинические признаки

Большинство ДМПП диагностируют в детстве при поперечной ЭхоКГ, назначенной при обнаружении бессимптомного сердечного шума. Симптомы, если имеют место, то незначительны и включают частые легочные инфекции, легкую непереносимость физических нагрузок и отставание в физическом развитии. Развитие предсердной аритмии, легочной гипертензии и легочных сосудистых заболеваний для детского возраста нехарактерно. Однако у взрослых они могут быть частью клинической картины ДМПП. На третьем-четвертом десятилетии большинство взрослых страдают от одышки при нагрузке или сердцебиения.

При обследовании удается диагностировать:

• расширение границ ПЖ;
• систолический шум при токе крови в ЛА;
• раздвоение II тона сердца на фоне всех фаз дыхания;
• трикуспидальный диастолический шум (при больших дефектах).

Рентгенография грудной клетки

Наиболее часто выявляется нормальное или легкое увеличение кардиоторакального индекса с усилением сосудистого легочного рисунка и расширением центральной ЛА.

Электрокардиография

Наиболее частыми признаками выступают отклонение электрической оси вправо, гипертрофия ПЖ и удлинение комплекса QRS ‹120 мс в правых отведениях с неполной блокадой правой ножки Гиса. В случае дефекта первичного отверстия наблюдается отклонение электрической оси влево на фоне гипертрофии ПЖ.

Эхокардиография

Наиболее важные признаки включают дилатацию ПП и ПЖ, часто сопровождающиеся дилатацией ЛА и возрастанием скорости потока через ПК. Правые отделы сердца испытывают перегрузки объемом, что может приводить к парадоксальным (вперед при систоле) движениям МЖП. Предсердный дефект нужно визуализировать непосредственно, что чаще всего удается при субкостальном доступе. Обследование должно включать определение размера и количества дефектов, локализацию в перегородке, описание краев, количество и ассоциированные аномалии (например, аномальный дренаж легочных вен). Визуализация дефекта венозного синуса может оказаться затруднительной, но он должен подозреваться у всех пациентов с непонятным увеличением правых отделов сердца. Для демонстрации данного типа ДМПП может понадобиться трансэзофагеальная ЭхоКГ. Диагностическая катетеризация сердца почти никогда не требуется, если только обоснованно не предполагается необратимость легочной гипертензии и возрастание легочного сосудистого сопротивления.

Естественное течение

Вторичный ДМЖП редко проявляет себя явными симптомами в детстве, но, начиная с раннего взрослого периода, возрастают частота предсердной аритмии (трепетание или фибрилляция) и непереносимость физической нагрузки вследствие недостаточности правых отделов сердца. У взрослых также может развиваться поражение сосудов легких. Легочная и парадоксальная эмболия являются редкими осложнениями, как и инфекционный эндокардит, который в случае изолированного вторичного ДМПП случается еще реже.

Лечение

В настоящее время методом выбора является транскатетерное закрытие, обычно с помощью приспособления Amplatzer, которое выполнимо приблизительно в 80% случаев (рис. 1). Приспособления новых типов в настоящее время проходят оценку. ДМПП обычно закрывают у детей в возрасте 3-5 лет, и вопрос о вмешательстве решается индивидуально.

Как у детей, так и у взрослых получены превосходные результаты при крайне низкой частоте эмболий или перфорации с повреждением близлежащих сердечных структур. Дефекты, которые нельзя закрыть транскатетерным способом (большие дефекты, дефекты с плохо развитыми краями или некоторые множественные дефекты), должны быть закрыты хирургически. Операционный риск у детей очень низок и включает редкие осложнения, связанные с выпотом или кровоизлиянием в перикард или транзиторными послеоперационными нарушениями ритма. Для взрослых оперативный риск может быть выше и зависит от возраста и других факторов риска. Закрытие должно быть выполнено в дошкольном возрасте или сразу после определения дефекта.

Закрытие ДМПП в юном возрасте предупреждает развитие правожелудочковой недостаточности, легочной гипертензии и парадоксальных эмболий и обусловливает нормальную продолжительность жизни. Закрытие ДМПП у взрослых может улучшать функциональное состояние и предотвратить или улучшить признаки и симптомы правожелудочковой СН и легочной гипертензии, однако длительность жизни остается сниженной. После позднего закрытия ДМПП вероятно появление или сохранение предсердной аритмии. Закрытие ДМПП у взрослых показано у пациентов с признаками правожелудочковой перегрузки.

У "асимптомных" взрослых, без каких-либо признаков правожелудочковой недостаточности или перегрузки объемом, отдаленная польза от закрытия сомнительна, также в настоящее время закрытие не показано у таких пациентов с маленьким ДМПП. У пациентов с существенной легочной гипертензией и легочным давлением в 2-3 раза выше от системного давления закрытие остается возможным, если шунт слева направо больше 1,5 или когда имеются признаки обратимости возросшего легочного сопротивления. У пациентов с предсердным трепетанием правостороннюю операцию Maze можно сочетать с хирургическим закрытием дефекта, что может привести к восстановлению синусового ритма.

Рис. 1. Транскатетерная окклюзия ДМПП. А - приспособление Amplatz’a для закрытия ДМПП, прикрепленное к транспортирующему проводнику, показано вне длинного транспортного футляра. Б - на трехплоскостной эхокардиограмме со стороны ПП виден ДМПП с четкими верхними и нижними краями. В - на трансэзофагеальной эхокардиограмме видно освобожденное приспособление Amplatz’a для закрытия ДМПП, закрывшее дефект

Отдаленные результаты

В случае закрытия ДМПП в молодом возрасте размер ПЖ и его функция быстро возвращаются к норме и пациенты чувствуют себя очень хорошо. Часто у взрослых сохраняется риск предсердной аритмии и необходимо длительное наблюдение. Оно также необходимо при выявлении легочной гипертензии или сопутствующих нарушений. После успешной операции ограничения физической активности не требуется. При отсутствии легочной гипертензии пациенты хорошо переносят беременность.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom и Barbara J.M. Mulder

Врожденные пороки сердца у детей и взрослых

При котором между правым и левым предсердием имеется отверстие. Через него кровь из левых отделов сердца забрасывается в правые, что приводит к перегрузке правых отделов и малого круга кровообращения. Дефект межпредсердной перегородки становится причиной нарушения работы сердца и легких из-за разности давления в предсердиях.

В зависимости от расположения выделяют дефект первичного и вторичного типа. Первичные находятся в нижней части перегородки и могут иметь размер 1 - 5 см. Наиболее распространены вторичные дефекты, расположенные в верхнем отделе. Они составляют приблизительно 90% от всех случаев данного порока. Вторичный дефект может иметь высокое расположение, при впадении нижней полой вены, или находиться в месте расположения овального окна. Этот дефект может быть изолированным заболеванием или сочетаться с другими .

Если размеры ДМПП небольшие возможно заращение в детском возрасте (до 1 года). Если дефект межпредсердной перегородки имеет большой размер, то без хирургического вмешательства он не закроется.

Причины развития ДМПП

Точной причины появления дефекта межпредсердной перегородки медики не называют, но отмечают генетические и внешние факторы его возникновения. Появление любых пороков сердца связано с нарушениями его развития при формировании плода в утробе матери. Чтобы определить вероятность развития порока у будущего ребенка, супругам, имеющим родственников с врожденными пороками сердца, врачи рекомендуют обследоваться.

Из внешних факторов риска следует отметить следующие:

1. Прием некоторых лекарственных препаратов на ранних сроках беременности, когда начинают формироваться главные органы плода. Вероятность аномального развития будущего ребенка повышается, если женщина принимает алкогольные напитки в период вынашивания.
2. Одним из факторов риска дефекта межпредсердной перегородки является краснуха, если беременная женщина перенесла ее в первом триместре.

Симптомы ДМПП

Чаще всего у детей отсутствуют какие-либо симптомы данного порока сердца даже при достаточно большом дефекте перегородки. Диагностируется ДМПП обычно у взрослых, чаще к 30 годам, когда появляются признаки заболевания. Симптоматика дефекта межпредсердной перегородки зависит от возраста больного, размеров патологического отверстия и наличия других пороков сердца.

Признаки ДМПП у детей

Несмотря на бессимптомное протекание заболевания у детей, существуют некоторые признаки, свидетельствующие о возможном дефекте межпредсердной перегородки:

• Быстрая утомляемость, слабость, отказ от игр.
• Частые респираторные заболевания: долго непроходящий кашель, бронхит, воспаление легких.
• Нехватка воздуха, затрудненное дыхание при беге, подвижных играх.

Такие симптомы необязательно свидетельствует о наличии данного заболевания. Однако, обнаружив хотя бы один из вышеперечисленных признаков у ребенка, следует показать его педиатру или кардиологу.

Признаки ДМПП у взрослых

Диагностировать ДМПП у новорожденного удается не всегда. С возрастом симптомы начинают проявляться все отчетливее из-за возросшей нагрузки на сердечную мышцу и легкие. Следует обратиться в больницу при появлении следующих признаков у взрослых:

• Затрудненное дыхание и нехватка воздуха даже при незначительных физических нагрузках и в состоянии покоя.
• Обмороки, головокружения.
• Быстрая утомляемость, ощущение усталости и слабости.
• Подверженность респираторным заболеваниям.
• Нестабильны пульс, приступы усиленного сердцебиения.
• Отеки ног.
• Синюшность кожных покровов.

Вышеперечисленные признаки свидетельствуют о сердечной недостаточности, которая обычно развивается у взрослых при ДМПП без лечения.

Чем опасен ДМПП?

Если не лечить дефект межпредсердной перегородки, могут возникнуть опасные для жизни осложнения. Это связано с застоем крови в малом круге кровообращения в связи с перегрузкой правых отделов сердца. При большом патологическом отверстии развивается , которая характеризуется повышенным кровяным давлением в малом круге. В некоторых случаях развивается тяжелая необратимая гипертония малого круга кровообращения – синдром Эйзенменгера.

Можно назвать еще несколько последствий ДМПП при отсутствии лечения:

• сердечная недостаточность;
• мерцательная аритмия;
• риск инсульта;
• высокая смертность.

По статистике, без лечения до 40 - 50 лет доживает приблизительно 50% процентов больных с умеренным и большим дефектом перегородки.

Как проводят диагностику?

На обычном осмотре у врача терапевта или кардиолога выявить дефект межпредсердной перегородки практически невозможно, поскольку патологические чаще всего отсутствуют. Поводом для более тщательного обследования являются жалобы пациента и некоторые косвенные признаки порока сердца, обнаруженные доктором.

Для диагностики порока применяют несколько методов:

• Рентген грудной клетки дает возможность выявить признаки правожелудочковой сердечной недостаточности, которая наблюдается при дефекте межпредсердной перегородке. В этом случае на рентгенограмме видно, что правый желудочек и правое предсердие значительно увеличены, в легких имеется застой крови, легочная артерия расширена.
• УЗИ сердца помогает определить степень тяжести заболевания. Данный метод дает возможность выяснить направление движения крови, ее количество, проходящее через патологическое отверстие, оценить работу сердца, выявить аномалии его развтия.
• ЭКГ помогает выявить сердечные нарушения, характерные для дефекта межпредсердной перегородки, например аритмию и утолщение правого желудочка.
• Магнитно-резонансная томография применяется, если не удалось поставить диагноз с помощью УЗИ.

Нередко вторичный ДМПП приходится дифференцировать с функциональным систолическим шумом и некоторыми заболеваниями: триадой Фалло, дефектом межжелудочковой перегородки.

Как лечить?

Медикаментозного лечения дефекта межпредсердной перегородки не существует. Для устранения дефекта применяют только хирургические методы, которые заключаются в установке специальной сетки, закрывающей отверстие. Кардиохирурги рекомендуют проводить лечение дефекта межпредседной перегородки в детском возрасте во избежание дальнейших осложнений. На вооружении врачей два следующих метода:

1. Классическая операция на открытом сердце. Под общим наркозом проводится разрез грудной клетки, при этом необходимо подключение пациента к аппарату искусственного кровообращения. Через разрез в сердце вшивается синтетическая «заплатка», которая постепенно прорастает живой тканью и закрывает дефект. Эта операция травматична и чревата осложнениями. Для восстановления больному требуется длительный период времени.
2. Катеризация – более безопасный и менее травматичный метод. По сравнению с открытой операцией катеризация легче переносится, осложнения случаются реже, период реабилитации более короткий. При этом наложение сетки на дефект производится с помощью тонкого катетера, который вводится через бедренную вену под контролем рентгеновской аппаратуры. Однако осложнения возможны и при этом методе: боль, кровотечение, инфицирование места введения зонда; аллергия на контрастное вещество, применяемое во время операции; повреждения кровеносного сосуда.

После того как дефект устранен, проводят УЗИ для оценки эффективности операции и назначают медикаментозно лечение, которое продолжается до 6 месяцев. Следует регулярно посещать кардиолога, чтобы контролировать развитие аритмий.

Каков прогноз?

Прогноз зависит от своевременности проведения операции. Если дефект устранен в детском возрасте, то вероятность осложнений достаточно мала. При закрытии отверстия у пациентов старше 25 лет риск развития осложнений увеличивается в зависимости от того, насколько нарушены функции легких и сердца.

Самое часто встречающееся осложнение после операции по закрытию дефекта межпредсердной перегородки – это нарушение сердечного ритма. У 50 % прооперированных в возрасте после 40 лет развивается аритмия. У пациентов с нарушениями, например с сердечной недостаточностью, даже после операции улучшений в работе сердца не происходит, а смысл операции заключается в том, чтобы не допустить ухудшения состояния.

Дефект межпредсердной перегородки представляет собой сообщение между двумя предсердиями в результате аномалии развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков.

По анатомической характеристике выделяют следующие дефекты:

1. Вторичный дефект. Имеет небольшие размеры от 2-4 до 15-17 мм, располагается в центре межпредсердной перегородки или около устьев полых вен. Реже выявляется сразу несколько дефектов, однако нижняя часть перегородки всегда сохранена.

2. Первичный дефект. Локализуется в нижней части перегородки, сразу над предсердно-желудочковыми клапанами. Часто выявляется в комбинации с расщеплением створок митральных клапанов. Размеры первичных дефектов гораздо больше вторичных, в среднем их диаметр колеблется в пределах от 3 до 5 см.

3. В более редких случаях регистрируется полное отсутствие перегородки между предсердиями. Появляется общее предсердие.

Также дефекты подразделяются на изолированные и сочетанные.

Патология кровообращения при дефекте межпредсердной перегородки обусловлена сбросом артериальной крови слева направо в результате более высокого давления в левом предсердии, а следовательно, богатая кислородом артериальная кровь сбрасывается в венозные сосуды. Объем крови в малом круге кровообращения увеличивается, развивается гиперво-лемия и происходит перегрузка и расширение полости правого желудочка.

Клиника. Выраженность клинических симптомов напрямую зависит от величины дефекта. При его небольших размерах заболевание протекает практически бессимптомно и диагностируется, как правило, случайно. Дети жалоб не предъявляют. Физическое и моторное развитие соответствует возрасту. Основным симптомом заболевания является систолический шум во втором-третьем межреберье слева у грудины.

Диагностика

Диагноз можно поставить по результатам рентгенографического метода исследования. На рентгенограмме определяется увеличение тени сердца, выпячивание дуги легочной артерии, смещение справа вверх угла между предсердием и желудочком и усиление сосудистого рисунка.

При большом дефекте, протекающем с выраженными нарушениями гемодинамики, клиника появляется уже в грудном возрасте. У таких детей отмечаются отставание в физическом и моторном развитии, частые респираторные заболевания, периодически возникающий цианоз. Дети более старшего возраста будут предъявлять жалобы на повышенную утомляемость, сердцебиение, появление одышки и цианоза при физической нагрузке.

При объективном осмотре ребенка кожные покровы и видимые слизистые чистые, бледные. Деформация грудной клетки в виде сердечного горба появляется со временем.

При перкуссии сердца отмечается расширение его границ вправо, а сосудистого пучка влево из-за легочной артерии. При аускультации сердца определяется усиление I тона в проекции трехстворчатого клапана, II тон также усилен и расщеплен. Выслушивается систолический шум во втором-третьем межреберье слева у грудины. По своей характеристике шум умеренной интенсивности, не проводится, лучше выявляется в положении лежа. Как правило, с возрастом он усиливается.

При больших дефектах межжелудочковой перегородки развивается сердечная недостаточность по правожелудочковому типу.

При проведении электрокардиографии регистрируется смещение электрической оси сердца вправо. Отмечаются проявление перегрузки и гипертрофии правого желудочка, признаки блокады правой ветви пучка Гиса. У некоторых детей выявляются нарушения ритма.

На фонокардиограмме определяется увеличение амплитуды и расщепление I тона, а также расщепление II тона. Систолический шум регистрируется во втором-третьем межреберье слева, он имеет среднюю или низкую амплитуду и форму веретена.

На рентгенограмме органов грудной клетки усиление легочного рисунка. Сердце увеличено в поперечнике за счет правых отделов, отмечается выпячивание и пульсация легочной артерии и прикорневых сосудов.

При проведении эхокардиографии необходимо обращать внимание на косвенные признаки дефекта межпредсердной перегородки: перегрузка объемом правого желудочка, в результате чего появляется расширение полостей правого предсердия и правого желудочка, патологическое движение межжелудочковой перегородки и увеличение амплитуды активности правого предсердножелудочкового клапана.

При катетеризации полостей сердца отмечается некоторое повышение давления в легочной артерии. Регистрируется небольшая разница давления между правым желудочком и легочной артерией. В правом предсердии и правом желудочке кровь перенасыщена кислородом.

Лечение

Существуют следующие методы лечения:

1. Консервативное: применяются сердечные гликозиды (дигоксин), мочегонные препараты. С возрастом дефект может спонтанно закрыться.

2. Хирургическое лечение (при неэффективности консервативной терапии, при появлении признаков выраженной сердечной недостаточности) проводится в возрасте 5-10 лет. Операция заключается в ушивании или пластике дефекта.

Дефект межжелудочковой перегородки

Одним из самых часто встречающихся пороков сердца является дефект межжелудочковой перегородки. Его частота в среднем составляет от 10 до 23%.

Дефект межжелудочковой перегородки представляет собой отверстие различной формы от круглой до эллипсовидной в мембранозной или мышечной части межжелудочковой перегородки.

По локализации различают следующие варианты дефекта межжелудочковой перегородки:

1. Перимембранозные дефекты выявляются наиболее часто. Как правило, такие дефекты имеют тенденцию к уменьшению размеров в результате срастания тканей трехстворчатого клапана, которое способствует клиническому улучшению в течение первого года жизни.

2. Отточные дефекты. Для них нехарактерно спонтанное закрытие. Практически всегда необходимо хирургическое лечение. Улучшение клинической картины возможно вследствие развития подлегочного стеноза.

3. Приточные дефекты, так же, как и перимембранозные, уменьшаются в результате при-растания структур трикуспидального клапана.

4. Мышечные дефекты имеют наиболее благоприятное течение. Они, как правило, спонтанно закрываются даже при больших размерах.

5. Отсутствие перегородки или рудиментарная перегородка.

С клинической точки зрения можно выделить два варианта дефекта:

– дефект мембранозной части;

– дефект мышечной части.

В зависимости от размера дефекта, можно также выделить 2 варианта:

– большой дефект, когда величина отверстия практически такая же, как и диаметр аорты. Развивается недостаточность кровообращения;

– средний или небольшой дефект имеет размеры гораздо меньшие по сравнению с диаметром аорты.

Патология кровообращения при дефекте межжелудочковой перегородки обусловлена сбросом крови через патологическое отверстие из левого желудочка в правый. Кровь, богатая кислородом, идет из левого желудочка в правый, затем в легочную артерию и в левые отделы сердца. При переполнении малого круга кровообращения возникает легочная гипертензия.

Клиника, диагностика

Время возникновения первых симптомов заболевания и выраженность клинических проявлений зависят от величины сброса, которая определяется разницей давления левого и правого желудочков.

Заболевание, как правило, развивается практически сразу после рождения. Родители предъявляют жалобы на замедление прибавок веса и роста ребенка. Однако следует заметить, что при рождении масса соответствует норме. Появляются трудности при кормлении. У новорожденного отмечается вялое сосание, учащенное дыхание, беспокойство. Во время кормления ребенок делает паузы, вдохи. Развивается гипотрофия в результате недоедания. В более старшем возрасте присоединяются жалобы на боли в области сердца и сердцебиение. В анамнезе жизни у таких детей выявляются частые пневмонии и респираторные заболевания.

При объективном осмотре кожные покровы чистые, бледные, влажные за счет повышенной потливости. У ребенка отмечается увеличение частоты дыхательных движений, дыхательный процесс идет с участием вспомогательной мускулатуры. Появляется сухой, навязчивый кашель, который усиливается при перемене положения тела. Выявляется патологическое изменение грудной клетки в виде па-растернального (окологрудинного) сердечного горба, реже эпигастральной пульсации. Верхушечный толчок усиленный, приподнимающий. Пальгхаторно в третьем или четвертом межреберье слева определяется систолическое дрожание, которое подтверждает сброс в правый желудочек.

Типичным признаком, говорящим о наличии дефекта межжелудочковой перегородки, является грубый систолический шум. Он локализуется в третьем-четвертом межреберье и проводится над всей областью сердца.

Выраженность шума прямо пропорциональна размеру отверстия и состоянию легочных сосудов (чем больше дефект и выше легочное сосудистое сопротивление, тем тише шум). При дефекте мышечной части (болезни Толочи-нова-Роже) шум выслушивается в четвертом- пятом межреберье, не проводится на другие области и приобретает скребущий характер.

Тоны сердца ясные, ритмичные, определяются акцент и расщепление II тона и ритм галопа. При аускультации легких на фоне жесткого дыхания выслушиваются влажные, мелко-пузырчатые хрипы.

Признаки тотальной сердечной недостаточности появляются уже с первых дней заболевания. Частота сердечных сокращений и дыхательных движений резко превышает норму. Выявляются отеки верхних и нижних конечностей, лица, вплоть до развития асцита. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Отмечается увеличение печени и селезенки.

На электрокардиограмме при небольших дефектах межжелудочковой перегородки патологических изменений не выявляется. При наличии крупного дефекта при проведении электрокардиографии определяются признаки гипертрофии левого и правого желудочков.

На фонокардиограмме регистрируется высокочастотный систолический шум, связанный с I тоном, локализуется в третьем или четвертом межреберье слева у грудины. Имеется интервал между систолическим шумом и II тоном. II тон расщеплен над легочной артерией.

На рентгенограмме органов грудной клетки при большом дефекте, а следовательно, при выраженном сбросе крови, определяется изменение тени сердца, увеличение желудочка, реже набухание дуги легочной артерии.

Решающую роль в диагностике заболевания играет эхокардиография. Типичными изменениями являются увеличение правого и левого желудочков, ускорение кровотока через митральный клапан и отсутствие эхосигнала от перегородки сердца.

Катетеризация полостей сердца и ангиография позволяют точно определить локализацию, размер дефекта и степень шунтирования крови. Выявляется увеличение насыщения кислородом венозной крови в правом желудочке и увеличение его объема. При проведении левой вентрикулографии становится возможным точное определение расположения и размера дефекта.

Выделяют несколько вариантов исходов заболевания:

1. Самопроизвольное закрытие патологического отверстия. Как правило, такой исход характерен для небольших дефектов. Они закрываются в среднем к 5-6 годам.

2. Развитие синдрома Эйзенменгера. Он представляет собой осложнение заболевания, сопровождающееся развитием склеротических изменений и легочной гипертензии.

3. Переход дефекта межжелудочковой перегородки в тетраду Фалло.

Дифференциальный диагноз дефекта межжелудочковой перегородки необходимо проводить с открытым овальным протоком, с предсерд-но-желудочковым соединением, изолированным стенозом легочной артерии, стенозом аорты, недостаточностью митрального клапана.

Лечение

Варианты лечения зависят от следующих моментов:

1. Дефект межжелудочковой перегородки малого размера. Если к возрасту шести месяцев признаки недостаточности кровообращения или легочной гипертензии не возникли, то используется консервативная (медикаментозная) терапия под контролем ультразвукового исследования сердца 1 раз в 6 месяцев. Применяются сердечные гликозиды, мочегонные препараты. Необходимо проводить лечение сопутствующих заболеваний и профилактику возникновения вторичного эндокардита.

2. Дефект межжелудочковой перегородки большого и среднего размера, вызывающий недостаточность кровообращения.

3. Дефект межжелудочковой перегородки большого размера в сочетании с легочной гипертензией.

У таких детей уже с первых месяцев жизни развивается уменьшение сосудистого легочного сопротивления. Из лекарственных препаратов также применяют сердечные гликозиды (дигоксин) и мочегонные средства (назначают комбинацию фуросемида (2 мг/кг/сут.) с верош-пироном (2 мг/кг/сут.); при малой эффективности- каптоприлом в дозе 1-3 мг/кг/сут. в 3 приема с последующим увеличением дозы до 5 мг/кг/сут. под контролем артериального давления) .

Лекарственная терапия является достаточной, если признаки недостаточности кровообращения купируются, нормализуются масса и рост ребенка, отсутствуют повторные пневмонии и признаки легочной гипертензии. При таком течении заболевания оперативное лечение рекомендуется отсрочить до 1-1,5 лет. Не следует забывать, что размеры дефекта могут уменьшиться спонтанно.

Показаниями для оперативного лечения у детей первых лет жизни являются быстрое появление легочной гипертензии, некорриги-руемая лекарственными препаратами недостаточность кровообращения, постоянные пневмонии и гипотрофия II-III степени.

Возможны два варианта оперативного вмешательства:

– радикальное (полное) закрытие дефекта заплатой в условиях искусственного кровообращения и гипотермии;

– операция Мюллера-Альберта (производится в два этапа): искусственный стеноз (сужение) легочной артерии. Эта операция применяется при наличии множественных дефектов межжелудочковой перегородки или в случае тяжелого состояния ребенка при невозможности использования искусственного кровообращения. Устранение сужения легочной артерии производится через 1-2 года.

Открытый атриовентрикулярный канал Открытый атриовентрикулярный канал, или предсердно-желудочковое сообщение, представляет собой нарушение развития эндокарди-альных подушек, которые образуют клапанные структуры атриовентрикулярного соединения и прилежащие к нему участки межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Это комбини-
рованный порок развития сердца, включающий в себя патологическое отверстие в нижнем отделе межпредсердной и в мембранозной части межжелудочковой перегородки и расщепление створок митрального или трикуспидального клапана.

Является очень тяжелым пороком, большинство больных рано умирают в результате нарушения кровообращения.

По анатомическому строению различают:

– неполный атриовентрикулярный канал; состоит из первичного дефекта межпредсердной перегородки и аномалии створок митрального клапана;

– полный атриовентрикулярный канал; включает в себя первичный дефект межпредсердной перегородки, приточный дефект межпредсердной перегородки, отсутствие или расщепление створок митрального и трикуспидального клапанов и общий клапан для обоих желудочков.

Патология кровообращения при открытом атриовентрикулярном канале заключается в сбросе смешанной крови через створку митрального клапана из левого желудочка в левое предсердие, имеется недостаточность митрального клапана. Рано развивается легочная гипертензия.

Клиника, диагностика

При полной форме атриовентрикулярного канала клинические проявления выявляются уже с первых дней или месяцев жизни. У больных детей отмечаются отставание в физическом развитии, частые респираторные заболевания и пневмонии. Родители предъявляют жалобы на быструю утомляемость ребенка, особенно при кормлении, снижение аппетита. При неполной форме атриовентрикулярного канала клиника зависит от выраженности митральной регургитации (обратный заброс крови). Чем больше регургитация, тем тяжелее состояние ребенка.

При объективном осмотре кожные покровы чистые, бледные. Рано развивается сердечный горб. Отмечается увеличение частоты сердечных сокращений и дыхательных движений. При пальпации грудной клетки отмечается систолическое дрожание в четвертом межреберье или на верхушке сердца. При аускультации легких на фоне жесткого дыхания выслушиваются влажные, мелкопузырчатые хрипы. Тоны сердца громкие, ритмичные. Регистрируются усиление I тона в области проекции трехстворчатого клапана, акцент и расщепление II тона. Выслушивается грубый, продолжительный систолический шум в третьем-четвертом межреберье вдоль левого края грудины. Отмечается увеличение печени.

Изменения на электрокардиограмме заключаются в наличии отклонения электрической оси сердца влево. Левограмма связана с аномалией формирования проводящей системы сердца. Отмечается полная блокада правой ножки пучка Гиса.

При проведении фонокардиографии определяется систолический шум в третьем-четвертом межреберье слева, шум митральной регур-гитации над верхушкой и усиление II тона над легочной артерией.

На рентгенограмме выявляется усиление легочного рисунка и увеличение сердца за счет правых полостей сердца.

При эхокардиографическом исследовании регистрируются перерыв эхосигнала от перегородки, аномалии митрального клапана, признаки перегрузки правого желудочка.

При катетеризации правого желудочка зонд попадает в левое предсердие и левый желудочек. В правом предсердии отмечается повышенное насыщение крови кислородом и увеличивается дальше в правом желудочке и легочной артерии. Выявляется повышение давления в малом круге кровообращения. На левосторонней вентрикулографии регистрируется сужение и деформация канала оттока крови из левого желудочка, а также попадание контрастного вещества из левого желудочка в правое и левое предсердие.

Ультразвуковое исследование и зондирование сердца позволяют поставить окончательный диагноз и определить степень поражения клапанов и выраженность легочной гипертензии.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальную диагностику открытого атриовентрикулярного канала следует проводить с изолированным дефектом межжелудочковой перегородки, кардиомиопатией, миокардитом и аномальным дренажом легочных вен.

Лечение

Виды лечения следующие:

1. Консервативное: при наличии недостаточности кровообращения назначают сердечные гликозиды и мочегонные препараты.

2. Хирургическое лечение:

– сроки проведения оперативного лечения детей с неполным атриовентрикулярным каналом зависят от степени митральной недостаточности. При умеренно выраженной недостаточности операция производится после 1 года жизни. Дефект межпредсердной перегородки закрывается заплатой, и осуществляется пластика створок митрального клапана. При выраженной недостаточности гемодинамики хирургическая коррекция производится в более раннем возрасте;

– при полном атриовентрикулярном канале оперативное лечение рекомендуется в раннем возрасте, до 1 года. Производится радикальная коррекция порока, которая заключается в закрытии заплатами дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок и разделении единого предсердно-желудочкового клапана. Если не проводить хирургическую коррекцию, то практически половина детей с данным диагнозом погибают на первом году жизни.

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) по эмбриологическому типу разделяются на первичные и вторичные.

Первичные ДМПП относятся к неполной форме АВК (атриовентрикулярная коммуникация).

Вторичные дефекты классифицируют по локализации: центральные-расположенные в области овальной ямки, верхний и нижний дефекты, и дефекты типа «sinus venosus» (верхне-задний и нижне-задний отделы МПП), которые часто сочетаются с ЧАДЛВ (частичный аномальный дренаж легочных вен).

ДМПП характеризуется патологическим кровотоком из ЛП (левое предсердье) в ПП.

Факторам и, определяющими сброс крови , являются большая «растяжимость» ПЖ (правый желудочек) , анатомическое расположение предсердий и, хоть незначительно, но более высокое давление в ЛП. Объем патологического сброса зависит от «растяжимости» ПЖ и размера дефекта.

Дилатация ПЖ, вследствие его объемной перегрузки, может сопровождаться развитием недостаточности ТК. Постоянный лево-правый сброс крови приводит к гиперволемии малого круга кровообращения и ЛГ (легочная гипертензия). Однако значительная ЛГ развивается не более чем у 35 – 40 % пациентов, чаще на 3-4м десятилетии жизни.

ДМПП крайне редко сопровождается значимой сердечной недостаточностью.

Если ее признаки выражены и возникли в раннем возрасте, то, вероятнее всего, пациент имеет дополнительные аномалии развития сердца. Осложнением естественного течения ДМПП может стать развитие предсердных аритмий, субстратом которых являются фиброзные изменения миокарда дилатированных предсердий.

Клиника

а. Клинические проявления заболевания:

– большинство детей с ДМПП асимптомны;

– у некоторых пациентов отмечаются минимальные признаки недостаточности кровообращения – утомляемость при физической нагрузке, повышенная потливость , умеренная задержка физического развития (весо-ростовые показатели находятся ниже 10% для данного возраста и пола).

Выраженность симптомов нарастает на 3-4м десятилетии жизни,

б. Физикальное обследование:

– постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания;

– слабый или средней интенсивности (не более 3/6) систолический шум относительного стеноза клапана JIA (легочная артерия) во II м.р. слева от грудины;

– нежный мезодиастолический шум относительного стеноза ТК (трехстворчатый клапан) вдоль левого края грудины в нижней трети (при значительном по объему лево-правом сбросе).

В некоторых случаях шум может отсутствовать даже при больших дефектах!

Диагностика

1. Электрокардиография

Отклонение электрической оси сердца вправо (>90°);

Гипертрофия ПЖ (правый желудочек);

– полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса – rsR ‘ в отведении V¹ (характерны й признак!).

1. Эхокардиография

Используются стандартные ЭхоКГ (эхокардиография) позиции. Наиболее оптимальной у детей является субкостальная (или субксифоидальная) позиция. В данной позиции оценивается протяженность и целостность перегородки по длинной и короткой осям, что важно для оценки потенциальных возможностей эидоваскулярной коррекции.

У детей, имеющих вес более 50 кг, и взрослых диагностика порока должна выполняться с использованием чреспищеводной ЭхоКГ.

Критерии диагностики:

– перерыв изображения межпредсердной перегородки;

– лево-правый (иногда право-левый) сброс крови при цветном допплеровском исследовании;

– дилатация ПЖ (правый желудочек), иногда ПП (правое предсердие), различной степени;

– дилатация JIA при нормальных или незначительно увеличенных правых камерах сердца;

– систолическое давление в ПЖ нормальное или незначительно повышено.

Лечение и наблюдение

1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным ДМПП

а. Профилактика бактериального эндокардита:

– при первичном ДМПП;

– при сочетании ДМПП и пролапса митрального клапана с регургитацией или другими аномалиями развития сердца.

б. Коррекция симптомов сердечной недостаточности (в редких случаях).

в. Допустимость занятий физкультурой и спортом до коррекции порока.

Эндоваскулярные методы лечения

Около 80-90% всех вторичных ДМПП могут быть закрыты с использованием современных эндоваскулярных методов.

Предпочтительным для выполнения процедуры является возраст > 1 ,5 -2 лет.

Показания для эндоваскулярной коррекции:

– гемодинамически значимое шунтирование крови через дефект (Q p / Q s > 1,5);

– увеличение правых отделов сердца;

– повышение систолического давления в правом желудочке.

Противопоказания:

– вес менее 10 кг;

– анатомия ДМПП (первичные, типа «sinus venosus», дефекты коронарного синуса, дефекты с размерами верхнего или ниж него края менее 7 мм);

– дефекты в сочетании с частичным и /или полным аномальным дренажем легочных вен.

1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

– при наличии симптомов сердечной недостаточности показания абсолютны в любом возрасте;

– неудачное расположение эндоваскулярного устройства (наличие резидуальных шунтов);

– у асимптомных пациентов:

– гемодинамически значимое шунтирование крови через дефект (Q p / Q s > 1,5)

Увеличение правых отделов сердца;

СДПЖ > 30 мм рт.ст.

Противопоказания к хирургическому лечению:

– высокая легочная гипертензия (OJIC > 10 Ед / м2 исходно и > 7 Ед / м2 после применения вазодилататоров);

– наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии;

Наличие показаний к процедуре эндоваскулярной коррекции.

Хирургическая тактика

При асимптомных ДМПП коррекция должна быть проведена до того момента как ребенок пойдет в школу.

Своевременная коррекция позволяет избежать отдаленных осложнений ДМПП: легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности, трепетания и фибрилляции предсердий.

Хирургическая техника

В условиях ИК. Доступ к МПП через правое предсердие. При небольших размерах дефекта, хорошей эластичности межпредсердной перегородки дефекты ушивают. При большом дефекте необходима пластика перегородки заплатой из аутоперикарда или синтетической ткани.

При закрытии ДМПП типа «sinus venosus» следует контролировать диаметр устья ВПВ (верхняя полая вена) и в случае его стенозирования выполнить пластику устья аутоперикардиальной или ксеноперикардиальной заплатой.

При закрытии ДМПП, расположенного у устья нижней полой вены и не имеющего края в этом сегменте, возможно ошибочно переместить заплатой устье нижней полой вены в ЛП. Чтобы избежать этого, дефект начинают закрывать с самого нижнего края.

Специфические осложнения хирургического лечения:

– резидуальный сброс между предсердиями, крайне редко -аорто-предсердный свищ (при подшивании верхнего края -переднее расположение ДМПП);

– стенозы устьев полых вен или легочных вен (при коррекции ДМПП типа «sinus venosus»);

– синдром слабости синусового узла (при коррекции ДМПП типа «sinus venosus»);

– недостаточность ТК (трехстворчатый клапан) либо МК (метральный клапан) сердца .

На видео Вы сможете увидеть, как закрывают дефект межпередсердной перегородки окклюдером.

Послеоперационное наблюдение

1. Длительность наблюдения пациентов с корригированным ДМПП при отсутствии нарушений гемодинамики составляет не более 6 месяцев. Перед снятием с учета выполняются ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца.
2. При наличии нарушений гемодинамики до коррекции порока или после выполнения операции (увеличение правого желудочка, легочная гипертензия) длительность наблюдения определяется индивидуально, но, как правило, не превышает 1-2 лет.
3. В случае регистрации в послеоперационном периоде НС (брадиаритмии, предсердные тахикардии) пациент наблюдается не менее 1 года. Дополнительно к обследованию рекомендуется СМ ЭКГ каждые 6 месяцев или чаще.

При наличии показаний проводится антиаритмическая терапия, РЧА или имплантация ЭКС.

1. Проведение эндоваскулярной коррекции ДМПП предусматривает назначение аспирина в дозе 81 мг в сутки в течение 6 месяцев.
2. Допустимость занятий физкультурой спортом после коррекции порока.