– это заболевание, характеризующееся дистрофическим поражением клубочков с развитием нефротического синдрома. На начальных стадиях симптомы не определяются, в дальнейшем развиваются отеки подкожной жировой клетчатки, слабость, сильная жажда, нарушения аппетита. Диагностика производится на основании результатов лабораторных исследований (общие и биохимические анализы крови и мочи), осмотра больного, УЗИ почек. В спорных случаях назначается биопсия ткани органа для последующего гистологического изучения. Лечение заключается в разработке специальной диеты, применении кортикостероидных и диуретических средств, инфузионной терапии.

Общие сведения

Липоидный нефроз (болезнь подоцитов, идиопатический нефротический синдром детей, ИНСД) – редкое заболевание неясной этиологии, первично поражающее пациентов в возрасте до 4-5 лет. Аналогичные изменения в почках возникают у взрослых с инфекционными состояниями (туберкулез , дифтерия, сифилис) или интоксикацией организма тяжелыми металлами. Согласно статистическим данным, мальчики страдают от первичной патологии в два раза чаще девочек, вторичные формы не имеют особенностей в половом распределении.

Причина состояния кроется в нарушенной работе подоцитов – клеток, покрывающих капилляры в клубочках нефрона. Именно с этим связано синонимичное название заболевания. Среди всех поражений почечной системы доля данного нефроза колеблется в пределах 0,4-0,6%, при этом количество взрослых составляет около 20% от всех заболевших.

Причины

Этиология первичного липоидного нефроза на сегодняшний момент неизвестна. Предполагается влияние преимущественно эндогенных факторов. Изучение патогенетических процессов выявило нарушение некоторых звеньев Т-клеточного иммунитета, приводящее к повышенному выделению специфических цитокинов. У ряда больных помимо почечных нарушений отмечаются аллергические патологии и поражения кожи (псориаз).

Примерно у 70% пациентов с идиопатическим нефрозом обнаруживаются особые формы генов главного комплекса гистосовместимости - HLA-B8 и HLA-DR7. Эти серотипы также ассоциируют с определенными разновидностями псориаза. Основная зона их распространения – Северная и Западная Европа – соответствует области наибольшей встречаемости ИНСД.

Вторичное поражение почечной ткани, аналогичное липоидному нефрозу, обычно возникает на фоне хронических патологий инфекционного, опухолевого или интоксикационного генеза. Причиной заболевания также считается аномальная активность иммунной системы, приводящая к избирательному поражению подоцитов клубочков.

Считается, что у лиц с вторичными формами нефроза имеется генетическая предрасположенность к нефротическому состоянию, а системная патология выступает провоцирующим фактором, увеличивая вероятность опосредованного повреждения почек. Нередко отличить липоидные изменения от некоторых форм гломерулонефрита можно только при исследовании ультраструктуры почек посредством электронной микроскопии.

Патогенез

Установлено, что липоидный нефроз обусловлен нарушениями в Т-клеточном сегменте иммунной системы. При идиопатическом нефротическом синдроме детей эти аномалии являются первичными, обусловлены генетическими факторами. Некоторые системные заболевания также могут аномальным образом активировать иммунитет. В результате происходит резкое увеличение популяции Т-супрессоров на фоне значительного выделения цитокинов и интерлейкинов (ИЛ).

Особенно пагубно на клубочки нефрона воздействуют повышенные концентрации ИЛ-8, который уменьшает заряд мембран подоцитов. В результате увеличивается проницаемость стенок капилляров для белков, главным образом – альбуминов, имеющих отрицательный заряд. Попадая в канальцевую систему, протеины закупоривают ее и способствуют деградации эпителиальных клеток, в конечном итоге нефрон полностью перестает выполнять свои функции.

Потеря значительных количеств белка потенцирует изменение реологических свойств плазмы крови. Снижение онкотического давления наряду с нарушением реабсорбции воды и ионов натрия в почках становится причиной отеков. В качестве компенсаторной реакции для улучшения вязкости крови развивается гиперлипидемия. Массовое «выключение» нефронов приводит к хронической почечной недостаточности . С мочой теряются не только альбумины, но и другие протеины, в частности иммуноглобулины классов A и G. Этим обусловлено снижение сопротивляемости организма инфекциям вплоть до вторичного иммунодефицита .

Классификация

Изучение причин липоидного нефроза и разработка принципов классификации данного состояния продолжаются. В настоящее время в практической урологии выделяют две основные группы патологии – идиопатический и вторичный нефроз. Первый тип возникает преимущественно у детей, некоторыми исследователями считается «истинным» липоидным нефрозом. Второй вариант заболевания развивается у взрослых при системных патологиях – отдельные авторы относят его к разновидностям гломерулонефрита. Минимальные гломерулярные нарушения у взрослых по этиологическому признаку разделяют на следующие виды:

• Инфекционного характера. Включают формы нефроза, возникающие под воздействием туберкулеза, сифилиса, дифтерии, малярии и других заболеваний. Инфекции считаются самой распространенной причиной ЛН у лиц старше 16 лет.
• Опухолевого характера. Определенные виды онкологических заболеваний (лимфомы , лимфогранулематоз) способны приводить к иммунным нарушениям с выделением больших количеств цитокинов. Результатом становится поражение подоцитов, характерное для липоидного нефроза.
• Интоксикационного характера. К этой группе относят дистрофические поражения клубочков, вызванные хроническим отравлением тяжелыми металлами – чаще всего ртутью или свинцом.

Приведенная выше классификация считается спорной. Изучение патологии осложняется тем, что для достоверного определения болезни подоцитов необходимо ультрамикроскопическое исследование. По клиническим и гистологическим (посредством световой микроскопии) данным липоидный нефроз очень сильно похож на ряд воспалительных поражений почечной ткани – например, мембранозный гломерулонефрит.

Симптомы липоидного нефроза

Клиническая картина обычно неясная, на начальном этапе заболевание ничем себя не проявляет. Первыми симптомами становятся слабость, разбитость, повышенная утомляемость, нарушения аппетита. Затем возникают отеки, сначала обычно на нижних конечностях, потом на лице, шее, в области поясницы. При тяжелом течении к ним присоединяется накопление жидкости в полостях тела – асцит , гидроторакс , проявляющиеся увеличением живота, затруднением дыхания. Кожные покровы бледные, отечные, ткани рыхлые, на них долго остаются следы от пальцев или других оказывающих давление предметов.

У детей симптомы идиопатического нефротического синдрома аналогичны клинической картине у взрослых. Развитию заболевания часто предшествует перенесенная вирусная инфекция или ангина . Вначале родители отмечают снижение двигательной активности ребенка, сонливость, капризность, нередко – отказ от пищи. После этого появляются отеки и признаки асцита.

Особенностью детской разновидности патологии является возникновение недостатка витаминов А, С, В1. Полигиповитаминоз сопровождается сухостью кожи , образованием кровоизлияний из-за ломкости капилляров, трещинами в углах рта. Возможны неврологические нарушения – чаще всего, снижение кожной чувствительности. Моча при любой форме заболевания приобретает бурый цвет и мутность, ее суточное количество снижается (олигурия).

Липоидный нефроз характеризуется волнообразным течением, периоды обострений с развитием отеков и иных нарушений чередуются с эпизодами спонтанной ремиссии. В межприступный период патология не проявляется, ее наличие можно определить только по протеинурии в результатах общего анализа мочи. При частых обострениях у больных развивается иммунодефицит, обусловленный потерей глобулинов крови. Его признаками являются пневмонии , бронхиты , частые гнойничковые поражения кожи. Характерно появление кожных трещин в области отеков с последующим развитием рожистого воспаления .

Осложнения

На высоте обострения липоидный нефроз опасен развитием шока из-за тяжелых электролитных нарушений и снижения объема циркулирующей крови. Возможны проблемы с дыханием из-за пневмоторакса, усугубленного респираторной инфекцией. Определенную угрозу несут бактериальные поражения кожи, часто принимающие тяжелый характер, существует риск развития сепсиса . При высокой частоте приступов заболевания отмечается гипохромная анемия. При отсутствии лечения со временем возможно формирование вторично-сморщенной почки, что становится причиной ХПН. По некоторым данным, липоидное поражение в отдаленной перспективе повышает риск возникновения амилоидоза .

Диагностика

Диагноз «липоидный нефроз» чаще применяют в современной педиатрической практике. У взрослых аналогичная клиническая картина зачастую определяется врачами-нефрологами как «минимальные гломерулярные изменения». Однако в большинстве случаев речь идет об одном и том же процессе – поражении подоцитов и клубочков при отсутствии иммунных комплексов. Для выявления патологии используют множество диагностических методик, часть из которых направлена на исключение иных почечных патологий со схожим течением. Алгоритм определения данного нефроза включает в себя следующие этапы:

• Осмотр и опрос. При осмотре выявляется отечность подкожной клетчатки различной локализации несимметричного характера, одутловатое лицо, суженные глазные щели. На ощупь отеки рыхлые, неэластичные, легко смещаются, кожные покровы над ними иногда имеют трещины и иные повреждения. При расспросе определяется слабость, отсутствие аппетита, утомляемость, повышенная жажда.
• Лабораторные исследования. Наиболее показательным признаком заболевания является наличие протеинурии в анализах мочи. Потери белка могут составлять до 16 грамм в сутки. Биохимический анализ крови подтверждает гипоальбуминемию до 20-30 г/л, гиперлипидемию за счет увеличения уровня холестерина и фосфолипидов. Показатели креатинина и общего азота при отсутствии осложнений обычно находятся в пределах нормы.
• Ультразвуковые исследования. УЗИ почек обнаруживает увеличение размеров органов, ослабление дифференциации между мозговым и корковым веществом. На поздних этапах развития патологии при многолетнем течении может выявляться сморщивание и уменьшение почек.
• Гистологические исследования. Взятие биопсии тканей почки с последующим микроскопическим исследованием считается золотым стандартом в диагностике данного нефроза. Определяются дистрофические изменения в клубочках, в эпителии проксимальных канальцев обнаруживаются отложения липидов. При иммунногистохимическом исследовании иммунные комплексы отсутствуют – важный признак отличия заболевания от гломерулонефрита.

При вторичном характере патологии производят определение наличия инфекционных, опухолевых или интоксикационных состояний и их тяжести. Дифференциальную диагностику проводят с мембранозным и другими типами гломерулонефрита, амилоидозом почек , пиелонефритом . Отличительной особенностью липоидного нефроза является относительное сохранение фильтрационной способности мочевыделительной системы на протяжении длительного времени.

Лечение липоидного нефроза

Терапевтические мероприятия направлены на устранение отеков, восполнение недостатка протеинов, профилактику инфекционных осложнений. Необходимо ослабить дистрофические процессы в почках, замедлить прогрессирование заболевания. С этой целью разрабатывается сложное комплексное лечение, включающее в себя не только использование лекарственных средств, но и специальную диету. Основными компонентами терапии болезни в нефрологии являются:

• Диета. В рационе больных должны преобладать белки, суточная потребность в которых возрастает до 2,5 грамм в сут. на килограмм массы тела. Для снижения отечности рекомендуется уменьшить потребление поваренной соли (не более 1-2 грамм в день). При выраженной гиперлипидемии следует использовать продукты, содержащие мало жиров (птица, белая рыба, овощи).
• Назначение диуретиков. Мочегонные средства применяют для устранения отеков, особенно в острый период заболевания. При этом важно следить за электролитным составом плазмы крови во избежание осложнений.
• Иммуносупрессивная терапия. Глюкокортикостероиды являются практически единственной группой препаратов для этиотропного лечения липоидного нефроза. Они эффективно снижают активность иммунитета и продукцию цитокинов, ослабляя пагубное воздействие ИЛ-8 на подоциты.
• Лечение инфекционных осложнений. При наличии гнойничкового поражения кожи, пневмонии, ОРЗ назначают антибактериальные или противовирусные средства. При бактериальном заражении эффективны антибиотики и сульфаниламидные препараты.
• Инфузионная терапия. Для улучшения реологических свойств крови показано капельное вливание специальных коллоидных растворов. При угрожающей гипопротеинемии возможно переливание донорской плазмы .

Особенностью лечения патологии у взрослых является одновременное устранение провоцирующего заболевания. В таком случае врач должен учитывать все возможные варианты взаимодействия лекарственных средств из разных групп. В период ремиссии больным рекомендуется санаторно-курортное лечение в регионах с теплым и сухим климатом.

Прогноз и профилактика

При своевременном выявлении липоидного нефроза у ребенка и активном лечении прогноз заболевания относительно благоприятный. Длительность течения может достигать 20 лет, в период обострений пациент временно теряет работоспособность по причине выраженных отеков и сопутствующих нарушений. При вторичном типе состояния прогноз во многом зависит от особенностей течения провоцирующей болезни.

Специфическая профилактика нефроза отсутствует, рекомендуется в полном объеме лечить заболевания, способные стимулировать такое поражение почек. Больным в бессимптомной стадии для предотвращения развития приступа следует придерживаться диеты, избегать переохлаждений и контактов с источниками инфекций. Необходимо регулярно проходить обследование у нефролога с контролем уровня белка в моче для профилактики осложнений.

довольно редкое заболевание. Это одна из форм нефротического синдрома, при котором происходит поражение почек преимущественно дистрофического характера.

Причиной чаще всего является какая-либо общая болезнь:

- туберкулез,

- остеомиелит,

- сифилис,

- малярия,

- дифтерия,

- дизентерия,

- хронический энтероколит,

- полиартрит,

- лимфогранулематоз,

- свинцовая и ртутная интоксикации и т. д.

Если причину возникновения дистрофических изменений в почках выявить не удается, болезнь обозначают как липоидный нефроз . Его причинами становятся резкие расстройства обмена веществ в организме, главным образом жирового и белкового. В результате нарушаются процессы клеточного питания и проницаемость стенок капилляров почечных клубочков.

Белковые частицы и липоиды, в большом количестве содержащиеся в первичной моче больных, проникают через стенку канальцев, вызывая сильные дистрофические изменения в эпителиальных клетках. В последнее время выявлено большое влияние на развитие данной патологии почек аутоиммунного механизма.

Симптомы и диагностика липоидного нефроза

Развивается липоидный нефроз постепенно. Пораженные им люди обычно не испытывают никаких болей и неприятных ощущений. Жалобы бывают лишь на значительные отеки, которые стесняют и беспокоят. У больного липоидным нефрозом увеличиваются почки, масса одной достигает 250 г. Капсула легко снимается, поверхность обычно гладкая, бледно-серого цвета. Корковый слой значительно расширен и имеет желтовато-серый цвет. Такую почку врачи называют большой белой почкой.

Главный симптом липоидного нефроза - повышенное содержание белка в моче. Его количество может доходить до 20–50 % и более, что приводит к сильному уменьшению содержания белка в крови. Это ведет к образованию больших отеков. Но так как сосудистая система почек не поражена, артериальное давление остается нормальным, эритроциты в моче отсутствуют, и концентрационная способность почек не нарушается. Кроме белка в моче содержатся лейкоциты, клетки почечного эпителия и различные цилиндры: эпителиальные, зернистые, гиалиновые, а иногда и восковидные. Последние появляются в моче при тяжелых хронических почечных заболеваниях.

Больные с липоидным нефрозом жалуются, кроме сильных отеков по всему телу, на слабость, снижение работоспособности, зябкость, потерю аппетита, сильную жажду.

Обильные отеки появляются не сразу. Сначала количество белка в моче начинает превышать нормальные значения. Потом бледнеет лицо, возникают слабая отечность и снижение мимики. Постепенно отеки нарастают, охватывая всю подкожную клетчатку. Начинается деформация лица и туловища. Но особенно сильно отеки видны на лице: оно становится одутловатым, веки набухают, глаза сужаются и по утрам открываются с трудом.

Жидкость, накапливаясь во внутренних органах, в брюшной и плевральной полостях, иногда в перикарде, поддерживает отеки месяцами и даже годами. Они становятся очень мягкими, подвижными, а при надавливании пальцем на этом месте остается быстро исчезающая глубокая ямка. Кожа в местах отеков натягивается, делается блестящей и может лопаться с выделением жидкости молочного цвета.

В отечной жидкости мало белков и много солей, в частности хлоридов, а количество липопротеинов повышено. Объем отечной жидкости в некоторых случаях достигает 20 л и более. Прорывы кожи очень опасны, так как возможно инфицирование, приводящее к рожистому воспалению и другим заболеваниям.

При липоидном нефрозе артериальное давление нормальное или пониженное. Возможны приглушение сердечных тонов и брадикардия, но ангиоспастические симптомы и признаки сердечной недостаточности отсутствуют. Иногда слегка увеличивается печень. На поздних сроках заболевания при выраженных отеках наблюдаются уменьшение выделяемой мочи до 400–300 мл в сутки, и значительное увеличение ее относительной плотности.

Свойственны липоидному нефрозу диспротеи-немия и гипопротеинемия. Особенно сильно снижается содержание альбуминов в плазме крови, что приводит к уменьшению альбумин-глобулинового коэффициента до 1–0,5 и ниже. Соответственно в крови увеличивается количество глобулинов, преимущественно за счет альфа-2- и бета-глобулинов. Уровень гамма-глобулинов снижен.

Резкая липидемия и холестеринемия являются постоянными симптомами заболевания. Уровень холестерина в плазме крови повышается до 500 мг и более, возрастает количество лецитина и жирных кислот. Одновременно с этим наблюдаются гипохромная анемия, лимфоцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ.

На поздних стадиях заболевания происходит разрушение эпителиальных клеток канальцев с развитием соединительной ткани, последующей атрофией и гиалинизацией клубочков. В результате почки уменьшаются в объеме - образуется нефротически сморщенная почка. Схожие симптомы и такое же течение болезни замечены при хроническом нефрите нефротического типа.

Основывается диагноз липоидного нефроза на наличии в моче больного белка, количество которого превышает нормальные значения, уменьшении общего белка в крови и повышении содержания в ней холестерина, а также жалобах на длительные не спадающие отеки в отсутствие гематурии, артериальной гипертонии и азотемии.

Необходимо провести дифференциальную диагностику со следующими заболеваниями:

- амилоидозом почек (для выявления амилоидоза почек имеет значение отсутствие хронической, гнойной, сифилитической, туберкулезной или другой инфекции в организме)

- нефротической формой хронического диффузного гломерулонефрита,

- диабетическим гломерулосклерозом,

- некоторыми васкулитами.

Лечение липоидного нефроза

Больному для борьбы с отеками прописывают постельный режим и диуретические средства: ла-зикс, гипотиазид, новурит и другие. В последнее время главное место в лечении стали занимать кортикостероидные препараты и иммунодепрессанты. Прием кортикостероидов обычно приводит к длительной ремиссии, спаданию отеков, нормализации структуры стенок капилляров клубочков с уменьшением их проницаемости и снижению выделения белка почками.

В качестве средства, повышающего коллоидно-осмотическое давление плазмы, рекомендуется введение полиглюкина. После исчезновения отеков для улучшения синтеза белка можно использовать стероидные гормоны. Во все периоды болезни необходимо применять средства заместительной терапии: витамины и ферменты.

Назначаются больному с липоидкым нефрозом белковая диета - из расчета 2–2,5 г белка на 1 кг массы его тела без учета отеков, и витамины

Является дистрофическим хроническим заболеванием почек аллергического аутоиммунного происхождения, клинически проявляющимся нефротическим синдромом. Липоидный нефроз или первичный нефротический синдром встречается редко. Чаще же развивается вторичный нефротический синдром на основе различных заболеваний почек. Нередко заболевание представляет собой лишь определенную стадию развития ряда заболеваний почек, чаще всего хронического диффузного гломерулонефрита и амилоидоза .

Болезнь может развиваться при малярии, сифилисе, дифтерии, после применения некоторых лекарств, например ртутных диуретиков, противосудорожных препаратов и соединений золота. В основе развития липоидного нефроза лежат аутоиммунные процессы. Аутоантитела образуются в почечных гломерулах под влиянием внешнего инфекционного или лекарственно-токсического воздействия Установлено, что у животных одна и та же причина, в частности нефротоксин, может привести к различным болезням - нефриту или нефрозу что зависит от количества образующихся антител. С помощью метода флуоресценции эти антитела обнаружены в гломерулах и вокруг капилляров в почках больных с нефротическим синдромом.

Симптомы липоидного нефроза

Обычно больные обращаются к врачу в связи с появлением у них отёков. Характерно постепенное развитие заболевания и нередко длительный предотёчный период, проявляющийся лишь выраженной протеинурией. Затем постепенно возникают отёки, которые становятся чрезвычайно выраженными и захватывают всю подкожную клетчатку (анасарка), но особенно выражены они на лице. Большие количества жидкости скапливаются в серозных полостях. Артериальное давление или нормально или понижено. Ангиоспастические симптомы сердечной недостаточности отсутствуют. На высоте заболевания при выраженных отёках выделяется мало мочи (иногда всего 300 мл в сутки). Она бурого цвета, мутная и содержит большое количество белка. Удельный вес мочи высокий, часто гораздо больше 1030. Значительно уменьшено выделение натрия с мочой из-за повышенной его реабсорбции в канальцах, повышается и реабсорбция воды, чем и объясняется олигурия, так как фильтрация в клубочках бывает нередко повышенной.

Липоидный нефроз характеризуется нефротическим синдромом. Типично наличие большого количества белка в моче и малое содержание белка в крови. При этом в моче, как правило, преобладают альбумины, что приводит к гипоальбуминемии, которая и служит важнейшим фактором развития отёков.

Важным признаком заболевания является и липидемия - повышенное содержание холестерина (до 600-800-1000 и даже 2000 мг %), в частности его эстеров, и лецитина в сыворотке крови. В осадке мочи обнаруживаются почечный эпителий, цилиндры гиалиновые и зернистые, эпителиальные и восковидные. Видны и двоякопреломляющие липиды - эстеры холестерина. Эритроцитов в осадке мочи нет или встречаются единичные. Лейкоцитов же нередко много, однако они отличаются от лейкоцитов мочи, обнаруживаемых при инфекционно-воспалительных заболеваниях почек, пиелонефрите , так как они хорошо окрашиваются сафронином по Штернгеймеpy – Мельбину.

Липоидный нефроз - хроническое заболевание. После длительной предотечной стадии наступает отечная. Отёки отличаются крайним упорством и могут держаться годами. Больные с липоидным нефрозом в отечной стадии весьма склонны к инфекции кожи, брюшины и лёгких (рожа, перитонит, пневмонии). При современных активных методах лечения отеки могут исчезнуть и длительное время не появляться. Однако при этом все же выделяется значительное количество белка с мочой. В безотёчной стадии больные могут чувствовать себя удовлетворительно и быть трудоспособными. В отечной стадии они нетрудоспособны.

Лечение липоидного нефроза

Диета больных с нефротическим синдромом без почечной недостаточности должна содержать большое количество полноценных белков (преимущественно молочных) – (2–2,5 г на 1 кг веса тела без отёков) и резко ограниченное количество хлористого натрия (до 1,5-2,5 г в сутки) при умеренном ограничении приёма воды и усиленном поступлении витаминов и калия. Диета должна быть высококалорийной при свободном выборе жиров и углеводов.

Патогенетической терапией является применение стероидных гормонов коры надпочечников (кортикостероидов). Их применение может привести к длительной полной ремиссии с исчезновением отеков и уменьшением, даже исчезновением мочевого синдрома. Введение кортикостероидов способствует нормализации структуры стенок капилляров клубочков, уменьшению их проницаемости, а следовательно, уменьшению выделения с мочой белка и повышению содержания белка в крови, и вторично способствует снижению холестеринемии. При наличии очагов инфекции лечение кортикостероидами следует проводить на фоне антибактериальной терапии.

Помимо кортикостероидов, для устранения отёков можно рекомендовать диуретические средства. Сочетание различных диуретиков и кортикостероидных препаратов позволяет добиться схождения отёков у большинства больных липоидным нефрозом. Следует рекомендовать также введение полиглюкина как фактора, повышающего коллоидно-осмотическое давление плазмы. В том же направлении влияют и повторные переливания плазмы крови.

В безотёчном периоде для повышения синтеза белков можно использовать и анаболические стероиды.

Характеризующаяся поражением почек преимущественно дистрофического характера. Раньше липоидный нефроз рассматривали как самостоятельный вид патологии почек. В дальнейшем выяснилось, что эта группа поражений почек неоднородна. Большую ее часть составляют случаи нефротического синдрома, представляющего собой одно из проявлений какого-либо общего заболевания (туберкулез, дизентерия, полиартрит, лимфогранулематоз, свинцовая и ртутная и т. д.). Случаи, когда причина возникновения дистрофических изменений в почках остается неясной, обозначаются как липоидный нефроз.

Симптомы:

Почки увеличены (масса одной почки достигает 250 г), капсула легко снимается, поверхность гладкая, бледно-серого цвета (большая белая почка). Корковый слой значительно расширен, желтовато-серого цвета.

При гистологическом исследовании обнаруживают изменения, главным образом в клетках проксимального отдела почечных канальцев. В базальных частях эпителиальных клеток обнаруживают отложения ли-пидов. Клубочки дистрофически изменены, особенно подоциты и эндотелиальные клетки, с которыми связана проницаемость клубочковой мембраны.

В поздних стадиях болезни наблюдается разрушение эпителиальных клеток канальцев с развитием соединительной ткани и последующей атрофией, гиалинизацией клубочков. В результате этого почки уменьшаются в объеме и образуется нефротически сморщенная почка.

Липоидный нефроз развивается постепенно. К ранним жалобам больных относятся: слабость, понижение работоспособности, потеря аппетита, жажда, зябкость.

Обычно больные обращаются к врачу в связи с появлением отёков. Предотечный период чаще длительный, характеризуется выраженной протеинурией. Затем постепенно появляются отечность и бледность лица, снижение мимики. нарастают и захватывают всю подкожную клетчатку (анасарка), деформируя лицо и туловище, но особенно они выражены на лице.

Лицо больного одутловатое, веки набухшие, глазные щели узкие, утром глаза открываются с трудом. Жидкость накапливается также во внутренних органах и серозных полостях - брюшной, плевральной, реже в перикарде. Отеки держатся длительное время (месяцами и даже годами). Они очень мягкие, подвижные, при надавливании пальцем остается быстро исчезающая глубокая ямка. Количество отечной жидкости в ряде случаев достигает 20 л и более.

Кожа над местами отеков становится блестящей от натяжения, может лопаться с истечением жидкости. В дальнейшем возможно инфицирование (рожистое воспаление и др.). Появление отеков связано с гипопротеинемией и понижением коллоидно-осмотического давления. Отечная жидкость бедна белками и богата солями, в частности хлоридами. Жидкость имеет молочный оттенок, количество липопротеинов в ней повышено.

Артериальное давление нормальное или пониженное. Отмечается приглушение сердечных тонов, . Ангиоспастические симптомы и признаки отсутствуют. Иногда слегка увеличена печень. На высоте заболевания при выраженных отеках наблюдается олигурия (количество мочи уменьшается до 400-300 мл в сутки), значительное увеличение относительной плотности мочи (до 1,040-1,060).

Моча бурого цвета и содержит большое количество белка (до 10-20% и выше). Иногда суточная потеря белка достигает 10-15 г. В основе лежит повышенная проницаемость клубочков, уменьшение ре-абсорбции белка в канальцах и усиленная фильтрация белка, связанная с изменением его свойств. Наличие стойкой и выраженной альбуминурии является одним из наиболее характерных признаков болезни. Среди белков в моче преобладают мелкодисперсные молекулы альбуминов.

В осадке мочи определяется большое количество гиалиновых, зернистых и восковидных цилиндров и клеток почечного эпителия. В осадке мочи эритроцитов нет или встречаются единичные. Лейкоцитов нередко много, но они отличаются от лейкоцитов мочи, обнаруживаемых при инфекционно-воспалительных заболеваниях почек, пиелонефритах, так как хорошо окрашиваются сафронином по Штенгаймеру - Мальбину.

Уменьшено количество выделяемых с мочой хлоридов (до 1 г), которое в норме составляет 10-15 г в сутки. Это объясняется их задержкой с жидкостью, а также усиленной продукцией альдостерона, увеличивающего реабсорбцию ионов натрия в канальцах. Нефрозу свойственны выраженная диспротеинемия и пшопротеинемия (до 3-5 г%). Особенно сильно снижается содержание альбуминов в плазме крови (за счет выраженной альбуминурии), что приводит к изменению альбумин-глобулинового коэффициента до 1-0,5 и ниже (в норме 1,5-2).

Соответственно в крови увеличивается количество глобулинов, преимущественно за счет альфа-2- и бета-глобулинов. Уровень гамма-глобулинов снижен. Диспротеинемия и приводят к понижению осмотического давления белков, при этом жидкость не удерживается в крови и поступает в ткани.

Постоянным симптомом заболевания является резкая липидемия, холестеринемия. Уровень холестерина в плазме крови повышается до 500 мг (1360 ммоль/л) и выше. Возрастает количество лецитина и жирных кислот. Эти изменения, очевидно, имеют вторичное происхождение и связаны с нарушением белкового обмена и гипопротеинемией. Кроме того, наблюдаются гипохромная , увеличение СОЭ. Кровоочистительная функция почек не нарушена, не наблюдается. Лишь в поздних стадиях, при сморщенной почке, в организме задерживаются азотистые шлаки и развивается . Основные функциональные пробы почек длительное время остаются нормальными. Клубочковая фильтрация и канальцевая реабсорбция обычно усилены. Отмечается повышенная гидрофильность тканей, что подтверждается волдырной пробой Мак-Клюра - Олдрича, при которой рассасывание внутрикожно введенного изотонического раствора натрия хлорида (в количестве 0,2 мл) происходит ускоренно - за 10-20 мин (30-40 мин в норме). Заболевание длительное, до 15-20 лет и более. Наблюдается чередование длительной предотечной стадии со стадией отечной, при которой больные теряют трудоспособность. Отеки отличаются крайним упорством и могут держаться годами. Пациенты в отечной стадии из-за выраженной гипогаммаглобулинемии и отечности тканей очень чувствительны к инфекционным агентам. У них нередко наблюдаются повторные , рожистые воспаления кожи и т. д., от которых раньше, до открытия антибиотиков, больные умирали.

Причины возникновения:

Считается, что причиной липоидного нефроза и нефротического синдрома являются резкие расстройства обмена, в основном жирового и белкового, в результате чего нарушается трофика и проницаемость стенки капилляров почечных клубочков. Белковые частицы и липоиды, в большом количестве содержащиеся в первичной моче больных, инфильтрируют стенку канальцев, вызывая грубые дистрофические изменения в эпителиальных клетках. Кроме того, в последнее время большое значение в развитии данной патологии почек отводится аутоиммунному механизму.

Лечение:

Для лечения назначают:

В настоящее время эти осложнения поддаются лечению антибиотиками и сульфаниламидными препаратами. Кроме того, отмечено частое возникновение у больных сосудистых тромбозов. При сочетании липоидного нефроза с амилоидозом почек может развиться с исходом в уремию.

Почечные нефрозы встречаются во врачебной практике довольно часто. Это дистрофические изменения в тканях органа, связанные с перерождением почечных канальцев. Нефрозы могут характеризоваться острым либо хроническим течением. В последнем случае нефроз протекает преимущественно в липоидно-амилоидной форме.

Амилоидно-липоидный нефроз

Липоидно-амилоидным нефрозом называют дистрофию почечных тканей, обусловленную отложениями липидов и патологического белкового соединения (амилоида) в канальцевых структурах. Существует амилоидный нефроз и липоидное почечное поражение, но чаще всего они встречаются в комбинации именно амилоидно-липоидного нефроза.

Причины

Формируется липоидно-амилоидная форма нефроза в результате ряда патологических факторов:

• Расстройств обмена липидов, вследствие которых происходит повышение холестеринового уровня в крови;
• При длительнотекущих хронических патологиях вроде ревматоидного артрита, туберкулеза либо сифилиса;
• При наличии гнойных очагов хронических инфекций типа остеомиелита, легочного абсцесса или бронхоэктатической болезни.

Патогенез

Липоидный нефроз формируется постепенно. У пациента наблюдается увеличение почек с расширением коркового слоя. Врачи такой орган часто именуют белой большой почкой. Концентрация белка в моче повышается, что незамедлительно ведет к ее падению в крови. В результате образуются обширные отечности, но в силу отсутствия поражения сосудистой почечной системы давление остается в норме.

Обычно пациентов заставляют обратиться к специалисту жалобы на наличие отеков и слабости, частое отсутствие аппетита и зябкость, постоянное ощущение жажды. Отеки тоже возникают не сразу. Поначалу пациенты отмечают побледнение лица и его незначительную отечность, сопровождающуюся снижением мимических функций.

Липоидный нефроз или белая большая почка

Постепенно происходит нарастание отечности, которая распространяется на всю подкожную клетчатку. У пациента начинает деформироваться лицо и тело, хотя максимально выраженная отечность присутствует на лице, которое приобретает одутловатость. Сужаются глаза, набухают веки, после побуждения пациентам бывает сложно открыть глаза.

Излишки жидкости накапливаются во всех внутриорганических структурах, в плевре, перикарде, брюшной полости. Подобная отечность может держаться на протяжении нескольких лет.

При надавливании на кожу остается характерное быстро проходящее углубление. Из-за отеков кожный покров приобретает гладкий блеск, а в некоторых местах она и вовсе лопается, выделяя молочную субстанцию. Подобные прорывы опасны присоединением рожистых воспалений.

При запущенной форме патологии происходит значительное снижение объемов выделяемой мочи с характерным возрастанием ее плотности. Постепенно происходит разрушение и соединительнотканное замещение почечных канальцев, что приводит к атрофии клубочков. В результате уменьшается объем почек, т. е. формируется нефротически сморщенный орган. Патология может длиться до 20 лет, чередуясь предотечными и отечными фазами, когда пациент становится нетрудоспособным.

Симптомы

Липоидно-амилоидный нефроз отличается поликлиническим характером течения и сопровождается:

1. Обширной гиперотечностью, но чаще она носит незначительный характер;
2. Наличием эпителиальных, восковидных и гиалиновых цилиндров;
3. Амилоидно-липоидными поражениями прочих внутриорганических структур вроде селезенки или печени;
4. Дефицитом белка в крови;
5. Отсутствие артериальной гипертонии и нормальными показателями концентрационных почечных функций.

В моче могут обнаружиться эпителиальные почечные клетки, лейкоциты, слепки почечных канальцев, гиалиновые и видоизмененные эпителиальные клетки.

Развивается нефротический синдром, проявляющийся протеинурией и массовой задержкой жидкости. Пациента беспокоит выраженная слабость, поясничная тяжесть, сухость в полости рта и головные боли, диарея и метеоризм. Нередко пациенты жалуются на одышку и скованность, вызванную отеками.

Электронно-микроскопический признак патологии — набухание и последующий распад митохондрий, разрушение мембран. Морфологические признаки липоидного нефроза поначалу практически не прявляются.

Микропрепарат при липоидном нефрозе

Диагностика

Амилоидно-липоидный почечный нефроз на ранних этапах удается выявить далеко не всегда, особенно у детей, потому как его течение отличается слабой выраженностью клинической симптоматики. У пациентов довольно часто отсутствуют традиционные симптомы почечных поражений вроде болей и дискомфорта в области поясницы.

Лечение

Основной целью терапии при амилоидно-липоидном нефрозе выступает устранение основополагающего патологического процесса, который вызвал нефротические поражения, например, сифилиса, липиднообменных нарушений, туберкулеза и пр. Если присутствуют гиперотечности, то показан обязательный постельный режим.

Пациенты в тяжелом состоянии подлежат тщательному сестринскому уходу, включающему контроль за кожными поверхностями, во избежание пролежней и инфекционных осложнений, потому как гиперотечность способствует их возникновению. При слишком обширных отеках показана диуретическая терапия, нередко дополняющаяся приемом гормональных препаратов с целью восстановления обменных процессов. Подобные назначения необходимы по причине нарушений щитовидной деятельности.

Лечение при амилоидно-липоидном нефрозе основывается на комплексном подходе.

Помимо патогенетической и этиотропной терапии назначается строгое соблюдение диетического рациона, который основывается на таких принципах:

• Рацион должен быть обогащен витаминизированной и белковосодержащей пищей;
• Питьевой режим необходимо ограничить;
• Пищу лучше употреблять несоленой, потому как поврежденные почечные структуры не способны выводить солевые излишки из организма, в результате жидкость еще больше задерживается и вызывает возникновение обширных отеков;
• Рацион также требует исключения холестериновых продуктов вроде животных жиров и яиц.

Поскольку при амилоидно-липоидном нефрозе наблюдается потеря белка с мочой, то его необходимо восполнять с пищей, употребляя бобовые, творог, рыбу и мясо.

Немаловажная терапевтическая роль отводится и физиотерапевтическому лечению, которое предполагает назначение потогонных процедур. Если отеки не поддаются никакому воздействию, то в подкожные клетчаточные ткани устанавливаются специальные дренажные иглы, через которые выводится отечная жидкость. Иглы могут устанавливаться на несколько дней, что говорит о тяжелой форме отеков. Важно в эти дни соблюдать максимальную гигиену, антисептические и асептические нормы, чтобы исключить побочные инфекционные поражения.

Положительно сказываются на лечении водяные и суховоздушные горячие ванны, способствующие повышенному потоотделению. Некоторым пациентам по возможности назначается климатотерапия, предполагающая пребывание в регионах с теплым и сухим климатом.

Прогнозы

Если патология прогрессирует длительное время, то велика вероятность развития сморщивания почки и ее недостаточности. Если на фоне заболевания присоединяется вторичная инфекция, то риск летального исхода для пациента максимально возрастает.
На видео причины, симптомы, диагностика и лечение липоидного нефроза: