Кровь является одной из важнейших частей человеческого организма. Эта жидкая субстанция питает все органы и ткани нашего тела. В норме у взрослого человека в теле от 3500 до 5000 мл крови. И чтобы это количество сохранялось, природой предусмотрен процесс остановки крови при ранениях. Рассмотрим факторы свертывания крови. , и какое значение она имеет для жизни человека.

Что такое гемостаз

В нашем организме кровь должна поддерживаться в жидком состоянии, чтобы обеспечивать все органы и ткани необходимыми питательными элементами и кислородом. В то же время при необходимости жидкая субстанция должна превращаться в желеобразную, чтобы человек не умер от кровопотери. А после того, как желеобразный тромб выполнил свою миссию, он опять должен принять жидкое состояние. Этот процесс регулирования состояния крови называется гемостазом.

Гемостаз - это очень сложный механизм, в котором участвуют десятки веществ. Если в этом процессе происходит сбой, человек может столкнуться со многими заболеваниями, которые несут опасность для жизни. На гемостаз влияют факторы свертывания в крови.

Коагуляция

Коагуляция или - это защитный механизм организма от большой кровопотери. Сегодня примерно половина человечества имеет проблемы с коагуляцией. Именно из-за них возникают такие страшные заболевания как тромбоз, инфаркт, инсульт, обширные кровотечения. Каждый десятый человек погибает в результате несвоевременного лечения данных патологий крови, а каждый второй вообще не подозревает у себя наличия нарушения коагуляции.

Коагуляция представляет собой последовательный ряд процессов, каждый из которых запускает следующий. При сбое на любом этапе свертывания возникает патология, которая препятствует нормальной свертываемости крови. Сегодня ученые выявили основные фазы свертывания крови, это:

• Возникновение протромбина.
• Возникновение тромбина.
• Активация фибрина.

Последней фазой остановки кровотечения является сужение и растворение тромба, который переходит в первоначально жидкое состояние.

Факторы влияющие на коагуляцию

За свертываемость крови в нашем организме отвечают две основные категории молекул – плазменные и тромбоцитарные. Плазменный гемостаз происходит при участии белков, которые участвуют в образовании тромба. Сколько факторов влияют на гемостаз? Таблица плазменных факторов состоит из 13 элементов, которые обозначаются в медицине римскими цифрами.

Каждый из этих компонентов выполняет свою роль в образовании фибрина.

Помимо пронумерованных факторов свертывания крови, существует еще несколько вспомогательных плазменных веществ, которые несут ответственность за реакцию всех компонентов.

Тромбоцитарные факторы свертывания крови - это составляющие тромбоцитов, относящиеся к компонентам, которые отвечают за свертываемость красных кровяных телец. Их в медицине насчитывается 10. При недостатке или избытке одного из компонентов происходит сбой в коагуляции и кровь свертывается медленнее нормы.

13 плазменных факторов

Также в коагуляции принимают участие дополнительные плазменные факторы свертывания крови.

К факторам свертывания в крови относятся компоненты: Виллебранда, Флетчера, Фитцджеральда. Эти составляющие участвуют в активации других факторов, и при их дефиците может нарушиться цепь коагуляции.

Дефицит одного или нескольких факторов свертывания крови ведет к развитию патологии под названием коагулопатия, которая представляет собой нарушение свертываемости крови. Коагулопатия может быть вызвана как наследственными, так и приобретенными причинами. К наследственным факторам развития заболевания относятся:

• Дефицит компонентов 8 и 9, 10 факторов.
• Дефицит компонентов 5, 7, 10 и 11 факторов.
• Дефицит компонентов других факторов.

Приобретенные факторы:

• Синдром ДВС.
• Приобретенные ингибиторы.
• Дефицит факторов протромбина.
• Препараты гепарина и др.

Тромбоцитарные факторы

Тромбоцитарные факторы свертывания в крови содержатся непосредственно в тромбоцитах - красных кровяных тельцах. Сегодня ученые говорят, что их количество превышает 10, но точное число до сих пор остается под вопросом. В учебниках по медицине сегодня приводится 12 молекул свертываемости крови:

• Белок тромбина.
• Триггер фибрина акцелератор.
• Фосфолипопротеид.
• Ингибитор гепарина.
• Агглютинабелин.
• Ингибитор распада фибрина.
• Ингибитор распада протромбина.
• Ретрактозин.
• Серотонин.
• Котромбопластин.
• Активатор фибрина.
• АДФ отвечает за слипаемость тромбоцитов.

Факторы влияющие на свертываемость крови

Для того, чтобы поддерживать свое здоровье в порядке каждый человек должен знать факторы ускоряющие и замедляющие свертывание в крови. Эти знания помогут избежать развития опасных для жизни состояний и своевременно наладить систему коагуляции. Нарушение гемостаза на любой стадии может привести либо к обширным кровотечениям, либо к образованию тромбов. И то и другое опасно для жизни.

Низкая свертываемость крови. Это состояние опасно возникновением смертельных внутренних кровотечений. Причинами развития патологии могут стать:

• Генетические нарушения.
• Онкологические заболевания на поздней стадии.
• Препараты разжижающие кровь.
• Нехватка витамина К.
• Нехватка кальция.
• Заболевания печени.

Лечение данной патологии зависит от причин ее развития. Препараты назначает врач гематолог. Если причиной плохой свертываемости стало медикаментозное лечение, нужно ограничить прием лекарств или заменить их на более щадящие препараты.

Данная патология опасна образованием тромбов сосудов, вен и артерий. При закупорке артерий происходит отмирание органов, которые она питает. Также опасность заключается в возможности отрыва тромба, который может закупорить жизненно важные артерии легких и сердца, это ведет к летальному исходу. Основными причинами развития этого нарушения являются:

• Инфекционные заболевания.
• Низкая физическая активность.
• Атеросклероз.
• Обезвоживание.
• Наследственные факторы.
• Сахарный диабет.
• Лишний вес.
• Беременность.
• Аутоиммунные заболевания.
• Стресс.
• Онкологические болезни.

При лечении данной патологии главной целью врачей является снижение свертываемости крови до нормального уровня. Для этих целей используют специальные препараты - антикоагулянты. Их прием должен проходить под четким контролем лечащего врача. Сначала пациенту назначается курс гепарина, а затем проводят аспириновую терапию.

При наследственной тромбофелии аспирин назначается в малых дозах еще в младенчестве.

Анализ на функцию свертываемости крови необходимо проводить перед любым хирургическим вмешательством, чтобы исключить возможные осложнения. Также это исследование назначают беременным женщинам и при определенных жалобах пациентов. Обычно повышенная свертываемость наблюдается у пациентов пожилого возраста.

Если у вас обнаружили нарушение свертываемость крови, не нужно предаваться панике. Это значит, что вам необходимо более тщательно следить за своим здоровьем. Любое лекарственное средство нужно принимать только после консультации с врачом. Также необходимо сдавать все анализы, чтобы выяснить причину нарушения. Если не затягивать с лечением и выполнять все рекомендации доктора, болезнь быстро отступит и ваша жизнь вернется в здоровое русло.

Вконтакте

Хроматографически очищенная лиофилизированная фракция плазмы крови человека, содержащая фактор VIII свертывания крови. Антигемофильный глобулин, восполняет дефицит фактора свертывания VIII, временно компенсирует коагуляционный дефект у больных гемофилией А. Находится в естественном сочетании с белком С фактора VIII, фактором Виллебранда. Включается в процессы свертывания крови, способствует переходу протромбина в тромбин и образованию фибринового сгустка. Сразу после введения повышает коагуляционный потенциал крови. Снижение активности антигемофильного фактора носит двухфазный характер: ранняя фаза — быстрое снижение активности, характеризует время уравновешивания с внесосудистым пространством, вторая фаза — медленная, отражает биологический период полураспада введенного антигемофильного фактора и составляет 9-14 ч. Специфическая активность (после добавления альбумина человека) — 9-22 МЕ протеина. 1 МЕ (по определению стандарта фактора VIII свертывающей системы крови ВОЗ) приблизительно равна уровню антигемофильного фактора, присутствующего в 1 мл свежей донорской плазмы человека.
Время достижения максимальной концентрации в плазме крови после в/в введения — от 10 мин до 2 ч. Период полувыведения — 8,4-19,3 ч. Активность фактора свертывания VIII снижается постепенно — на 15% в течение 12 ч. При гипертермии период полувыведения фактора свертывания VIII может уменьшаться.

Показания к применению препарата Фактор свертывания VIII

Гемофилия А, болезнь Виллебранда (лечение и профилактика кровотечений, в том числе во время хирургических вмешательств); приобретенный дефицит фактора VIII, заболевания, сопровождающиеся образованием антител к фактору VIII.

Применение препарата Фактор свертывания VIII

В/в. Для профилактики спонтанного кровотечения или при легком кровотечении — 10 МЕ/кг (содержание фактора VIII, необходимого для предупреждения спонтанного кровотечения — 5% нормального уровня); при умеренном кровотечении и проведении небольшого по объему хирургического вмешательства (например экстракция зуба) — 15-25 МЕ/кг (содержание фактора VIII — 30-80% нормы) с последующей поддерживающей дозой 10-15 МЕ/кг каждые 12-24 ч в течение 3 сут или до получения достаточного клинического эффекта; при остром кровотечении, угрожающем жизни — 40-50 МЕ/кг (содержание фактора VIII — 60-100% нормы) с последующей поддерживающей дозой 20-25 МЕ/кг каждые 8-24 ч; при обширных хирургических вмешательствах — 40-50 МЕ/кг за 1 ч до процедуры и 20-25 МЕ/кг — через 5 ч после первой дозы (то есть 80-100% нормы до и после операции), затем повторяют каждые 8-24 ч до получения достаточного клинического эффекта. Для длительной профилактики кровотечений при тяжелой гемофилии А — 12-25 МЕ/ кг каждые 2-3 дня.
Криопреципитат применяют с учетом совместимости по АВ0-группам крови. Емкость с замороженным криопреципитатом помещают для оттаивания и полного растворения на водяную баню при температуре не выше 35-37 °С и выдерживают не более 7 мин. Образующийся при этом прозрачный желтоватого цвета р-р, который не должен содержать хлопьев, применяют сразу после приготовления. Вводят в/в струйно с помощью шприца или системы для переливания с фильтром одноразового пользования. Доза зависит от исходного содержания фактора VIII в крови больного гемофилией, характера и локализации кровотечений, степени риска хирургического вмешательства, наличия в крови больного специфического ингибитора, способного нейтрализовать активность фактора VIII (выражается в единицах активности фактора VIII). Для обеспечения эффективного гемостаза при наиболее частых осложнениях гемофилии (гемартрозы, почечные, десневые и носовые кровотечения), а также удалении зубов содержание фактора VIII в плазме должно быть не ниже 20%; при межмышечных гематомах, желудочно-кишечных кровотечениях, переломах и других травмах — не ниже 40%; при большинстве хирургических вмешательств — не менее 70%. При введении фактора VIII из расчета 1 ЕД на 1 кг массы тела его содержание в крови увеличивается в среднем на 1%. Исходя из этого, количество доз, необходимое для повышения концентрации фактора VIII в крови до заданного уровня вычисляют по формуле: массу тела больного (в кг) умножить на необходимое содержание фактора VIII в крови больного и разделить на 200 (минимальное содержание фактора VIII в единицах активности в 1 дозе криопреципитата). После полной остановки кровотечения введение фактора VIII больным гемофилией осуществляют с интервалом 12-24 ч в дозе, обеспечивающей повышение содержания фактора VIII не менее чем на 20%. Лечение продолжают в течение нескольких дней — до видимого уменьшения размеров гематомы. При хирургических вмешательствах гемостатическую дозу вводят за 30 мин до операции. При массивном кровотечении восполняют кровопотерю, в конце операции криопреципитат вводят повторно (1/2 дозы от первоначальной). Через 3-5 дней после операции необходимо поддерживать концентрацию фактора VIII в крови больного в тех же пределах, что и во время операции. В послеоперационный период в дальнейшем для поддержания гемостаза достаточно повысить содержание фактора VIII до 20%. Длительность гемостатической терапии — 7-14 дней и зависит от характера, локализации кровотечения, репаративных особенностей ткани. Лечение больного гемофилией криопреципитатом целесообразно сочетать с одновременным назначением антифибринолитических средств и ГКС в профилактических и средних терапевтических дозах.

Противопоказания к применению препарата Фактор свертывания VIII

Повышенная чувствительность.

Побочные эффекты препарата Фактор свертывания VIII

Аллергические и трансфузионные реакции (крапивница, сыпь, стридорозное дыхание, снижение АД, озноб, гипертермия, анафилаксия), преходящая парестезия слизистой оболочки полости рта, тошнота, рвота, головная боль .

Особые указания по применению препарата Фактор свертывания VIII

С осторожностью применяют в период беременности и кормления грудью.
Необходимо осуществлять контроль ЧСС до и во время терапии: при значительном повышении ЧСС замедляют скорость инфузии или прекращают введение. Во время и после окончания курса терапии необходимо контролировать содержание фактора VIII в крови. Для выявления признаков прогрессирующей гемолитической анемии необходимо осуществлять контроль за гематокритом и прямой реакцией Кумбса. Изменения иммунного статуса у больных асимптоматической гемофилией обусловлены многократным воздействием вирусных возбудителей и/или возможным наличием примесей в препаратах фактора VIII (например IgG). Для достижения удовлетворительных клинических результатов помимо первоначально рассчитанной дозы возможно введение дополнительной дозы. При отсутствии клинического эффекта необходимо провести тест на выявление ингибитора и определить его количество в нейтрализованных антигемофильных единицах на 1 мл или общий объем плазмы. Для снижения риска развития побочных эффектов рекомендуется использовать не позднее 1 ч после разведения, вводить только в/в, в течение не менее 3 ч (со скоростью 10 мл/мин), р-р не замораживать и не использовать вторично. Возможно развитие антител к фактору свертывания VIII, в таких случаях эффективность терапии обычно снижается, что может потребовать повышения дозы фактора свертывания VIII. Возможно повышение скорости снижения показателей CD4-клеточного анализа у ВИЧ-сероположительных больных гемофилией.

Фактор VIII - антигемофильный глобулин А, или плазменный тромбопластический фактор А,- относится к сложным гликопротеидам. Доказан синтез фактора VIII в печени, селезенке, клетках эндотелия, лейкоцитах, почках. Антигемофильный глобулин А быстро инактивируется при 200 и 370С. Он стабилен несколько часов при +40С и несколько недель при -200С. Быстро исчезает из консервированной крови. Фактор VIII дольше активен в присутствии цитрата натрия при pH 6,2-6,9, но быстро теряет активность в среде ЭДТА. Он не адсорбируется на сульфате бария и гидроокиси алюминия. Этим пользуются для отделения фактора VIII от факторов II, VII, IX и Х. В крови этот фактор циркулирует в виде комплекса из трех субъединиц, обозначаемых VIIIk (коагулирующая единица), VIII-АГ (основной антигенный маркер) и VIII-фВ (фактор Виллебранда, связанный с VIII-АГ). VIII-фВ регулирует синтез коагулянтной части антигемофильного глобулина - VIIIk.

При свертывании крови фактор VIII остается в неактивном состоянии.

Почему важно делать фактора свертывания VIII?

Одним из наиболее распространенных тяжелых наследственных заболеваний является гемофилия, частота которой в нашей стране составляет 1 на 8-10 тыс. мужского населения. Заболевание характеризуется спонтанными, нередко смертельными кровотечениями, кровоизлияниями в суставы, ведущими к ранней инвалидности. Эти больные в течение всей жизни нуждаются в заместительной терапии препаратами плазмы. Основным в патогенезе гемофилии является нарушение 1 фазы свертывания крови, связанное с дефицитом ф.VIII (гемофилия А), ф.IX (гемофилия В), ф.XI (гемофилия С). Уже при снижении дефицитного фактора до 30% (норма 50-150%) заболевание проявляется в скрытой форме и обнаруживается после оперативных вмешательств в виде профузных кровотечений. Очевидно, что для достоверной диагностики гемофилии и при лечении больных чрезвычайно большое значение приобретает метод определения активности дефицитного фактора в плазме крови пациентом.

Гемофилия тяжелой степени. Уровень ф.VIII или IX менее 1%. Кровоизлияния в суставы, мышцы и другие органы случаются при минимальных или даже незаметных повреждениях.

Гемофилия средней степени. Уровень ф.VIII или IX между 1-5%. Кровотечения возникают из-за явных незначительных повреждений, также после различных операций и удалений зубов.

Гемофилия легкой степени. Уровень ф.VIII или IX между 6-30%. Кровоизлияния обычно следуют только за крупными повреждениями, хирургическими операциями или удалением зубов. Диагностика такой формы может быть не сделана до взрослого возраста или до проявления кровотечений после указанных ситуаций.

Примерно у 20-30% пациентов с гемофилией А вырабатываются антитела к фактору свертывания крови 8

Растительные капсулы предотвращают осложнение лечения гемофилии у мышей. 4.09.2014 г. Американские ученые разработали стратегию предупреждения одного из самых серьезных осложнений лечения гемофилии. Подход, который использует растительные капсулы, чтобы научить иммунную систему выносить, а не атаковать белок фактор свертывания 8. Это обнадеживающее исследование для предотвращения одного из самых серьезных осложнений лечения гемофилии.

Фактор свертывания крови – мишень для лечения гемофилии

Здоровые люди в своей крови имеют белки – факторы свертывания, которые способствуют быстрой остановке кровотечения. У больных гемофилией лиц этих белков не хватает, поэтому даже малые кровотечения трудно остановить. Основной вариант лечения для людей с тяжелой формой гемофилии – это получение постоянных инъекций фактора свертывания крови. Однако от 20 до 30% людей, которые получают эти инъекции, вырабатывает антитела – ингибиторы против фактора свертывания крови. Как только эти ингибиторы образуются у пациентов, становится очень трудно лечить или предотвратить будущие эпизоды кровотечения.

В новом исследовании ученые попытались разработать стратегию для предотвращения формирования этих антител. Их подход использует растительные клетки, чтобы научить иммунную систему переносить, а не атаковать белок фактор свертывания. Это исследование дает надежду на предотвращение одного из самых серьезных осложнений лечения гемофилии.

Единственные современные методы лечения для формирования ингибитора стоят 1 млн долларов и рискованны для пациентов. Новая техника использует капсулы на растительной основе и имеет потенциал, чтобы быть экономически эффективной и безопасной альтернативой. Потенциально это может быть способом для предотвращения образования антител.

Гемофилия А – дефицит свертывания крови 8

Исследование ученых было сосредоточено на , при которой возникает дефицит фактора свертывания крови 8, в результате чего образуется дефект в процессе свертывания. Во всем мире примерно один из 7500 мужчины рождается с этим заболеванием. После получения инъекции фактора 8, некоторые пациенты вырабатывают антитела против него. Иммунная система реагирует на этот чужеродный белок как захватчик и атакует его.

Эти антитела при гемофилии известны как ингибиторы. Именно вследствие образования антител стандартная терапия оказывается у некоторых пациентов неэффективной. Для предотвращения нападения иммунной системы на факторы свертывания крови, исследователи сосредоточились на предыдущих исследованиях, в которых выявлено, что, подвергая иммунную систему отдельным компонентам белка фактора свертывания крови, можно индуцировать толерантность ко всему белку. Фактор свертывания крови 8 состоит из тяжелой цепи и легкой цепи, каждая из которых содержит три области. Ученые использовали всю тяжелую цепь и С2-домена легкой цепи.

Модифицированный растительный материал предупреждает образование ингибиторов

Ученые разработали платформу для доставки лекарства и биологического терапевтического средства на основе генетической модификации растений. Затем применили тот же метод с компонентами молекулы фактора свертывания крови 8. Ученые сначала слили тяжелую цепь ДНК с кодирующей субъединицей холерного токсина ДНК (белок, который может проникнуть через стенку кишечника и попасть в кровоток), а затем сделали то же самое с С2 ДНК. Они вводили слитые гены в хлоропласты табака таким образом, что некоторые растения выражали тяжелую цепь и холерный токсин белки, а другие выражали C2 и холерный токсин белков. Затем они измельчали листья растения и суспендировали их в растворе, смешали с тяжелой цепью и С2-доменом легкой цепи.

Исследователи кормили смешанным препаратом мышей с гемофилией А два раза в неделю в течение двух месяцев, и сравнили их с мышами, которых кормили немодифицированным растительным материалом. Затем они вводили мышам инъекцию фактора свертывания крови 8, которую получают больные гемофилией люди. Как и ожидалось, в контрольной группе мышей был сформирован высокий уровень ингибиторов. В отличие от этого, у получавших экспериментальный растительный материал мышей были образованы намного более низкие уровни ингибиторов – в среднем в 7 раз меньше!

Какой механизм?

Ученые изучили отдельные виды сигнальных молекул – цитокины, которые отсылают сообщения Т-клеткам иммунной системы. Они обнаружили, что мыши, которых кормили экспериментальным растением, имели несколько цитокинов, связанных с подавлением или регулированием иммунных ответов. В то же время у мышей контрольной группы было выявлено больше цитокинов, связанных с запуском иммунного ответа. Передавая подмножества регуляторных Т-клеток, взятых у мышей, которых кормили экспериментальным растением, нормальным мышам, ученые смогли подавить образование ингибиторов. Предполагается, что Т-клетки способны обеспечивать толерантность в новой популяции животных.

Наконец, исследователи пытались вернуть образование ингибитора вспять. Они кормили экспериментальным растительным материалом мышам, которые уже разработали ингибиторы. По сравнению с контрольной группой мышей фактор свертывания крови 8 образовывался медленнее в группе мышей, которых кормили растительным материалом. За два-три месяца кормления уровни ингибиторов снизились в три-семь раз.

Эта новая стратегия лечения перспективна для профилактики и даже для обращения вспять образование ингибитора у больных гемофилией А, которые получают инъекции фактора свертывания крови 8. Однако, ученые отмечают, что уровни ингибитора фактора свертывания крови 8 могут вновь образоваться (по истечении некоторого периода времени, если животным перестать давать растительный материал). При финансовой поддержке от мировых фармацевтических компаний ученые планируют изучить эффективность содержащих этот растительный материал капсул в клинических условиях.

Фактор VIIIИсследуемый материал: плазма кровиОпределение активности фактора VIII в плазме крови.Factor VIIIАнализ обнаруживает активность фактора VIII в плазме крови (в %)Фактор...

К сожалению данный анализ не делается в вашем регионе

Найдите этот анализ в другом населенном пункте

Описание исследования

Подготовка к исследованию: Взятие крови производится натощак Исследуемый материал: Взятие крови

Фактор VIII

Исследуемый материал: плазма крови

Определение активности фактора VIII в плазме крови.

Анализ обнаруживает активность фактора VIII в плазме крови (в %)

Фактор свертывания крови VIII (Антигемофильный глобулин) - играет важную роль в процессах свертывания крови. Фактор VIII синтезируется в печени, селезенке, клетках эндотелия, лейкоцитах, почках.

Дефицит фактора свертываемости VIII обнаруживается при одном из наиболее тяжелых наследственных заболеваний - гемофилии А. Болезнь передаётся по женской линии, но болеют ею только мужчины. Частота заболевания составляет 1 на 8-10 тыс. мужского населения. Заболевание характеризуется спонтанными, иногда смертельными кровотечениями, кровоизлияниями в суставы, что приводит к необратимым повреждениям опорно-двигательного аппарата и, как следствие, к ранней инвалидности. Больные гемофилией в течение всей жизни нуждаются в заместительной терапии концентратами антигемофильного глобулина. Чем раньше будет установлен диагноз и начато лечение, тем больше вероятность того, что больной сможет вести полноценный образ жизни.

Метод

Наиболее простым и широко распространенным методом определения активности фактора VIII является одностадийный метод, основанный на линейной зависимости между фактором VIII и временем свёртывания в тесте АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время).

Референсные значения - норма
(Фактор свёртывания крови 8 (антигемофильный глобулин), кровь)

Информация, касающаяся референсных значений показателей, а также сам состав входящих в анализ показателей может несколько отличаться в зависимости от лаборатории!

Норма:

Активность фактора VIII в плазме крови здорового человека составляет 50-150%.

Показания

• Диагностика гемофилии.
• Контроль заместительной терапии больных гемофилией А концентратами фактора VIII.
• Диагностика тромбофилии, обусловленной повышением уровня фактора VIII.

Повышение значений (положительный результат)

• Повышенный риск развития тромбозов

Понижение значений (отрицательный результат)

• Уровень фактора VIII менее 1% - тяжелая форма гемофилии А. При данной форме кровоизлияния в суставы, мышцы и другие органы случаются при минимальных или даже незаметных повреждениях
• Уровень фактора VIII 1-5% - гемофилия средней степени. При этой форме гемофилии кровотечения возникают из-за явных незначительных повреждений, также после различных операций и удалений зубов
• Уровень фактора VIII 5-30% - гемофилия лёгкой степени. При данной форме кровоизлияния обычно следуют только за крупными повреждениями, хирургическими операциями или удалением зубов. Диагностика такой формы может быть не сделана до взрослого возраста или до проявления кровотечений после указанных ситуаций