Деятельность нервной системы совершенствуется и усложняется по мере взросления ребенка. Наиболее интенсивное ее развитие происходит у детей раннего возраста и у новорожденных.

На момент рождения, нервная система ребенка является еще недозревшей. Однако именно эта система обеспечивает приспосабливание малыша к новым условиям жизни и регулирует жизненно важные функции его организма. В процессе адаптации устанавливается обмен веществ, перестраивается работа органов кровообращения, дыхания, кроветворения, пищеварения. После рождения ребенка все эти системы начинают по-новому функционировать. Именно благодаря нервной системе обеспечивается согласованная деятельность всех систем организма.

Головной мозг

Масса головного мозга новорожденного ребенка относительно велика и составляет 1/8 массы тела, тогда как у взрослого - 1/40. У детей извилины и борозды выражены слабее, чем у взрослых. После рождения постепенно изменяется их величина и форма: борозды становятся более глубокими, извилины делаются длиннее и крупнее. Также образовываются новые мелкие извилины и борозды. Наиболее активно совершается этот процесс в первые пять лет жизни ребенка. Это приводит к увеличению поверхности коры головного мозга.

В связи с высокой потребностью головного мозга новорожденного в кислороде, его кровоснабжение лучше, чем у взрослых. Однако у детей первого года жизни венозный отток от головного мозга имеет определенные отличия, вследствие этого создаются условия для накапливания токсических веществ. Данная особенность объясняет более частое развитие токсических форм заболеваний у детей раннего возраста.

Спинной мозг

В отличие от головного, спинной мозг к рождению развит больше. У новорожденного спинной мозг имеет относительно большую длину, чем у взрослого человека. Впоследствии рост спинного мозга отстает от роста позвоночника, вследствие чего его нижний конец как бы смещается вверх. К шестилетнему возрасту соотношение позвоночного канала и спинного мозга становится таким же, как и у взрослых. Примерно до двадцати лет продолжается рост спинного мозга. По сравнению с периодом новорожденности его масса увеличивается приблизительно в восемь раз.

Также еще одной характерной особенностью нервной системы у детей является недостаточное покрытие миелином нервных волокон. Миелин – особое вещество, образующее миелиновую оболочку, которая обеспечивает высокую скорость передачи возбуждения по нервным волокнам. Скорость распространения импульса по нервным волокнам у детей становится такой же, как у взрослых, к 5-9 годам. Это связано с завершением миелинизации различных нервных волокон.

Врожденные физиологические рефлексы

Малыш при рождении имеет ряд безусловных рефлексов. Все эти безусловные рефлексы принято разделять на две группы. Первая группа включает стойкие пожизненные рефлексы – глотательный, роговичный, конъюнктивальный, сухожильные рефлексы и прочие. Эти рефлексы присутствуют у человека с рождения и сохраняются всю жизнь. Во вторую группу входят преходящие рефлексы, которые в норме присутствуют у новорожденных, однако со временем исчезают. Ко второй группе относятся следующие рефлексы: сосательный, поисковый, хоботковый, ладонно-ротовой (Бабкина), хватательный рефлекс Робинсона, рефлекс Моро, опоры, автоматической походки, ползания (Бауэра), Галанта, Переса и другие. Появление таких рефлексов у взрослого человека является патологией и обычно свидетельствует о поражении нервной системы.

Органы чувств

К моменту рождения у детей функционируют все органы чувств, однако еще несовершенно – это связано с незрелостью центров коры головного мозга. Например, к физиологическим особенностям органа зрения новорожденного относятся светобоязнь, которая сохраняется в первые три недели, нистагм (частые непроизвольные колебательные движения глаз). Кроме того, незрелость глазодвигательных мышц обуславливает физиологическое для периода новорожденности косоглазие. Также новорожденные реагируют вздрагиванием, мимикой на достаточно громкие звуки, при этом может изменяться глубина и частота дыхания. На резкие запахи малыши тоже реагируют изменением частоты дыхания. Вкус и осязание у новорожденных развиты довольно хорошо. В дальнейшем зрение, слух, вкус, обоняние и осязание дозревают по мере взросления ребенка.

Таким образом, к моменту рождения ребенка, его нервная система уже во многом сформирована, а ее строение практически не отличается от взрослого. Однако некоторые ее отделы пока незрелы. Именно поэтому больше всего особенностей нервной системы присутствует у новорожденных и детей раннего возраста. На протяжении первых лет жизни нервная система ребенка претерпевает наибольшее количество изменений, происходит интенсивное дозревание всех ее отделов.

Спасибо

Нервная система ответственна за все процессы в организме человека. Благодаря нервной системе в организме человека сочетаются метаболические процессы, которые в различных тканях протекают по различной схеме, и отношения с окружающей внешней средой. Необходимо понимать тот факт, что развитие нервной системы, в частности головного мозга , не подходит к концу при рождении ребёнка.

Масса головного мозга

Масса головного мозга ребёнка относительно массы его тела - большая. Для проявления ясности можно сравнить массу новорожденного и взрослого человека. У новорожденного на 1 кг массы приходится около 100-110 г мозга, у взрослого данная масса - в 5 раз меньше.

Спинной мозг

Спинной мозг к рождению ребёнка является более развитым, нежели головной. Постепенно, по мере роста и развития ребёнка , состав головного и спинного мозга меняется. В головном мозге снижается количество воды, накапливается белковое вещество. Также изменяется его структура. Дифференциация нервных клеток приблизительно к 8 годам достигает строения взрослого человека.

С самого начала ребёнок указывает на свою способность к движению. Повороты головки, туловища, отталкивание ножками - всё это чувствует будущая мать. Движения ребёнка отражают уровень развития его рефлекторной деятельности.

Благодаря движениям ребёнка, и его приспособленности, облегчается процесс родов .

Двигательное развитие новорождённого

Движения новорожденного отличаются своей хаотичностью и отсутствием координации, которая развивается поэтапно после рождения.

Постепенно, с общим развитием ребёнка, движения становятся более скоординированными и целенаправленными. Процесс развития двигательной активности весьма сложен, и носит поэтапный характер:

• 2-3 неделя. На данном этапе, развиваются мышцы глаз, благодаря чему ребенок может фиксировать свой взгляд на предмете (в начале - более ярком), затем ребёнок может наблюдать за предметом в движении благодаря развитию шейных мышц. Он может наблюдать за высоко поднятым предметом и поворачивать голову в ту сторону, где, например, находится игрушка.
• Возраст 1 – 1,5 месяца. На данном этапе ребёнок совершает координированные движения руками, а именно - изучает своё лицо. В дальнейшем поднимает руки над головой в целях изучить себя. Также в этом возрасте ребёнок может держать голову.
• Возраст 3-3,5 месяца. Ребёнок изучает свое положение и место, где он спит. На данном этапе сформировываются целенаправленные движения. Ребёнок изучает пальцы рук и игрушки, которые висят над его кроватью. При этом чем меньше по размерам игрушка, тем быстрее пойдёт процесс развития.
• Возраст 12-13 недель. В этот период ребёнок держит двумя руками предметы, а именно одеяльце, игрушки и другие мягкие предметы, которые его окружают.

• Начиная с 5 месяца хватательные движения напоминают движения взрослого человека. Разумеется они сопровождаются множеством других сопутствующих лишних движений. Как правило, ребёнок в основном берёт предметы ладонью - пальцы играют меньшую роль, являются вспомогательным звеном, чтобы приблизить игрушку к ладони. Помимо того, в акте хватания нередко участвуют и другие группы мышц. В этом возрасте ребёнок переворачивается со спины на живот, на 6 месяце - с живота на спину. Такие новые для ребёнка движения формируются благодаря развитию мышц спины, и их скоординированному сокращению.




• На 6-7 месяце ребёнок в состоянии сидеть без поддержки взрослого, благодаря развитию мышц ног.
• В возрасте 7-8 месяцев появляется согласованная работа между зрительным и двигательным анализатором. Благодаря этому действия и движения ребёнка становятся более скоординированными и целенаправленными.
• К 9-10 месяцам хватание совершается с помощью смыкания большего, второго и третьего пальцев руки. Позже, в возрасте 1 года, ребёнок способен использовать дистальные фаланги указательного и большего пальцев, благодаря чему совершаются более сложные движения с участием мелких деталей.

Таким образом, ребёнок развивается, и с каждым следующим месяцем учится чему-то новому, познаёт себя и окружающий мир. Синхронные движения рук и ног помогают ребёнку двигаться, что увеличивает его кругозор.

Ползание и ходьба

Стандартным исходным положением является положение на животе, голова и плечевой пояс приподнят. Взгляд ребёнка ориентирован на игрушку либо предмет, находящийся впереди него.

В возрасте 6 месяцев начинаются первые попытки, которые могут закончиться не совсем удачно.

Более зрелое ползание с участием рук и ног проявляется в период 7-9 месяцев . К концу 9 месяца ребёнок усваивает позу на четвереньках.

В этом же возрасте начинаются более новые движения и эксперименты для ребёнка, а именно начало ходьбы. Данный процесс насколько сложен, настолько и интересен, поэтому большинство детей начинают быстро привыкать к ходьбе. Самым сложным элементом является первый шаг, поэтому дети начинают свой путь либо в манеже или кроватке, либо с помощью взрослых.

В возрасте 8-9 месяцев ребёнок, держась за кроватку, начинает вставать и потихоньку, держась за опору, передвигается по её периметру. Затем ребёнок начинает переступать с помощью взрослого, а именно держась двумя руками, спустя некоторое время - за одну руку.

Сроки развития ходьбы могут варьировать. Некоторые дети могут начинать свой путь в возрасте 1 года . Другие, более спокойные дети, начинают ходить в возрасте 1,5 года. Разумеется, походка отличается от таковой у детей постарше. Ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах, спина в верхнем отделе наклонена вперёд, в нижнем отделе - наоборот. Помимо этого, малыш инстинктивно держит ручки у груди, таким образом обеспечивая страховку при возможном падении. Первые попытки могут быть неудачными, но ничего не происходит без ошибок. Походка отличается отсутствием баланса при движении, ноги широко расставлены, стопы направлены в стороны.

Таким этапным характером развиваются ходьба, движение руками и изучение более сложных процессов.

Уверенная ходьба устанавливается в возрасте 4-5 лет . При этом всё индивидуально, и может отличаться от каких-либо норм, поскольку каждый ребёнок уникален. С каждым годом ходьба становится всё более похожей на взрослую.

Механизму развития помогает участие родителей и их эмоциональная поддержка, так как ребёнок чувствует психологическую атмосферу в семье лучше всех.

Развитие общения и эмоционального статуса.
Развитие условнорефлекторной деятельности

Основной движущей силой в развитии рефлексов в первые месяцы жизни ребёнка является голод. Таким образом, когда ребёнок голоден, то демонстрирует это с помощью плача и крика. Мама берёт ребёнка на руки, он и постепенно успокаивается. Условные рефлексы развиваются медленно, и их дифференцировка начинается в возрасте 2-3 месяцев.

В возрасте 2 лет ребёнок достигает общего развития и совершенства.

Эмоциональный фон ребёнка близок больше к отрицательному характеру, так как все эмоции - это сигнал для родителей. Так, если малышу холодно, либо он голоден, либо у него возникли боли в животе , он с помощью крика привлекает к себе внимание. Такое проявление чувств является первой ступенькой в общении со взрослыми.

Взаимосвязь между матерью и ребёнком устанавливается очень рано, и с каждым днём возрастает.

Развитие общения, эмоций и условных рефлексов проходит в несколько периодов:

• Первые дни жизни малыша интересует лишь его кормление. Поэтому в первые дни ребёнок только спит и ест, и это продолжается длительное время.
• Начиная с 2-3 недели , после кормления ребёнок делает остановку и изучает лицо своей матери - вроде как совершает знакомство с той, кто его кормит, одевает и ухаживает за ним.
• На 1-2 месяц жизни ребёнок уже знакомится не только после еды, и не только с матерью, но и с окружающими людьми. Акцентирует свой взгляд на незнакомых людях.
• На 6-7 неделе ребёнок приветствует свою маму первой улыбкой. Постепенно его оживление будет более очевидным, так как участие в приветствии примут ручки и ножки.
• Начиная с 9-12 недель ребёнок становится более раскрепощенным, двигательная активность сопровождается смехом, повизгиванием.
• Распознавание близких и незнакомых людей устанавливается в возрасте 4 месяцев . Среди всех ребёнок выделяет свою маму, и поэтому в некоторых ситуациях может негативно отреагировать на то, что кто-то чужой взял его на руки. Реакция на незнакомого человека у некоторых детей бывает позитивная, то есть ребёнок улыбается, смеётся, но чаще даже такая реакция переходит в негативную. Как правило, этот элемент является самозащитой от опасности. Спустя некоторое время такое отношение пропадает, тем более, если взрослого человека он будет видеть чаще.
• В возрасте 6-7 месяцев возникает интерес к предметам, в особенности к игрушкам, которые окружают его. В это же время увеличивается интерес ко взрослым, а именно к их речи. Ребёнок пытается повторять за ними какие-либо звуки, и первая речь ребёнка - это лепет.
• Сенсорная речь является ключевым моментом в контакте ребёнка с внешним миром. Малыш понимает то, о чём говорят взрослые, и показывает это с помощью движения головой или протягиванием ручек в сторону предмета, о котором шла речь.
• В возрасте 9 месяцев увеличивается запас эмоции. Они могут быть абсолютно разными, и на разных людей ребёнок реагирует разнообразно. В его поведении появляются элементы стеснительности - он понимает, что можно, а что нельзя. В дальнейшем на смену сенсорной приходит моторная речь.
Как любой отдельный этап в жизни, развитие речи также проходит в несколько периодов.

Развитие речи

Развитие речи напрямую зависит от созревания головного мозга и развития в общей целостности структур, отвечающих за общение. Таким образом, выделяют следующие этапы становления речи:
1. Начальный (подготовительный) этап. Как правило, начинается в возрасте 2-4 месяцев. В данный период ребёнок начинает произносить звуки, которые показывают, что ребёнок доволен либо нет. Это проявление называется гулением. Гуление вызывается положительными эмоциями - таким образом ребёнок показывает своё удовольствие и радость. Начиная с 7 месяцев гуление сменяется лепетом. Ребёнок произносит уже некоторые слоги, которые на слух более понятны для взрослого.

2. Зарождение сенсорной речи. Под термином "сенсорная речь" подразумевается лепет, который сочетается с пониманием значения слов, которые ребёнок слышит от взрослого. На этом этапе ребёнок реагирует на вопросы. Как правило, он зрительно наблюдает за предметом, о котором говорят вокруг. В возрасте одного года запас слов увеличивается, лепет обогащается с каждым днём. В этом возрасте запас понимаемых слов близок к 20. Ребёнок слушается, различает понятия "можно" и "нельзя". Также появляется интерес в общении со взрослыми. Ребёнок жестикулирует, машет ручками, приветствует по просьбе родителей незнакомых людей.

3. Становление моторной речи. У всех детей наступает этап, когда они не просто понимают слова, а когда хотят, чтобы поняли их. В возрасте 11 месяцев ребёнок произносит несколько слов (15-20), понимает их значение, и в дальнейшем развивает этот дар всё больше и больше. Девочки намного быстрее начинают говорить, нежели мальчики. Первыми словами всех детей являются простые слова, состоящие из одинаковых слогов, к примеру: мама, папа, ива, дядя. Ко второму году жизни запас увеличивается в 2 раза. Этот период считается одним из самых ярких и запоминающихся в жизни ребёнка. Малыш понимает связь между предложениями, и свободно воспринимает сказки со слов взрослого. Также в этот период очень хорошо развивается слуховая память. К концу второго года ребёнок уже лучше произносит слова, и словарь увеличивается до 300 слов.

Необходимо отметить, что благополучному развитию моторной речи ребёнка помогает общение с родителями. Если в один из этапов становления речи возникают проблемы, и родители не в состоянии справиться самостоятельно, то необходимо подумать о помощи логопеда. В любых ситуациях нужно помнить, что лишь забота и ласка помогают нормальному развитию, а негативные эмоции могут лишь затормозить и испугать малыша. Поэтому основная задача родителей заключается в сохранении и обеспечении семейной атмосферы.

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

2. Своевременная и адекватная коррекция гидроцефально-гипертензионного синдрома. 3. Проведение реабилитации с целью воздействия на процессы восстановления функции спинного мозга включает: нейропротекция для стабилизации уцелевших структур, сохранения функционально полноценных волокон; использование физических факторов с целью стимуляции регенерации нервных элементов. Лечебные и физиотерапевтические мероприятия следует определять с учетом нарушений функций тазовых органов.

Проблемы при проведении лечения у детей со спинномозговыми грыжами: 1. Сложности доступа к центральным венам (инфузии, проведение седатации) и анестезиологического пособия. 2. Иммунитет не сформирован, риск инфекций. 3. Гастроэнтерологические проблемы (мукозиты,

молочница, потребность в парентеральном питании, псевдомембранозный колит). 4. Уход в до- и послеоперационном периоде.

Выводы: 1. Гидроцефалия, размеры

грыжевого мешка и вялые регенеративные возможности мягких тканей оказывают

значительное влияние на результаты и

эффективность оперативного вмешательства. 2. Выбор тактики лечения детей со СМГ определяется комплексным обследованием

пациентов. 3. При сочетании СМГ с гидроцефалией целесообразно в качестве первого этапа проведение ликворошунтирующей операции. 4. Дифференцированная хирургическая тактика при СМГ с сопутствующей гидроцефалией предусматривает соблюдение указанных диагностических и лечебных рекомендаций.

ДИАГНОСТИКА АНОМАЛИЙ РАЗВИТИЯ ПОЗВОНОЧНИКА И СПИННОГО МОЗГА У НОВОРОЖДЕННЫХ И ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ

М.М. Ахмедиев, Ш.Д. Махмудов

Республиканский научный центр нейрохирургии, Ташкент, Узбекистан

Первичная диагностика аномалий развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга основывается на наличии местных изменений и степени поражения спинного мозга и его корешков. У новорожденных и детей первого года жизни нейросонография (НСГ) в диагностике аномалий развития каудального отдела спинного мозга и позвоночного столба является информативным, а так же и общедоступным методом. У этой категории пациентов возможность ультразвуковой диагностики во многом определяется наличием естественных ультразвуковых окон. На заднемедиальной поверхности позвоночника оссифицикация

заканчивается только к концу первого года жизни, что позволяет визуализировать остистые и поперечные отростки, дужки, тела позвонков, а так же детально исследовать позвоночный канал, шейное и поясничное утолщения спинного мозга, пятый желудочек и конус.

Методика исследования: для обследования ребенка используются две основные позиции. Первая: ребенок находится в положении лежа на левом боку лицом к матери (допускается кормление грудью или из рожка для релаксации и создания физиологического комфорта ребенка). Вторая: ребенок лежит на животе, на коленях ассистента с пронированной головкой. Эта позиция наиболее удобна для исследования атлантозатылочного соединения. Использование

линейных ультразвуковых датчиков частотой 3,5-5,0-7,5 MHz делает реальным визуализацию всех основных структур спинного мозга и позвоночника у новорожденных и детей первого года жизни. Ультразвуковое исследование проводится в продольном и поперечном направлениях и занимает 15-20 минут. При продольном сканировании датчик располагается вдоль остистых отростков позвонков и медленно перемещается в каудальном направлении. На эхограммах, в реальном режиме послойно визуализируются кожа, подкожная клетчатка, продольные мышцы спины, остистые отростки позвонков, оболочки, спинной мозг, спинномозговой канал и тело позвонка. Костные структуры, оболочки и стенки спинномозгового канала выглядят как гиперэхогенные образования. Белое вещество - гипоэхогенной эхоструктуры, ликвор -анэхогенный. У здорового ребенка conus medullaris содержит естественное расширение центрального канала - пятый желудочек (ventriculum terminale). Спинной мозг заканчивается на уровне L2- L3 и переходит в конский хвост (filum), который визуализируется в виде отдельных нитей. Само по себе наличие данных о толстой (более 1,0 - 1,5 мм в диаметре) терминальной нити и несколько необычно низком (L2-L3) расположении конуса спинного мозга не рассматривается как проявление патологии. При сканировании в поперечном направлении четко визуализируются

дужки, оболочки мозга и спинномозговой канал. При использовании ультрасовременных аппаратов удается визуализировать «бабочку» серого вещества, дорсальные и вентральные корешки спинного мозга. Цветное доплеровское картирование выявляет эпидуральное венозное сплетение, переднюю спино-мозговую артерию и парные задние спино-мозговые артерии. Синдром Клиппеля-Фейля, спинальные дизрафии (сирингомиелия, spina bifida occulta, spina bifida aperta) можно дифференцировать от менинго- и менингомиелоцеле, интрамедуллярных опухолей. Расширение центрального спинального канала на уровне поясничного отдела позволяет дифференцировать миелоцистоцеле от сакрококцигеальной тератомы.

НСГ определяет не только грыжевое отверстие, но и содержимое грыжи, сопут-

ствующие грыже пороки и аномалии развития черепа и позвоночника, головного и спинного мозга: гидроцефалию, деформацию и

асимметрию строения мозга и черепа, аплазию прозрачной перегородки, атрофию головного и спинного мозга, связи содержимого мешка с желудочками мозга и субарахноидальным пространством. Выраженность гидроцефалии при СМГ коррелирует с тяжестью порока спинного мозга. Больше всего гидроцефалия встречается при локализации СМГ в поясничном и поясничнокрестцовом отделах позвоночника.

Таким образом, знание нормальной эхографической анатомии спинного мозга, а также применение современной ультразвуковой техники позволяют диагностировать врожденные аномалии спинного мозга спинного мозга и позвоночного столба.

РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ С ЛИПОМАТОЗНЫМИ СПИНАЛЬНЫМИ ОБРАЗОВАНИЯМИ

Г.М. Еликбаев, В.А. Хачатрян

Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л. Поленова, Санкт - Петербург, Россия

Изучены результаты обследования и лечения 34 детей с со спинальными липомами в возрасте от 4 месяцев до 18 лет, пролеченных в ФГУ РНХИ им. проф. А.Л. Поленова с 1991 по 2008 гг. Мальчиков было - 23, девочек -11. В 27 (79,4%) наблюдении липомы располагались на уровне пояснично-крестцового отдела позвоночника.

Главной клинической особенностью в диагностике спинальных липом являлись кожные стигмы в пояснично-крестцовой области и неврологические расстройства.

У 79,4% детей с липомами различные кожные изменения проявлялись гиперпигментацией, удлиненным волосом, воронкообразным втяжением, опухолеподобным образованием. В 70,6% наблюдениях выявлены нарушение функции тазовых органов, которые во всех случаях сочетались с двигательными нарушениями. Постепенно прогрессирующая косолапость отмечено у 73,5% детей и больше у детей старше 3 лет. Гидроцефалия отмечалось у 5 больных.

Спинальная липома сочеталась со spina bifida поясничных и крестцовых позвонков (32) со спинномозговой грыжей (10), с синдромом фиксированного спинного мозга поясничнокрестцовой области (18).

Липомы располагались экстра-интравер-тебрально в 30 наблюдениях и только экстравертебрально - в 4 случаях. Среди интравертебрально распространяющихся опухо-

лей эпидуральное расположение опухоли было в 13 наблюдениях, эпи- субдуральное, субду-ральное с врастанием в конус спинного мозга в - 8 наблюдениях. Среди различных форм жировых образований, относящихся к спинальному дизрафизму липоменингоцеле являлось наиболее частым типом (в 31 наблюдении).

МРТ исследование позвоночника и спинного мозга осуществлено у 24 (70,6%) детей, КТ исследование выполнено в 26% случаях. Спондилография в двух проекциях проведено у больных с липоматозными образованиями в 16 (47,1%) случаях, на котором отмечалось расширение костного канала. 7 (20,6%) пациентам выполнена миелография с водорастворимым контрастом «Омниопак», где выявлялся дефект наполнения субарохноидального пространства в месте расположения липомы. В комплекс дооперационного обследования были включены электронейромиография (10 детей), вызванные потенциалы и УЗИ (по 3 больных).

Цель хирургического лечения липом спинного мозга являлось освобождение, декомпрессия спинного мозга, нервных корешков и предотвращение повторного сдавления спинного мозга. Сопутствующие заболевания и аномалии у детей оперированных с липоматозными спинальными образованиями выявлены со стороны мочевыделительной (32,4%), костно-суставной и дыхательных систем (по 2 наблюдении).

В позвоночном канале. Заболевание чаще имеет врожденный характер и связано с внутриутробным нарушением пропорции развития спинного мозга и позвоночника, а также с посттравматическими и поствоспалительными рубцово-пролиферативными изменениями, которые приводят к фиксации спинного мозга в каудальном отделе.

Нормальное развитие спинного мозга

На 3-м месяце внутриутробного занимает всю протяженность позвоночного канала. Затем позвоночник опережает в росте. При рождении уровень конечного отдела спинного мозга соответствует уровню 3-го поясничного позвонка. В возрасте 1-1,5 года спинной мозг заканчивается на уровне 2-го поясничного позвонка в виде заостренного конуса. От верхушки конического заострения продолжается атрофированная часть спинного мозга и крепится ко 2-му копчиковому позвонку. На всем протяжении спинной мозг окружен мозговыми оболочками.

Фиксация спинного мозга

Спинной мозг фиксируется чаще в пояснично-крестцовом отделе, натягивается, и возникают нарушения метаболизма и физиологических функций нейронных образований. Развивается неврологическая симптоматика в виде нарушения чувствительности, снижения двигательной активности, патологии органов малого таза и др.

Причины фиксированного спинного мозга

Любой процесс, который способен фиксировать спинной мозг и ограничивать его подвижность, может стать причиной синдрома:

1. Жировые опухоли пояснично-крестцового отдела.
2. Дермальный синус - наличие сообщающегося канала спинного мозга с внешней средой при помощи свищевого хода. Является врожденной аномалией развития.
3. Диастематомиелия - порок развития, при котором от задней поверхности тела позвонка отходит хрящевая или костная пластинка, разделяя спинной мозг пополам. Параллельно происходит грубое рубцевание терминальной нити.
4. Интрамедуллярное объемное образование.
5. Сирингомиелия - образование внутри спинного мозга полостей. Сопровождается патологическим разрастанием глиальной оболочки.
6. Рубцовая деформация терминальной нити.
7. Фиксация спинного мозга может иметь вторичный характер и появляться в месте хирургического вмешательства на спинном мозге. Наблюдается после восстановления миеломенингоцеле.

Клиническая картина и диагностика синдрома

Основана на тщательном общеклиническом исследовании пациента, неврологическом осмотре и дополняется набором инструментальных исследований. Чтобы расширить спектр диагностического поиска, привлекаются неонатологи, педиатры, хирурги, неврологи, нейрохирурги, ортопеды, урологи, инфекционисты.

Возраст ребенка определяет набор диагностических мероприятий.

Анамнез заболевания

У новорожденных анамнез скудный и требует расширения диагностических методов. У детей старшего возраста наблюдается нарушение походки, мышечная слабость в ногах, иногда отмечается разность мышечного массива конечностей, одна из которых кажется тоньше. Наблюдаются расстройства мочеиспускания в виде недержания мочи. В подростковом возрасте может появиться деформация скелета, дети страдают частыми инфекциями мочевыводящих путей, и связано это со снижением тонуса мочевого пузыря.

Наиболее частым симптомом заболевания является неослабевающая боль в области паха или промежности, которая может распространяться по позвоночнику и в нижние конечности. Часто болевой симптом сопровождается нарушением чувствительности и тонуса нижней конечности.

Осмотр

В поясничной области можно обнаружить: пучок волос ("хвост фавна"), срединный невус, локальный гипертрихоз, дермальный синус, подкожную жировую опухоль. Перечисленные признаки являются стигмами дизэмбриогенеза.

Часто имеют место деформации скелета (сколиоз, кифоз, асимметрия тазовых костей, прогрессирующие деформации стоп), которые встречаются у четверти больных.

Наиболее важным является неврологический осмотр, который позволяет выявить ранние признаки синдрома фиксированного мозга у детей. Характерны различной степени. У детей в возрасте до 3 лет сложно определить глубину пареза, но можно судить по объему двигательных расстройств (отсутствует спонтанная активность). Внешне могут быть признаки атрофии мышц конечностей и ягодичной области, но если ребенок страдает избыточным весом, то это может скрывать поражение. Нарушение чувствительности проявляется в виде ее снижения или отсутствия на нижних конечностях, области промежности и ягодиц. Такие дети подвержены ожогам из-за потери чувствительности.

Расстройство работы органов малого таза в виде различных расстройств мочеиспускания (подтекание мочи после опорожнения мочевого пузыря, ложные позывы, непроизвольные мочеиспускания), нарушения акта дефекации.

Инструментальные методы диагностики

Дополняют данные анамнеза и клинического осмотра.

1. Рентгенография. Является начальным методом исследования при подозрении на поражение позвоночника и спинного мозга. Неполноценна в плане исследования мягкотканных образований.
2. Ультрасонография. Ценный метод для диагностики заболевания у детей до 1 года.
3. МРТ. Наиболее чувствительный метод, который позволяет детально изучить структуру спинальной патологии.
4. Компьютерная томография информативна лишь в случаях, когда необходимо визуализировать деформацию скелета перед предстоящей операцией.
5. Уродинамическое тестирование (цитометрия, урофлуметрия, электромиография). Проводится для диагностики и послеоперационного контроля детей с синдромом фиксированного спинного мозга.

Лечение фиксированного спинного мозга у детей

Терапией синдрома фиксированного мозга у детей занимается тандем специалистов. Дети проходят полное обследование каждые 3 месяца в течение первого года жизни и каждые 6 месяцев до совершеннолетия. После этого обследование проводится ежегодно. Членов семьи предупреждают, что при ухудшении общего состояния, появлении неврологических расстройств, нарушении актов мочеиспускания и дефекации следует внепланово обратиться к врачу.

Основной метод лечения - нейрохирургический. Чем раньше начато лечение, тем эффективнее результат. Суть оперативного вмешательства - дефиксация спинного мозга.

Результаты операции фиксированного спинного мозга у детей:

• регресс болевого синдрома (65-100 %);
• улучшение (75-100 %);
• обратное развитие урологических нарушений (44-93 %).

Ортопедические нарушения требуют дополнительной оперативной коррекции, например, фиксации исправленной металлоконструкцией.

Высокий риск неудовлетворительного результата наблюдается у детей с мальформациями разделенного спинного мозга, липомиеломенингоцеле. У таких больных чаще всего развиваются вторичные фиксации спинного мозга в местах оперативного вмешательства.

Заключение

Симптомы фиксированного спинного мозга у детей можно выявить внутриутробно при плановом УЗИ. Эти данные позволяют готовить рожденного ребенка к плановой операции в раннем возрасте.

Нервная система плода начинает развиваться на ранних этапах эмбриональной жизни. Из наружного зародышевого листка - эктодермы - по спинной поверхности туловища эмбриона образуется утолщение - нервная трубка. Головной конец ее развивается в головной мозг, остальная часть - в спинной мозг.

У недельного эмбриона намечается незначительное утолщение в оральном (ротовом) отделе нервной трубки. На 3-й неделе зародышевого развития в головном отделе нервной трубки образуются три первичных мозговых пузыря (передний, средний и задний), из которых развиваются главные отделы головного мозга - конечный, средний, ромбовидный мозг.

В дальнейшем передний и задний мозговые пузыри расчленяются каждый на два отдела, в результате чего у 4-5-недельного эмбриона образуется пять мозговых пузырей: конечный (телэнцефалон), промежуточный (диэнцефалон), средний (мезэнцефалон), задний (метэнцефалон) и продолговатый (миелэнцефалон) (рис. 1). Впоследствии из конечного мозгового пузыря развиваются полушария головного мозга и подкорковые ядра, из промежуточного - промежуточный мозг (зрительные бугры, подбугорье), из среднего формируется средний мозг - четверохолмие, ножки мозга, сильвиев водопровод, из заднего - мост мозга (варолиев мост) и мозжечок, из продолговатого - продолговатый мозг. Задняя часть миелэнцефалона плавно переходит в спинной мозг.

А - нервная пластинка: 1- эктодерма; 2 - мезодерма; 3 - энтодерма; 4 - нервная пластинка; б - нервный желобок: 1 - хорда; 2 - эктодерма; 3 - нервный желобок; в - нервная трубка: 1 - хорда; 2 - центральный канал; 3 - нервная трубка; г - образование мозговых пузырей: 1 - спинной мозг; 2 - миелэнцефалон; 3 - метэнцефалон; 4 - телэнцефалон; 5 - диэнцефалон; 6 - мезэнцефалон; д - образование желудочков мозга: 1 - IV желудочек; е - формирование полушарий мозга; ж - увеличение массы и объема мозга: 1 - большие полушария; 2 - мозжечок; 3 - мост мозга; 4 - продолговатый мозг

Из полостей мозговых пузырей и нервной трубки образуются желудочки головного мозга и канал спинного мозга. Полости заднего и продолговатого мозговых пузырей превращаются в IV желудочек, полость среднего мозгового пузыря - в узкий канал, называемый водопроводом мозга (сильвиев водопровод), который сообщает между собой III и IV желудочки. Полость промежуточного пузыря превращается в III желудочек, а полость конечного пузыря - в два боковых желудочка. Через посредство парного межжелудочкового отверстия III желудочек сообщается с каждым боковым желудочком; IV желудочек сообщается с каналом спинного мозга. В желудочках и спинномозговом канале циркулирует церебральная жидкость.

Нейроны развивающейся нервной системы посредством своих отростков устанавливают связи между различными отделами головного и спинного мозга, а также входят в связь с другими органами. Чувствительные нейроны, входя в связь с другими органами, заканчиваются рецепторами - периферическими приборами, воспринимающими раздражение. Двигательные нейроны заканчиваются мионевральным синапсом - контактным образованием нервного волокна с мышцей.

К 3-му месяцу внутриутробного развития выделяются основные части центральной нервной системы: большие полушария и ствол мозга, мозговые желудочки, а также спинной мозг. К 5-му месяцу дифференцируются основные борозды коры больших полушарий, однако кора остается еще недостаточно развитой. На 6-м месяце отчетливо выявляется функциональное превалирование высших отделов нервной системы плода над нижележащими отделами.

Головной мозг новорожденного имеет относительно большую величину. Масса его в среднем составляет 1/ 8 массы тела, т. е. около 400 г, причем у мальчиков она несколько больше, чем у девочек. У новорожденного хорошо выражены борозды, крупные извилины, однако их глубина и высота невелики. Мелких борозд относительно мало, они появляются постепенно в течение первых лет жизни. К 9 месяцам первоначальная масса мозга удваивается и к концу первого года составляет 1/11 - 1/12 массы тела. К 3 годам масса головного мозга по сравнению с массой его при рождении утраивается, к 5 годам она составляет 1/13 - 1/14 массы тела. К 20 годам первоначальная масса мозга увеличивается в 4-5 раз и составляет у взрослого человека всего 1/40 массы тела. Рост мозга происходит главным образом за счет миелинизации нервных проводников (т.е. покрытия их особой, миелиновой, оболочкой) и увеличения размера имеющихся уже при рождении примерно 20 млрд нервных клеток. Наряду с ростом головного мозга меняются пропорции черепа (рис. 2).

А - соотношение пропорций черепа эмбриона 5 мес (1), новорожденного (2), ребенка 1 года (3) и взрослого (4); б - соотношение лицевого черепа взрослого и новорожденного

Мозговая ткань новорожденного малодифференцированна. Корковые клетки, подкорковые узлы, пирамидные пути недоразвиты, плохо дифференцируются на серое и белое вещество. Нервные клетки плодов и новорожденных расположены концентрированно на поверхности больших полушарий и в белом веществе мозга. С увеличением поверхности головного мозга нервные клетки мигрируют в серое вещество; концентрация их в расчете на 1 см3 общего объема мозга уменьшается. В то же время плотность мозговых сосудов увеличивается.

У новорожденного затылочная доля коры больших полушарий имеет относительно большие, чем у взрослого, размеры. Количество полушарных извилин, их форма, топографическое положение претерпевают определенные изменения по мере роста ребенка. Наибольшие изменения происходят в первые 5-6 лет. Лишь к 15 - 16 годам отмечаются те же взаимоотношения, что и у взрослых. Боковые желудочки мозга сравнительно широкие. Соединяющее оба полушария мозолистое тело тонкое и короткое. В течение первых 5 лет оно становится толще и длиннее, а к 20 годам мозолистое тело достигает окончательных размеров.

Мозжечок у новорожденного развит слабо, расположен относительно высоко, имеет продолговатую форму, малую толщину и неглубокие борозды. Мост мозга по мере роста ребенка перемещается к скату затылочной кости. Продолговатый мозг новорожденного расположен более горизонтально. Черепные нервы расположены симметрично на основании мозга.

В послеродовом периоде претерпевает изменения и спинной мозг. По сравнению с головным спинной мозг новорожденного имеет более законченное морфологическое строение. В связи с этим он оказывается более совершенным и в функциональном отношении.

Спинной мозг у новорожденного относительно длиннее, чем У взрослого. В дальнейшем рост спинного мозга отстает от роста позвоночника, в связи с чем его нижний конец “перемещается” кверху. Рост спинного мозга продолжается приблизительно до 20 лет. За это время его масса увеличивается примерно в 8 раз.

Окончательное соотношение спинного мозга и позвоночного канала устанавливается к 5 - 6 годам. Рост спинного мозга наиболее выражен в грудном отделе. Шейное и поясничное утолщения спинного мозга начинают формироваться в первые годы жизни ребенка. В этих утолщениях сконцентрированы клетки, иннервирующие верхние и нижние конечности. С возрастом отмечается увеличение количества клеток в сером веществе спинного мозга, наблюдается и изменение их микроструктуры. Спинной мозг имеет густую сеть венозных сплетений, что объясняется относительно быстрым ростом вен спинного мозга по сравнению с темпами его роста.

Периферическая нервная система новорожденного недостаточно миелинизирована, пучки нервных волокон редкие, распределены неравномерно. Процессы миелинизации происходят неравномерно в различных отделах. Миелинизация черепных нервов наиболее активно происходит в первые 3 - 4 месяца и заканчивается к 1 году. Миелинизация спинномозговых нервов продолжается до 2 - 3 лет. Вегетативная нервная система функционирует с момента рождения. В дальнейшем отмечаются слияние отдельных узлов и образование мощных сплетений симпатической нервной системы.

На ранних этапах эмбриогенеза между различными отделами нервной системы формируются четко дифференцированные “жесткие” связи, создающие основу для жизненно необходимых врожденных реакций. Набор этих реакций обеспечивает первичную адаптацию после рождения (например, пищевые, дыхательные, защитные реакции). Взаимодействие нейронных групп, обеспечивающих ту или иную реакцию либо комплекс реакций, составляет функциональную систему.