Всем известно, что по венам кровь течёт от органов. Но в нашем организме есть исключение. Речь идёт о воротной вене. Образована она 2 брыжеечными и одной селезёночной веной. Собирает кровь от органов ЖКТ, далее входит в печень.

Тромбоз воротной вены – это опасное состояние, когда в просвете сосуда образуется тромб. Соответственно нарушается ток крови.

Причины

Заболевание может развиться не только у взрослых. Даже младенцы подвержены определённым рискам. Осложнением при инфицировании культи пуповины является тромбоз воротной вены. Острый аппендицит также может спровоцировать развитие серьёзных последствий.

Рассмотрим основные причины тромбоза воротной вены. Немецкий учёный Рудольф Вирхов выявил, что для реализации данного заболевания необходимы 3 условия.

1. Нарушение целостности стенки сосудов. А именно эндотелия. Если поверхность не имеет патологических изменений, образованные сгустки движутся с током крови. Ну а в случае травм или воспалительных процессов структура эндотелия изменяется. Сформировавшиеся сгустки оседают в этих местах, постепенно накапливаясь. В итоге возникает обтурация сосуда.

• Хирургические вмешательства.
• Флебит.
• Артериит.

1. Повышенное свёртывание крови. Заболевание может быть как генетически детерминировано, так и носить приобретённый характер.

Этиологические факторы:

• Врождённые патологии (дефицит протеина S, дефицит антитромбина, дефицит протеина C, антифосфолипидный синдром, гипергомоцистеинемия).
• Онкологические заболевания.
• Приём оральных контрацептивов.
• Противоопухолевые препараты.

Повышенная свёртываемость наблюдается и у беременных женщин. Послеродовой период также в зоне риска развития гиперкоагуляции . Объясняется это физиологически обоснованными процессами: растёт уровень прокоагулянтных факторов и снижается антикоагулянтная активность.

1. Уменьшение скорости кровотока.

• Сердечная недостаточность.
• До- и послеоперационная длительная иммобилизация.
• Сидячий образ жизни.
• Дальние перелёты.

Основные проявления

Выраженность клинической картины, опираясь на которую врач может диагностировать тромбоз воротной вены, зависит от течения болезни (острое или хроническое), локализации тромба и протяжности патологического очага.

• Если острое течение, компенсаторные механизмы не успевают вовремя сработать. В случае сочетанного тромбоза воротной и брыжеечной вены исход может быть летальным.
• При хроническом течении изменения нарастают постепенно. Коллатеральный кровоток берёт на себя функции утраченного участка. Прогноз более благоприятный.

Признаки

1. Портальная гипертензия.
2. Увеличение селезёнки.
3. Кровотечение из расширенных вен пищевода. При этом больные жалуются на сильную боль, стул чёрного цвета. Возможно развитие рвоты «кофейной гущей».
4. Боль в кишечнике, метеоризм, явления интоксикации. Причиной этому служит паралитическая непроходимость кишечника в результате отсутствия кровотока по брыжеечным венам.
5. Увеличение печени, болезненность, озноб. Возникает вследствие гнойного пилефлебита.
6. Желтушность лица, склер.
7. В результате печёночной недостаточности может развиться энцефалопатия.

Следует отметить, что инфаркт развивается не только в сердечной мышце. Окклюзия просвета брыжеечной вены ведёт к серьёзному осложнению – инфаркту кишечника. А он, в свою очередь, вызывает перитонит.

Обследование больного

С целью диагностики широко используют как лабораторные, так и инструментальные методы исследования. Рассмотрим их детальнее.

1. На первом месте, конечно же, стоит УЗИ. Врач проверяет не только просвет воротной вены (после введения контрастного вещества), но и состояние печени и всех органов пищеварительной системы. Есть случаи, когда необходимо для выявления первопричины провести комплексный осмотр. Иногда в процессе обследования удаётся обнаружить заболевания печени (цирроз, злокачественное новообразование – гепатоцеллюлярную карциному).
2. При проведении коагулограммы на тромбоз указывают следующие признаки:

• Повышенный уровень фибриногена.
• Увеличение ПТИ (протромбиновый индекс).
• Снижение времени свёртывания крови.

1. Ангиография. Основное инструментальное исследование, подтверждающее не только диагноз «тромбоз воротной вены», а и позволяющее выявить точную локализацию тромба, протяжённость и даже скорость кровотока как по воротной вене, так и по печёночным и портокавальным сосудам. Осуществляется это следующим образом. В портальную вену вводят контрастное вещество. На мониторе рентгенаппарата изучают равномерность кровотока.
2. С помощью КТ и МРТ удаётся выявить не только тромб, но и можно зафиксировать сопутствующие патологические признаки. А именно: варикозное расширение портокавальных анастомозов, асцит (скопление жидкости в брюшной полости), увеличение селезёнки.

Лечение

В первую очередь назначают медикаментозную терапию. Схема лечения больных с диагнозом «тромбоз воротной вены» включает:

• Тромболитические средства. Внутривенно (с помощью капельниц) вводят Фибринолизин.
• Антикоагулянты непрямого действия. Неодикумарин, Синкумар.
• Реополиглюкин для восполнения необходимого объёма циркулирующей жидкости.
• Антибиотики назначают при развитии гнойных осложнений.

Скорой помощью при тромбозе является Гепарин (Фраксипарин). Этот препарат относится к группе антикоагулянтных средств прямого действия. Применяют в первый час развития признаков заболевания.

Если в ходе консервативного лечения не наблюдается положительной динамики, прибегают к оперативному вмешательству. Задачей последнего служит воссоздание коллатералей для возобновления кровотока. Как правило, накладывают спленоренальный анастомоз.

Тромбоз воротной вены может стать причиной развития инфаркта кишечника, перитонита, массивного кровотечения, почечной и печёночной недостаточности. Поэтому при выявлении первых признаков необходимо обратиться к врачу. Так удастся избежать опасных осложнений, не прибегая к хирургическому вмешательству.

Окклюзия вен печени в медицине более известна как синдром Бадда-Киари. Недуг характеризуется нарушением работы органа, которое происходит по причине закупорки его главного сосуда сгустком крови.

Тромб, перекрывающий отток крови, провоцирует значительное увеличение печени, скопление жидкости в брюшной полости и является виновником сильных болей в животе.

Заболевание диагностируется в независимости от возраста, среди пациентов встречаются даже дети.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким!

Циркуляция крови в сосудах печени

Ток крови в печени осуществляется несколькими системами, каждая из которых отвечает за определённое действие, а именно:

• попадание крови к долькам;
• обращение крови в полости долек;
• отхождение крови.

Первая система, осуществляющая поступление крови, состоит из портальной (воротной) вены. Именно она отвечает за отхождение крови из брюшной полости и доставляет её из аорты. Воротная артерия в печени распределяется на совокупность небольших сосудов и артерий, необходимых для полноценной циркуляции крови в полости долек.

Вторая система кровообращения состоит из долевых, междольковых артерий и сосудов, находящихся вокруг них. Начинается она в области околодольковых артерий и мелких вен органа, с которой проникает внутрь дольки и там образует внутридольковые капилляры.

Все сосуды кровообращения, отвечающие за циркуляцию в полости долек, располагаются между гепатоцитами - клетки печени, необходимые для хранения белков и синтеза, а также берущие участие в трансформации углеводов, переработке холестерина, солей жёлчи и детоксификации.

Кровь проникает в основную центральную вену (которая имеется в каждой дольке) и становится венозной. Далее, она мигрирует в собирательные и печёночные артерии, отвечающие за выход крови из органа, и её попадает в нижнюю полую артерию.

Кроме прочего, печёночное кровообращение имеет воротную вену и портальный тракт, отвечающий за попадание крови из кишечника, желудка, поджелудочной и прочих органов брюшной полости. Этот процесс необходим для детоксикации крови. К тому же портальный тракт отвечает за полноценное питание самого органа.

Нормальные размеры воротной вены не превышают 8–10 мм, приемлемым считается 14 мм, однако, эти показатели могут изменяться в случае патологических процессов в печени. Одним из недугов, влияющих на работу сосудов органа, является синдром Бадда-Киари.

Тромбоз печёночных вен нарушает нормальный отток крови, что провоцирует повышение давления в кровотоке и расширяет полость воротной вены. Также закупорка влияет на изменение размера правого, левого и среднего венозного сосуда.

Механизм развития патологии

Чаще всего синдром Бадда-Киари развивается вследствие врождённых аномалий в артериях печени или наследственного фактора. Повышенное давление в сосудах и венозный застой в брюшине не только увеличивают размер портальной вены, а и провоцируют возникновение дополнительных синдромов, указывающих на фиброз печени.

Механизм развития недуга происходит постепенно. Вначале орган начинает выходить за рамки рёберной дуги, иногда увеличиваясь при этом в размерах. Далее, по мере прогрессирования, в полости брюшины начинает скапливаться лишняя жидкость, что со временем приводит к появлению асцита - водянка.

Вместе с этими процессами происходит постепенное увеличение селезёнки - спленомегалия. Появляется варикозное расширение вен в области брюшной полости (на передней стенке), а также становятся заметными геморроидальные вены и сосуды нижней трети пищевода.

Из-за кислородной недостаточности, возникшей на фоне закупорки просвета артерии, на стенках сосудов образуются коллагеновые волокна, которые перекрывают отверстия, отвечающие за обмен веществ, что провоцирует развитие печёночной недостаточности.

Причины

Главной причиной, влияющей на появление венозной закупорки, является повышенная свёртываемость крови. Именно такого рода патологические изменения в составе крови провоцируют замедление циркуляции, застой и образование сгустков, которые в итоге закупоривают просвет сосудов и артерий.

На свёртываемость крови и её циркуляцию способны влиять некоторые лекарственные препараты, заболевания крови и сердечные патологии.

Также к факторам развития подобных нарушений относятся:

• красная волчанка;
• беременность;
• малоподвижный образ жизни.

Тромбоз печёночных вен способен возникнуть по многим причинам.

Среди них выделяют такие основные факторы:

• онкология поджелудочной железы;
• наследственная предрасположенность;
• травмы брюшины;
• врождённые пороки печёночных вен;
• длительный приём оральных контрацептивов;
• опухоли в печени, надпочечниках и сердце;
• пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
• некоторые инфекционные недуги (сифилис, амебиаз, туберкулёз и пр.);

Закупорка печёночной артерии часто происходит на фоне тромбофлебита глубоких вен, а также таких врождённых недугов, как стеноз и мембранозное заращение воротной или нижней полой вены. Нередко такие патологии сопровождаются асцитом, циррозом и варикозом пищевода.

Часто печёночный тромбоз диагностируется у пациентов, имеющих в анамнезе хронических мигрирующий тромбофлебит. Также подобная окклюзия может произойти по причине перитонита и перикардита.

Причиной образования тромба и дальнейшей закупорки артерии печени могут стать хронические воспалительные заболевания, такие как саркоидоз, и др. Кроме прочего, недуг может развиться из-за гипоплазии (сужении) вен и послеоперационной непроходимости.

Тромбоз печёночных вен у новорождённых возникает по причине попадания в организм инфекции через пуповину. У более взрослых детей закупорка венозной артерии печени развивается как осложнение воспаления аппендикса.

Симптомы

При незначительной односторонней печёночной непроходимости симптоматика не имеет особых проявлений. Наличие признаков зависит от характера развития патологии, места тромбирования артерии и появившихся сопутствующих осложнений.

Чаще всего синдром Бадда-Киари протекает в хронической форме, длительное время, не сопровождаясь никакими выраженными симптомами. Некоторые признаки печёночной закупорки можно выявить при пальпации брюшины, а сам недуг диагностировать только во время инструментальных исследований.

Хроническая закупорка	Имеет такие симптомы: лёгкие боли в правом подреберье; тошнота, периодически сопровождающаяся рвотой; незначительное пожелтение кожных покровов; желтизна склер глаз. У некоторых пациентов желтуха может вовсе отсутствовать, но наличие прогрессирующего асцита и печёночная недостаточность диагностируется в больше половины случаев.
Острая	Признаки проявляются более явно, среди них отмечаются: внезапно начавшаяся рвота, переходящая в кровавую при разрыве нижней трети пищевода; острые эпигастральные боли; стремительное развитие брюшной водянки, обусловлено венозным застоем в полости брюшины; распространяющаяся боль по всему животу; диарея.

Если тромбоз произошёл в нижней полой вене, то недуг сопровождается венозной недостаточностью конечностей, проявляющейся отёчностью ног. При распространении сгустков из расширенных артерий печени в полость полой вены может возникнуть эмболия лёгочной артерии, что, при отсутствии своевременной медицинской помощи, часто заканчивается смертью больного.

Кроме прочего, заболевание сопровождается увеличением печени и селезёнки. Острая и подострая форма недуга характеризуется быстро нарастающей болью по всему животу, асцитом, сопровождающимся вздутием, и печёночной недостаточностью. Также весьма заметной становиться желтизна глаз и кожных покровов.

Самой редкой формой тромбоза печёночной артерии является молниеносная. Она проявляется чрезмерно быстрым развитием всех симптомов и появлением необратимых последствий.

Диагностика

Если синдром Бадда-Киари протекает в бессимптомной форме, то диагностировать его довольно сложно. В этом случае врач может заподозрить наличие закупорки, при тщательном опросе больного, физикальном осмотре и пальпации живота.

Во время первичного осмотра очень важно, как можно подробно уведомить доктора о наличии жалоб, когда они появились и что могло спровоцировать недомогание.

Установив первичный диагноз почечной патологии, пациента направляют на ряд диагностических исследований, состоящих из:

• УЗИ печени;
• рентгенографическое обследование брюшной полости;
• биопсия печени;
• ультразвуковое исследование печёночных и воротной вен;
• сцинтиграфия;
• ангиография;
• катетеризация воротной и полой вены.

В случаях обширного асцита, когда методом УЗИ рассмотреть подробно орган не удаётся, прибегают к использованию МРТ и КТ. Именно эти инструментальные методы диагностики дают возможность более точно исследовать брюшную полость и определить точное место закупоривания.

При отсутствии симптомов показанием к использованию инструментальной диагностики являются плохие лабораторные исследования. Например, печёночная биопсия, результаты которой указывают на атрофию гепатоцитов и венозный застой воротной вены, даёт основание заподозрить у пациента проблемы с кровообращением в органе.

Лабораторное исследование крови при тромбозе печёночной артерии определяет наличие повышенного СОЭ, лейкоцитоза, гипопротеинемию и дистроинемию. Однако наличие этих показателей могут указывать на присутствие в организме других патологических процессов.

Поэтому следующим шагом будет дифференциальная диагностика, для исключения похожих заболеваний, и инструментальные способы определения недуга.

Лечение тромбоза печёночных вен

Чаще всего тромбоз артерии печени лечится комплексно, только так можно повысить шансы на выздоровление и предотвратить развитие осложнений.

Терапия состоит из применения лекарственных препаратов и хирургического вмешательства:

Медикаментозное

в качестве медикаментозного лечения прибегают к использованию диуретиков, антикоагулянтов и тромболитиков; консервативная терапия направлена на устранение лишней жидкости из организма, приведение в норму свёртываемости крови и рассасывание тромба; но такое лечение лишь на некоторое время облегчает состояние больного, поэтому для полного выздоровления обязательно прибегают к оперативному вмешательству.

Хирургическое

Цель хирургического лечения - наложение соединений (анастамазов) между печёночными сосудами, восстановление кровотока и устранение закупорки.Разделяют три типа оперативного вмешательства: шунтирование; ангиопластика; баллонная дилатация. Однако подобные операции проводятся только при отсутствии печёночной недостаточности, иначе вероятность смертельного исхода весьма высока. При тяжёлых случаях тромбоза, сопровождающегося поражением тканей печени циррозом и прочимы необратимыми осложнениями, больному показана пересадка органа. Трансплантация проводится только после устранения основной причины, спровоцировавшей образование тромба.

После оперативного лечения больному продолжают давать медикаментозную терапию, состоящую из мочегонных средств, препаратов, нормализующих обмен веществ в гепатоцитах, а также глюкокортикоидов, антикоагулянтов и тромболитиков.

По окончании лечения больному назначают повторное прохождение всех анализов. После выписки из стационара, пациент ещё некоторое время продолжает принимать назначенные ему препараты, необходимые для предотвращения образования сгустков, устранения осложнений и рецидива недуга.

Прогнозы

Тяжёлая форма протекания тромбоза печени в большинстве случаев имеет неутешительные прогнозы. Тоже относится к больным, которые не принимают должного лечения. Смерть у таких пациентов чаще всего наступает из-за печёночной недостаточности и цирроза.

Легче всего тромбоз поддаётся лечению в таких случаях:

• молодой возраст;
• неразвившийся асцит;
• незначительное наличие водянки брюшной полости;
• низкое содержание креатинина в крови;
• отсутствие цирроза.

При прогрессирующем тромбозе, продолжительность жизни, без необходимого лечения, составляет около трёх месяцев. Развитие хронической формы недуга может длиться до трёх лет.

При адекватном лечении и соблюдении всех рекомендаций врача, средняя выживаемость составляет 5–7 лет в 87% случаев.

Профилактика

Методов профилактики, на 100% защищающих от данной патологии, нет. Однако есть некоторые рекомендации, помогающие избежать появления заболеваний, провоцирующих печёночную закупорку, к примеру, тромбофлебит.

Для этого необходимо вести активную жизнь, заниматься спортом, отказаться от курения, алкоголя и наркотиков, а также следить за питанием, которое должно быть полезным и правильным.

Для профилактики рецидива тромбоза артерии печени следует регулярно принимать кроворазжижающие препараты, и следовать рекомендациям лечащего врача. Раз в полгода необходимо проходить УЗИ и сдавать биохимический анализ крови.

По воротной вене от органов пищеварения к печени поступает кровь. Появившийся тромбоз печеночных вен делает невозможным ее обогащение кислородом и питательными веществами, что влечет за собой развитие патологий, которые становятся угрозой жизни человека. Забивание сосудов у человека проявляется в симптомах, выявив которые необходимо проконсультироваться с врачом для дальнейшего обследования и терапии.

Патологическое сгущение крови в сосудах печени чревато кислородным голоданием, некрозом клеток, летальным исходом.

Почему возникает?

У почечного тромбоза есть стадии, которые отличаются величиной тромба и его расположением:

• Первая. Просвет венозной полости заполнен тромбом, который закрывает проход вены воротной в селезеночную.
• Вторая. Кровоток замедляется. Тромб движется к брыжеечной вене.
• Третья. Поражение вен брюшной полости.
• Четвертая. Кровяной ток становится медленным.

Причины, влияющие на протекание недуга, зависят от того, сколько человеку лет, и представлено в таблице:

Сгущение крови в печени происходит из-за инфекций, рака, патологий сосудов, наследственных факторов.

Основная причина возникновения тромбов в воротной вене - высокая свертываемость крови. При такой патологии кровяная циркуляция становится медленнее, появляются сгустки, которые блокируют просвет в артериях и сосудах. На это влияют:

• беременность;
• гипотония;
• сидячий, малоподвижный образ жизни;
• вредные привычки;
• коагулянты;
• брадикардия;
• красная волчанка;
• тромбофлебит;
• атеросклероз;
• наследственность.

Симптомы тромба в печени

Врачи выделяют два вида тромбоза печени: острую и хроническую. При острой закупорке наблюдаются такие симптомы:

• потеря аппетита;
• вздутие, боли в животе;
• низкое давление;
• расстройство желудка, рвота;
• отечность ног;
• лихорадка.

На начальных этапах хронической формы болезнь не имеет никаких проявлений, поэтому диагностировать ее можно только при обследовании. Это происходит из-за расширения печеночной артерии и развития сети венозных коллатералей (компенсаторных механизмов), которые берут на себя всю нагрузку. На более поздних стадиях недуга появляются характерные симптомы:

Сгущение крови в печени сопровождается расстройством пищеварения, упадком сил, колебанием АД и температуры, желтухой.

• упадок сил;
• температура в подмышечной впадине 37 градусов и выше;
• вздутие брюшной полости вследствие скопления внутри жидкости и увеличения печени, селезенки;
• тошнота;
• пожелтение кожи.

Диагностические действия

Общий анализ крови и анализ на свертываемость показывают лейкоцитоз, сниженную концентрацию белков в плазме и высокую скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

Так как тромбоз печени в основном никак не проявляется, выявить болезнь может только врач, после проведения наружного обследования, проведения анализов и других диагностических мероприятий:

• ультразвуковая диагностика брюшной полости;
• рентгенография печеночных сосудов с введением контраста;
• биопсия тканей печени.

Лечение недуга

Тромбоз вен печени требует своевременного лечения. Цель - воспрепятствование полному закупориванию просвета вен, замедление кровотока, недопущение отрыва тромба, предупреждение осложнений. Для большей эффективности и полного излечения назначается комплексная терапия, заключающаяся в употреблении медикаментозных препаратов и оперативном вмешательстве.

Лекарства

Лекарства направлены на облегчение болевых симптомов и разжижение крови.

Применение одних медикаментов облегчает жизнь пациента только на некоторый промежуток времени. Группы препаратов, которые используются во время лечения:

• Антикоагулянты («Гепарин», «Фениндион», «Аценокумарол»). Разжижая кровь, препятствуют появлению тромбов.
• Слабительные. Снижают количество циркулирующей крови, тем самым освобождая организм от сильной нагрузки.
• Тромболитики («Стрептодеказ», «Фибринолизин», «Урокиназа»). Устраняют существующий тромб.
• Витамины. Улучшают печеночный метаболизм.

Тромбоз печеночных вен, или синдром Бадда-Киари — это нарушение кровяного тока в результате образования сгустков в печени и сосудах. Это вызывает тромбоз печени и ведет к расстройству нормальной работы сердечно-сосудистой системы.

Причины

Синдром развивается вследствие следующих причин:

• травмы брюшной полости;
• онкологические заболевания (новообразования в поджелудочной железе, почках и надпочечниках);
• красная волчанка;
• употребление средств, повышающих свертываемость крови;
• инфекционные заболевания (сифилис, туберкулез и т.п.);
• беременность;
• длительный прием оральных контрацептивов;
• наследственность.

Симптоматика

У каждого человека тромбоз печеночных сосудов протекает индивидуально, но существуют некоторые общие симптомы:

1. Увеличение селезенки и печени. Об этом можно судить по увеличению живота, а человек часто ощущает тяжесть и вздутие.
2. Болевые ощущения. Несмотря на различный болевой порог, многие пациенты отмечают сильную боль, лишающую сна.
3. Увеличенный живот из-за скопления жидкости в животе — асцита.
4. Печеночная энцефалопатия.
5. Желтуха.
6. Кровотечение из расширенных вен пищевода и желудка.

При проявлении хотя бы одного из этих признаков необходимо незамедлительно обратиться к специалисту.

Диагностические мероприятия

Поскольку определить тромбоз без исследований и анализов крайне сложно, пользуются следующими методами его выявления:

1. УЗИ с доплерографией помогает обнаружить синдром — наличие тромбов в венах печени. При этом возможно определить присоединены ли они к стенкам вены или же нет, а также узнать возраст соединительной ткани.
2. Ангиография. При использовании данного метода в печеночные вены вводят катетер с особым раствором, что и дает возможность сделать несколько рентгеновских снимков. Иногда в совокупности со специальным препаратом вводят вещества, обнаруживающие и разрушающие тромб.

Также проводят радионуклидное исследование, дополнительные анализы и МРТ брюшной полости, позволяющие более точно диагностировать болезнь и назначить эффективное лечение.

Как лечить явление

К лечению тромбоза печеночных сосудов следует подходить комплексно. Для этого используют медикаменты, физиолечение, а в более тяжелых случаях и хирургическое вмешательство.

При медикаментозной терапии прописывают диуретики, антибиотики, антикоагулянты, тромболитики и иные препараты, способствующие рассасыванию тромба и нормализующие работу печени. Дозировку определяет врач в зависимости от тяжести заболевания, осложнений в виде других болезней, возраста пациента, а также переносимости им лекарственных компонентов. Если подобное лечение не дает положительных результатов в течение нескольких дней, то необходимо принять иные меры.

К таким мерам относится оперативное вмешательство. Его могут проводить 3 способами в зависимости от стадии заболевания:

1. Ангиопластика. В печеночные вены вводят подготовленное вещество, разрушающее тромб. При такой операции есть риск, что сгусток оторвется (если он соединен с венозной стенкой) и начнет двигаться по вене. В этом случае возможно осложнение в виде тромбоэмболии.
2. Шунтирование печеночных сосудов. Такая операция заключается в наложении искусственных сосудов, обеспечивающих нормальное движение крови.
3. Трансплантация печени показана в тяжелых случаях при остром течении болезни. Применима на поздних стадиях с тяжелыми осложнениями.

Лечение тромбоза печеночных сосудов дело сложное и достаточно дорогостоящее. В качестве профилактических мер (особенно если есть наследственная предрасположенность к синдрому) стоит ограничить употребление алкоголя, следить за питанием, заниматься физкультурой и хотя бы раз в год проходить обследование у врача.

Первое упоминание о заболевании, развивающимся при обструкции печеночных вен, замечено в 1845 году. Оно было описано англичанином G. Budd. В 1899 году австриец H. Chiari исследовал более 10 пациентов в таким же синдромом. Имена исследователей легли в основу названия этой тяжелой патологии. Болезнь Бадда-Киари - заболевание, вызванное блокадой печеночных и воротной вен. Редкая болезнь (встречается у 1 человека из 100 тысяч), приводящая к сбою в работе печени вследствие затруднения отхождения из нее крови и проявляющаяся признаками высокого давления в воротной вене.

Причинами, приводящими к блокировке тока крови, являются:

• Эндофлебит печеночных вен, непосредственно вызывающий их тромбоз, облитерацию и закупорку. Развивается после перенесенной травмы брюшной полости, болезней системы гемокоагуляции, осложненной беременности или родоразрешения, хирургических вмешательств.
• Врожденные нарушения строения печеночных вен.

Патология, проявляющаяся такими же симптомами, но имеющая в основе затруднение тока крови из печени опосредованного характера (то есть не вызванное поражением и тромбозом именно печеночных вен), рассматривается как синдром Бадда-Киари. До сих пор ученые спорят о практической необходимости отделения понятия болезни от синдрома.

Синдром Бадда-Киари может развиваться вследствие следующих патологий:

• воспаление в брюшной полости или в сердечной сумке;
• опухолевые образования брюшной области (печеночные, почечные, надпочечниковые опухоли, опухоль Вильямса);
• врожденное уменьшение просвета нижней полой вены или сужение ее вследствие тромбоза;
• мембранозное заращение нижней полой вены (крайне редкая патология, встречающаяся у населения Японии, Африки);
• цирроз;
• врожденные печеночные пороки;
• нарушения гемокоагуляции (миелопролиферативные болезни, полицитемия, васкулиты);
• длительное употребление противозачаточных препаратов;
• послеоперационные механические блоки;
• инфекционные заболевания (туберкулез, эхинококкоз, амебиаз, сифилис).

Часто эти патологии сопровождаются варикозной дилатацией пищеводных вен, скоплением транссудата в полости живота или циррозом. У четверти больных остается невыясненным из-за чего развился этот симптомокомплекс. Такое состояние носит название идиопатический синдром. Известны случаи, когда синдром провоцировался у новорожденных постановкой катетера в нижнюю полую вену.

Клиническое течение заболевания

Болезнь поражает как женщин, так и мужчин. Возраст большинства заболевших составляет около 45 лет.

Развивающаяся клиническая картина имеет ряд симптомов, характерных для гипертензии печеночных и воротной вен:

• тупая, ноющая болезненность в области правой половины живота;
• асцит;
• увеличение объема печени и селезенки;
• печеночная поверхность мягкая и болезненная при прикосновении;
• пожелтение кожных покровов;
• тошнота и рвота;
• нарушения коагуляционной функции крови;
• поражение головного мозга.

Выраженность симптомов варьирует в зависимости от давности заболевания, степени закупорки печеночных и воротной вен, массивности тромбоза, уровня сужения сосудов.

Синдром Бадда-Киари делится по расположению места сужения венозного сосуда на 3 типа:

• 1 тип - закупорка нижней полой вены и вторичная закупорка печеночной вены;
• 2 тип - закупорка крупных печеночных вен;
• 3 тип - закупорка мелких венозных сосудов печени.

Течение болезни подразделяется на острое (длительность менее одного месяца) и хроническое:

• Острая форма наблюдается у 5-20% больных. Причиной острого развития заболевания становится тромбоэмболия печеночных вен или нижней полой вены. Характеризуется значительными болями в области проекции печени и над пупком, быстрым ростом размеров печени, рвотой, желтушностью кожи Уже через несколько дней возможно скопление жидкости в брюшной полости. Часто сопровождается тромбозом воротной вены и, как следствие, отеком нижних конечностей, дилатацией сосудистой венозной сети живота (симптом «голова медузы»). Возникают массивные кровотечения, скапливается жидкость в щелевидной полости, окружающей легкие. Мочегонные препараты быстро становятся малоэффективными. Часто завершается смертью больного менее, чем за неделю.
• У большинства синдром Бадда-Киари развивается как хроническая патология. Развивается хроническая форма вследствие тромбоза и фиброза сосудов печени после каких-либо воспалительных процессов. На начальных этапах болезнь никак не проявляется, кроме увеличения размеров печени. Только при далеко зашедшей форме начинают появляться боли в области печени, чувство тошноты. Нередко возникает рвота с кровью. После предъявления жалоб в процессе обследования уже выявляют гепатомегалию, спленомегалию, цирроз печени и варикозное расширение воротной вены и венозной сети передней поверхности тела.

Заключительной стадией развития синдрома Бадда-Киари становятся: необратимая дилатация нижней полой и воротной вен, сопровождающееся кровотечениями, печеночная недостаточность, закупорка тромбами сосудистого русла брюшины и тромбоз кишечника. У больных с асцитом может развиваться перитонит. Если причиной синдрома было мембранозное заращение сосуда, то в 30-45% случаев можно ожидать формирование гепатоцеллюлярной карциномы.

Диагностика заболевания

Для уточнения диагноза помимо жалоб, предъявляемых больных, и клинических признаков необходимо провести ряд исследований, которые помогут определить вид и строение вен печени и воротной вены, обнаружат тромбы или узкие просветы сосудистого русла печени, определят степень нарушения тока крови.

1. Исследование крови. Общий анализ и биохимическое исследование в острой или хронической форме синдрома покажут повышение количества лейкоцитов, снижение содержание белков крови и их дисбаланс, ускорение СОЭ. Для тромбоза печеночных вен характерно повышение содержание белка и сывороточного альбумина. Исследование коагулограммы выявит увеличение протромбинового времени свыше 15-20 секунд.
2. УЗИ печени, рентгенография, компьютерная томография или магнитная резонансная томография покажут изменение размеров органа, несостоятельность кровообращения. Синдром Бадда-Киари определяется по атрофии крайних отделов печени и увеличению центральных. У каждого второго больного визуализируется разросшаяся хвостатая доля.
3. Доплеровская ультрасонография. Точно определяет наличие тромбоза и визуализирует местоположение тромбов в сосудах.
4. Каваграфия и веногепатография с контрастным веществом покажут контуры венозной сети, наличие сужений или закупорок сосудов. Часто используется во время проведения операций.
5. Чрескожная биопсия печени выявит погибающие печеночные клетки, застой венозной крови и тромбоз в области концевых веточек вен.

Прежде чем установить диагноз, необходимо исключить веноокклюзионную болезнь (развивается после трансплантации костного мозга, химиотерапии) и сердечную недостаточность по правожелудочковому типу.

Больные должны обязательно состоять под наблюдением гастроэнтеролога и хирурга.

Лечение и профилактика заболевания

Медикаментозное лечение направлено на уменьшение выраженности симптомов болезни. Применяют следующие группы препаратов:

• гепатопротекторы;
• стимулирующие метаболические процессы;
• мочегонные;
• глюкокортикостероиды;
• препараты, влияющие на свертываемость крови и рассасывающие тромбы.

При варикозной дилатации пищеводных вен, вен желудка и кишечника для исключения кровотечения из них назначают препараты из группы бета-адреноблокаторов.

Консервативная терапия синдрома Бадда-Киари имеет паллиативный характер. Если не производить оперативное вмешательство, смертность от этой болезни достигает 90% в течение двух лет.

Основное лечение болезни хирургическое. Вид оперативного вмешательства зависит от того, что послужило толчком к развитию болезни:

• наложение анастомозов на пораженные вены;
• чрезпредсердная мембранотомия;
• протезирование вен;
• дилатация суженых участков сосуда;
• шунтирование воротной вены;
• трансплантация печени.

Для устранения такого грозного состояния, как асцит применяют методику лапароцентеза, во время которого удаляют жидкость через маленькие разрезы в стенке живота. Также положительным и стойким эффектом обладает трансплантация печени и шунтирование между воротной и печеночной венами.

Профилактика обострений требует постоянного приема антикоагулянтных препаратов и пожизненного соблюдения диеты.

Прогноз

Синдром Бадда-Киари острого течения обычно протекает тяжело и часто завершается комой печеночного типа с летальным исходом. Хроническая форма болезни при соответствующем лечении позволяет иметь удовлетворительное качество жизни 55% больным 10 лет и более. Трансплантация печени увеличивает количество выживших пациентов до 70% за 5 лет наблюдения. При неблагоприятном протекании болезни смерть наступает в связи с развитием печеночной недостаточности и асцита.

Прогноз жизни зависит от причин, вызвавших развитие синдрома, сроков начатого лечения. Создана специальная формула расчета прогностического индекса. Прогноз считается благоприятным при результате менее 5,4.