Нормальное функционирование нашего организма неразрывно связано с четкостью работы пищеварительной системы. Без поступления, достаточного переваривания и хорошего всасывания питательных веществ, не сможет адекватно действовать ни одна система, ни один орган. Поджелудочная железа занимает главенствующие позиции в процессе пищеварения, а недостаточность ее функционирования, влечет тяжелые последствия.

Поджелудочная железа, это самый большой орган в системе внутренней секреции. Его функция заключается в синтезе и выработке важных для пищеварения ферментов, многие из которых не дублируются ни одним органом. И, пожалуй, она единственная из всех желез, способная длительное время работать на износ, ни как, не сигнализируя о своей перегруженности. Несоблюдение диеты питания, хронические заболевания, травмы, все может стать причиной болезни железы.

Воспаление тканей поджелудочной железы, протекающее в хронической форме или хронический панкреатит, является наиболее опасным заболеванием для человека. Неприятной особенностью хронического панкреатита является ее прогрессирующий характер, что в совокупности с бессимптомным течением приводит к необратимым изменениям морфологии железы. Итогом становится нарушение основной функции, синтеза ферментов.

Внешнесекреторная недостаточность - одно из самых распространенных последствий хронического панкреатита, воспалительного процесса поджелудочной железы, приводящее к длительной нетрудоспособности или инвалидизации.

Отличительным симптомом внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы выделяют снижение всасывания питательных компонентов (мальабсорбция) на фоне мальдигестии – нарушения расщепления поступающей пищи на приемлемые для пищеварения компоненты.

Рост больных хроническим панкреатитом с недостаточностью поджелудочной железы в последнее время связан с повальным увлечением голодными диетами или отказом от питания.

Механизм поражения

По мере того, как при хроническом панкреатите распространяется и углубляется воспаление поджелудочной железы, железистый слой ткани, в которой располагаются железы, погибает, и на его месте образуются соединительные волокна или рубцовые ткани. Соответственно с уменьшением количества ацинарных (секреторных) клеток железы, снижается ее функция, то есть выработка и поступление в кишечник необходимы для пищеварения ферментов.

Основные функции ацинарных клеток железы, это в ответ на поступление питания, выработка и подача в просвет 12-ти перстной кишки панкреатического сока, насыщенного ферментами и щелочью. В нормальном состоянии секрет поджелудочной железы содержит полный набор незаменимых ферментов, легко расщепляющих жиры, белки и углеводы.

К примеру, такой фермент как липаза необходим для расщепления до жирных кислот и последующего всасывания жиров. Ни один орган пищеварительного тракта не синтезирует вещество, способного хотя бы частично взять на себя функции липазы. Поэтому при гибели части секреторных клеток из-за панкреатита в первую очередь возникает недостаточность ферментов для переработки жиров и жирорастворимых витаминов, что немедленно сказывается при употреблении даже небольшого количества жирной пищи дискомфортом. Диета таких людей обычно состоит из постных блюд, что негативно отражается на общем состоянии.

При дальнейшем прогрессе хронического панкреатита и внешнесекреторной недостаточности, и замещении все больших участков железистой ткани соединительной появляются симптомы эндокринных нарушений, у больного развивается сахарный диабет.

Причины и классификация патологии

Классификация внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы основывается на причинах, вызвавших нарушение секреторной функции, сопутствующих заболеваниях и размерах поражения. Различают:

1. Врожденную недостаточность, возникающую по причине генетической аномалии, тормозящей или полностью блокирующей производство ферментов.
2. Приобретенную, развивающуюся в течение жизни, в основном на фоне хронического панкреатита.

Формирование внешнесекреторного дефицита поджелудочной железы, как самостоятельного заболевания или как следствия поражения другого органа, позволило классифицировать заболевание на:

1. Первичную, при которой патологические нарушения возникают из-за заболевания тканей самой поджелудочной железы и угнетения синтеза ферментов.
2. Вторичную, при которой выработка ферментов идет в полном объеме, но их активизация в 12-ти перстной кишке и тонком кишечнике не происходит или возникает их инактивизация.

Причинами возникновения первичной формы ферментативной недостаточности поджелудочной железы выступают все виды и формы хронического панкреатита, а так же:

Так же часто провоцируют снижение внешнесекреторной деятельности, фиброз или атрофия, развившиеся на фоне:

Причинами вторичной формы внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы являются патологии тонкого кишечника, например:

• гастринома – функционально активная опухоль;
• поражение слизистой;
• недостаточный выход фермента энтерокиназы;
• нарушения гепатобилианой системы;
• белково-энергентическая недостаточность;
• последствия операций на желудке или кишечнике.

Так же различают абсолютную и относительную ферментативную недостаточность работы поджелудочной железы.

Абсолютная недостаточность является в основном первичной, и развивается на фоне снижения объема паренхимы, за счет чего происходит недостаточная секреция ферментов и бикарбонатов. В клинической практике эта форма диагностируется достаточно редко.

Причиной абсолютной внешнесекреторной недостаточности выступают как врожденные, так и приобретенные патологии. Чаще всего диагноз абсолютная внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы наблюдается у детей с такими врожденными аномалиями как:

• гипоплазия поджелудочной железы;
• панкреатит наследственной природы;
• недоразвитие протоков железы.

Намного реже эта форма болезни возникает по причине приобретенных заболеваний. Наибольшую опасность из них представляют хронический панкреатит или острый панкреатит купированный самостоятельно домашними средствами.

Относительная недостаточность развивается преимущественно как вторичная форма болезни, и связана с затрудненным поступлением панкреатического секрета в просвет тонкого кишечника или ускоренным его транзитом. Обычно при этой форме железы поджелудочной железы функционируют в нормальном режиме, но ферменты либо не успевают выполнить свою задачу, либо не могут этого сделать по причине полной или частичной закупорки (обтурации) просвета панкреатических протоков. В основном препятствия создают рубцы, опухоли или каменные формирования, останавливающие поджелудочный сок.

Механизм поражения при относительной внешнесекреторной недостаточности железы имеет свои особенности. Обычно патология развивается по такому сценарию как:

1. В поврежденной по различным причинам слизистой тонкого кишечника значительно снижается выработка секретина и холецистокинина.
2. За счет падения значения интрадуоденального рН ниже 5,5, которое необходимо для активизации ферментов поджелудочной железы. В результате поступающие из поджелудочной железы ферменты не могут активизироваться.
3. Нарушается продвижение пищи по тонкому кишечнику, что приводит к смешиванию не активированных ферментов с пищевым комком.
4. Застойные явления создают прекрасные условия для проникновения и размножения патогенной микрофлоры, а так же присоединения инфекции. Неконтролируемый рост бактерий тонкого кишечника разрушает имеющиеся ферменты.
5. Преграда на пути продвижения панкреатического сока характеризуется недостаточностью желчи и энтерокиназы.

Помимо этого внешнесекреторная недостаточность может развиться по причине постоянного голодания или рациона со скудным содержанием белков. Недостаток белковой пищи часто становится причиной нарушения ферментативной функции поджелудочной железы, и причиной хронического панкреатита.

Симптомы и клинические проявления

Первым и основным признаком внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы является негативная реакция организма на жирную пищу, особенно в жареном виде с добавлением большого количества острых приправ.

Больной жалуется на появление после потребления жирного блюда чувства тяжести, тошноту, изжогу, изменения стула. Все это признаки прогрессирующего снижения пищеварительных способностей в тонком кишечнике.

При развивающейся мальдигестии непереваренные жиры устремляются в толстый кишечник, где способствуют секреции колоноцитов. За счет этого и происходит нарушение калоформирования и учащение испражнений. Отмечаются симптомы стеатореи, кал неприятного серого оттенка со зловонным запахом, и с блестящей маслянистой поверхностью, или жирный стул. Так же можно заметить примесь непереваренных кусочков пищи. Заметно возрастает и его частота, количество позывов может достигать 6 раз за сутки.

У больных наблюдаются такие симптомы, как вздутия живота и коликообразных болей при этом. Сниженная способность расщепления протеинов постепенно ведет к белково-энергетической недостаточности, что выражается в непрерывном прогрессирующем похудении, обезвоживании и анемии. Тотальная нехватка большинства витаминов, макро и микроэлементов, а так же обезвоживание особенно опасно для детей. Это состояние может угрожать жизни ребенка.

Вынужденное соблюдение строгой диеты, а так же боязнь пищи, вызванная страхом перед последующим дискомфортом, дополнительно способствует патологической потере веса.

Нарастающий дефицит жирорастворимых витаминов выражается болевым симптомом в костях и суставах, периодическими судорогами, повышенной ломкостью – недостаток витамина «Д».

Дефицит витамина «К» вызывает повышенную кровоточивость, а гиповитаминоз витамина «А» приводит к нарушению зрения повышенной сухости кожи и ломкости ногтей и волос.

У больного отмечается наличие таких симптомов как:

• неестественная бледность кожи;
• приступы одышки и тахикардии после незначительной физической нагрузки;
• быстрая утомляемость и постоянная слабость.

Все это симптомы выраженной «В12» - дефицитной анемии.

Особенности внешнесекреторной недостаточности у детей

Заболевания поджелудочной железы у детей встречаются достаточно часто, но носят в основном генетический характер, хотя последнее время значительно увеличились случаи приобретенных патологий. Детский панкреатит, как хронический, так и острый, сегодня диагностируется в два раза чаще. Специалисты винят в этом ухудшение экологической обстановки, использование продуктов промышленного производства в питании ребенка, раннее отлучение от груди, замена грудного молока некачественными смесями, несвоевременное введение прикорма, и диета несоответствующая возрасту.

Клинические проявления и симптомы панкреатита, внешнесекреторной недостаточности, как и другие патологии поджелудочной железы у детей, такие как хронический панкреатит, имеют свои отличия и особенности в зависимости от характера патологии.

Муковисцидоз

Генетические патологии и аномалии развития у детей занимают первое место в списке причин, вызывающих панкреатит. Муковисцидоз, врожденное патологическое нарушение секреторной деятельности и поражение тканей, является самой частой причиной внешнесекреторной недостаточности железы.

Развивается патология из-за мутационных изменений в гене, который регулирует состав и функциональную деятельность белка. Этот ген располагается в тканях бронхов, тонком кишечнике, легких, органах мочеполовой системы, но большая часть находится в эпителиальных клетках выводящих протоков поджелудочной железы. Расстройство, прежде всего, наблюдаются в дыхательной системе и работе поджелудочной железы. У ребенка развивается хронический панкреатит и тяжелая внешнесекреторная недостаточность.

Клинически патология проявляется симптомами стеатореи. Такие дети часто болеют бронхитами и пневмонией, а выздоровление идет очень медленно и тяжело. В анамнезе у них часто стоит атрофический гастрит и энтероколит, хронический панкреатит.

Лечение внешнесекреторной недостаточности у таких детей начинается с момента постановки диагноза и продолжается всю жизнь. Терапия включает пожизненную диету, питание расписывается врачом по последним результатам обследования, повышенные дозы препаратов поджелудочной железы, стероиды и витамины. Прогноз достаточно не благоприятный, так как поражены ткани почти всех органов. А клетки поджелудочной железы не восстанавливаются.

Синдром Швахмана

Врожденная патология хронического характера, известная как синдром Швахмана, выражается в недостатке фермента липазы, отвечающего за расщепление, переваривание и деление на фракции жиров. Такой вид внешнесекреторной недостаточности у детей появляется по причине нарушения в период внутриутробного развития. На момент формирования поджелудочной железы происходит сбой, что приводит к ее недоразвитости или гипоплазии. В анализе крови у ребенка наблюдается нейропения, тромбоцитопения и выраженная анемия. Дети значительно отстают в росте от своих сверстников, часто наблюдается поражение головки кости тазобедренного или коленного сустава, аномально узкая грудная клетка, гипоплазия фаланг.

Клиническая картина включает:

• стеаторею;
• симптомы панкреатита;
• сахарный диабет;
• синусит;
• отит.

Ребенок подвержен кожным инфекциям, и постоянно болеет респираторными заболеваниями. Нуждается в строгой диете.

Как и при муковисцидозе лечение предусматривает заместительную терапию панкреатическими препаратами, иногда включают антибиотики. Питание строго по назначенному режиму. Диета соблюдается во всем и расписывается индивидуально.

Панкреатит

Острый или хронический панкреатит явление для детей довольно редкое. В основном воспаление поджелудочной железы у ребенка возникает на фоне других патологий, оказывающих негативное влияние на функцию железы.

К примеру, спровоцировать снижение или нарушение секреторной деятельности могут не только хронический панкреатит, но и:

• заболевания тонкого кишечника;
• дуоденальная непроходимость;
• ЖКБ – желчекаменная болезнь. В последние годы значительно увеличилось количество случаев ЖКБ у детей младше 10 лет;
• травмы живота и органов брюшной полости;
• нарушение развития поджелудочной железы и ее протоков.

Диета

Питание при секреторной недостаточности, как и при хроническом панкреатите должно быть полноценным, но не раздражающим. Щадящая диета с высоким содержанием легкоусвояемых белков, и пониженным содержанием жиров и углеводов. Так же в меню диеты должно быть много витаминов, необходимых для пищеварения.

Помимо этого важным условием диеты является достаточное количество жидкости и поваренной соли.

В заключении

Современные методы лечения дают людям, страдающим внешнесекреторной недостаточностью возможность вести активный образ жизни. Соблюдение назначенной терапии при хроническом панкреатите, благотворно сказывается на состоянии. Секреторная функция постепенно восстанавливается.

Соблюдение диеты, строгий контроль режима питания, а так же фармакологические препараты, компенсирующие недостаточность ферментов панкреатина и панкреалипазы, показывают очень хорошие результаты.

Хронический панкреатит, как главный враг поджелудочной железы легче не допустить, чем потом всю жизнь придерживаться диеты питания, с ограниченным списком продуктов.

Описание:

По мере прогрессирования воспалительного процесса в поджелудочной железе у пациентов с хроническим панкреатитом происходит постепенное замещение железистой (секреторной) ткани органа соединительной, или рубцовой. Как результат, в поджелудочной железе уменьшается численность секреторных (ацинарных) клеток, которые в физиологических условиях в ответ на поступление пищи в просвет двенадцатиперстной кишки выделяют в кишечник богатый пищеварительными ферментами и щелочью секрет (панкреатический сок).

Он содержит весь спектр ферментов, способных переваривать белки, жиры, углеводы, но только липаза, фермент, обеспечивающий в присутствии желчи расщепление жира до жирных кислот и мыл, в пищеварительном тракте не имеет значимых «дублеров». А потому в условиях снижения численности секреторных клеток более вероятной становиться ситуация, когда количество выделившегося в просвет двенадцатиперстной кишки сока окажется недостаточным для процесса переваривания и последующего всасывания, прежде всего жиров и жирорастворимых витаминов, а только затем белков, углеводов.

Это состояние специалисты называют внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы. Дальнейшее прогрессирование воспалительно-рубцовых изменений поджелудочной железы может обусловить присоединение нарушений эндокринной функции органа с развитием .

Симптомы:

Наиболее типичным проявлением внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы является плохая переносимость жирной пищи, особенно жареной и копченой. Как следствие, появление после ее потребления чувства тяжести в животе и обильного кашицеобразного «жирного» стула, так называемая панкреатическая (выделение с калом жира). Частота испражнений обычно не превышает 3-6 раз в сутки. Достаточно простым и легко определимым критерием повышенной «жирности» кала является его способность оставлять следы на унитазе, которые плохо смываются водой.

Возможно появление вздутия живота и коликообразной боли в нем. Ограничение приема жирной пищи, прием пищеварительных ферментов (см. ниже) способствует снижению выраженности указанных признаков и даже их исчезновению.

Проявлениями дефицита жирорастворимых витаминов в организме могут быть боли в костях, повышенная их ломкость и склонность к судорожным сокращениям мышц (гиповитаминоз D), нарушения в системе свертывания крови в виде кровоточивости (гиповитаминоз К), расстройства сумеречного зрения, или «куриная слепота», повышение (гиповитаминоз А), склонность к инфекциям, снижение либидо, потенции (гиповитаминоз Е).

Бледность кожных покровов, учащенное сердцебиение, быстрая утомляемость, снижение работоспособности и другие признаки В12-дефицитной могут наблюдаться вследствие нарушения усвоения поступающего с пищей соответствующего витамина из-за недостатка панкреатических протеаз (ферментов, расщепляющих белки). Снижение массы тела, как следствие недостаточного поступления питательных веществ, указывает на выраженную внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы.

Причины возникновения:

Синдром первичной внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы (ПЖ) обусловлен уменьшением массы функционирующей экзокринной паренхимы ПЖ в результате и фиброза, либо нарушением оттока панкреатического секрета в двенадцатиперстную кишку (ДПК) в силу блока выводных протоков ПЖ конкрементом, опухолью, густым и вязким секретом. Это характерно для и поздних стадий ХП (абсолютная первичная панкреатическая недостаточность) или, как правило, патологии большого дуоденального сосочка (относительная первичная внешнесекреторная недостаточность). Вторичные механизмы развития экзокринной панкреатической недостаточности включают случаи, когда в ДПК поступает достаточное количество панкреатических ферментов, которые не принимают адекватного участия в пищеварении за счет недостаточной активации, инактивации, нарушений сегрегации. В основе развития внешнесекреторной недостаточности ПЖ у пациентов после лежит несколько механизмов, как первичных, так и вторичных.

Лечение:

Для лечения назначают:

Неотъемлемым компонентом лечения проявлений внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы являются коррекция режима и рациона питания. Среди основных составляющих диетических и режимных рекомендаций:
частое (интервалы не более 4 часов) дробное (небольшими) порциями питание
избегать избыточного приема пищи, особенно в вечернее и ночное время
ограничение потребления жиров, в первую очередь животных, подвергшихся термической обработке (жаренье, копчение)
полный отказ от алкоголя

Что касается конкретных пищевых продуктов, то их состав достаточно индивидуален и подбирается совместно пациентом и врачом, нередко эмпирически. Учитывая важную роль питания в коррекции проявлений внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы, пациент все вопросы, касающиеся расширения пищевого рациона и/или изменения режима, должен предварительно согласовать со своим лечащим врачом.

В условиях ограничения поступления в организм жирной и, нередко, белковой пищи в обеспечении пациента энергией на первый план выходят углеводы. Конечно же, предпочтение должно отдаваться не рафинированным углеводам (сладости), а овощам, фруктам и злаковым, как основным естественным источникам не только растительной клетчатки, но и важнейших витаминов, микроэлементов. Однако не все пациенты с внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы одинаково хорошо переносят растительную пищу. У части пациентов на фоне приема таких полезных и нужных продуктов, как фасоль, горох, различные виды капусты, баклажаны, изделия из муки злаковых грубого помола и др. повышается газообразование в пищеварительном тракте, что негативно отражается на их самочувствии.

Возможной альтернативой им может стать регулярное потребление в пищу изделий, содержащих высококачественные обогащенные витаминно–минеральным комплексом ферментированные пшеничные отруби «Рекицен–РД». Их использование в рационе питания пациентов с внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы не только обеспечит поступление в организм достаточного количества энергии, но и позволит решить имеющуюся проблему преодоления дефицита витаминов и микронутриентов. Кроме того, такие продукты способны «разгрузить» поджелудочную железу, что позитивно отразиться на ее функциональной активности.

Ключевыми лекарственными препаратами в лечении внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы являются пищеварительные ферменты (панкреатин, мезим-форте, панзинорм-форте, креон и др.). Между собой они различаются лишь количеством содержащейся в них липазы и дополнительными ингредиентами (ферментами желудка).

Эти препараты должны приниматься во время еды. Количество таблеток или капсул на прием может широко варьировать от 1 до 3-4, в зависимости от объема и состава пищи. В наибольшей степени ферментные препараты показаны при приеме пищи, богатой жирами, в меньшей степени белками.

Акцент на потреблении углеводной пищи снижает потребность в пищеварительных ферментах, поскольку значимость поджелудочной железы в их переваривании значительно меньшая, чем белков и тем более жиров. Для повышения переваривающей способности пищеварительных ферментов они принимаются с блокаторами протонового насоса (омепразолом, пантопразолом, ланзопразолом, рабепразолом, эзомепразолом), которые создают щелочную реакцию в верхних отделах пищеварительного тракта, благоприятствуя тем самым действию ферментов.

Простым критерием устранения проявлений внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы пищеварительными ферментами является исчезновение поноса и нормализация массы тела, а также исчезновение панкреатической стеатореи по данным клинического анализа кала и снижение (нормализации – менее 7 г) содержания жира в кале за сутки.

Эффективное пищеварение - основа жизненных процессов. В условиях нарушенного пищеварения клетки организма недополучают строительный материал, что в результате влечет за собой нарушение жизнедеятельности всех органов и систем. К сожалению, множество пациентов, страдая разнообразными нарушениями пищеварительных функций, не придают этому должного значения. Исподволь нарастая, патология пищеварительной системы может привести к катастрофическим последствиям.

Как часто на приеме врачу приходится сталкиваться с симптомами нарушения пищеварения у больных! Выслушивая поток жалоб пациента, врач фиксирует в амбулаторной карточке жалобы на абдоминальную боль и диспепсические расстройства (снижение аппетита, тошноту, тяжесть и вздутие живота, разжижение и увеличение частоты стула). Иногда больные даже указывают на снижение массы тела и непереносимость определенных видов пищи, высказывают страх перед приемом пищи, что может служить грозным признаком мальдигестии.

Знакомо? А все это она - внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы (ВНПЖ). Подобные нарушения возникают при уменьшении функционально-активной ткани поджелудочной железы и замещении ее жировой или соединительной тканями. В результате секреция панкреатических ферментов в просвет двенадцатиперстной кишки уменьшается, приводя к невозможности нормального пищеварения и всасывания. А это влечет за собой развитие системных нарушений во всем организме и возникновение самых разнообразных нозологий. Поэтому задача врача своевременное выявление и коррекция такого состояния.

Этиология и патогенез

В основе патологического процесса лежит уменьшение массы функционально активной ткани поджелудочной железы. Иногда внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы развивается как следствие патологических процессов, протекающих в самой железе, и тогда эти заболевания классифицируются как первичные ВНПЖ, а если в результате других заболеваний желудочно-кишечного тракта - то, как вторичные ВНПЖ.

Причины первичной внешнесекреторной недостаточности поджелудочной недостаточности

К причинам первичной ВНПЖ относят панкреатиты алкогольной и неалкогольной этиологии, онкологические заболевания поджелудочной железы, кистоз поджелудочной железы, муковисцидоз, уменьшение секреции в результате операций на поджелудочной железе, папиллярный стеноз, сахарный диабет, стеатоз поджелудочной железы, липоматоз или атрофию ПЖ у взрослых, первичную атрофия ПЖ у детей, квашиоркор, изолированный дефицит амилазы, липазы или протеазы, дефицит альфа-1-антитрипсина, синдром Швахмана-Даймонда.

Причины вторичной внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы

К причинам вторичной ВНПЖ относят недостаточность желчных кислот при гепатобилиарной патологии; гипоацидность желудка; вторичную гипоацидность в результате резекции желудка или стволовой ваготомии; патологические процессы, сопровождаемые уменьшением выделения холецистокинина; избыточный бактериальный рост в тонкой кишке; гастриному (синдром Золлингера-Эллисона); дефицит энтерокиназы.

Недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы клинически проявляется в виде диспепсии и синдрома нарушенного всасывания (синдрома мальабсорбции), который связан со снижением секреции ферментов и бикарбонатов. Это неизменно влечет за собой нарушение процессов внутриполостного расщепления составных частей пищи и их всасывания в двенадцатиперстной кишке.

Патогенез

По мере прогрессирования воспалительного процесса в поджелудочной железе у пациентов с хроническим панкреатитом происходит постепенное замещение железистой (секреторной) ткани органа соединительной или рубцовой. Как результат, в поджелудочной железе уменьшается численность секреторных (ацинарных) клеток, которые в физиологических условиях, в ответ на поступление пищи в просвет двенадцатиперстной кишки, выделяют в кишечник богатый пищеварительными ферментами и щелочью секрет.

Он содержит весь спектр ферментов, способных переваривать белки, жиры, углеводы, но только липаза, фермент, обеспечивающий в присутствии желчи расщепление жира до жирных кислот и мыл, в пищеварительном тракте не имеет значимых «дублеров». А потому в условиях снижения численности секреторных клеток более вероятной становиться ситуация, когда количество выделяющейся в просвет двенадцатиперстной кишки липазы оказывается недостаточным для процесса переваривания и последующего всасывания, прежде всего, жиров и жирорастворимых витаминов.

Хочется обратить особое внимание на то, что поджелудочная железа обладает огромными компенсаторными возможностями. Для полного переваривания жиров достаточно функционирования 2/3 паренхимы поджелудочной железы, белков - 1/2, углеводов - 1/10. Поэтому стеаторея, креаторея и полифекалия (объем суточного стула превышает 440 г) проявляются уже на поздних стадиях развития заболевания, когда секреция панкреатической липазы и трипсина снижается более чем на 90%. Потеря массы тела также относится к более поздним симптомам развивающейся внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы и наблюдается при тяжелом поражении железы. Ранняя же диагностика порой не происходит по причине того, что первые признаки панкреатической недостаточности, такие, как метеоризм и чувство тяжести в животе, могут быть не обозначены пациентом с силу их незначительности и не являются поводом для обращения к врачу. В результате чего участковому терапевту приходится иметь дело уже с запущенными стадиями развития заболевания, когда секреторная функция находится на стадии декомпенсации. Информированность населения и настороженность врачей в отношении нарушения деятельности поджелудочной железы позволит своевременно выявить заболевание и остановить его прогрессирование, улучшить качество жизни больного и прогноз.

Клинические проявления

Напомним, что начинающаяся с простых симптомов диспепсии, болезнь может привести к таким серьезнейшим последствиям, как снижение массы тела вследствие мальдигестии и даже маразму. У некоторых больных с выраженной экзокринной недостаточностью и стеатореей наблюдаются боли в костях, повышенная ломкость костей, а также признаки остеопороза в результате избыточного выведения кальция и дефицита витамина D. Проявлениями дефицита жирорастворимых витаминов в организме могут быть склонность к судорожным сокращениям мышц (гиповитаминоз D), нарушения в системе свертывания крови в виде кровоточивости (гиповитаминоз К), расстройства сумеречного зрения или «куриная слепота», повышение сухости кожи (гиповитаминоз А), склонность к инфекциям, снижение либидо, потенции (гиповитаминоз Е).

Бледность кожных покровов, одышка, учащенное сердцебиение, быстрая утомляемость, снижение работоспособности и другие признаки В12-дефицитной анемии могут наблюдаться вследствие нарушения усвоения поступающего с пищей соответствующего витамина из-за недостатка панкреатических протеаз (ферментов, расщепляющих белки). Снижение массы тела, как следствие недостаточного поступления питательных веществ, указывает на выраженную внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы.

Дальнейшее прогрессирование воспалительно-фиброзных изменений поджелудочной железы может стать причиной нарушения эндокринной функции с развитием сахарного диабета.

Врачу на заметку

Основные клинические проявления внешнесекреторной поджелудочной недостаточности:

Вздутие живота (метеоризм)
- Чувство тяжести в эпигастрии после еды
- Диарея
- Стеаторея (наличие жира в кале)
- Креаторея (наличие непереваренных мышечных волокон в кале)
- Снижение веса
- Задержка роста (у детей)
- Сахарный диабет
- Остеопороз

Диета - основа лечения

Недостаточность внешнесекреторной функции поджелудочной железы приводит к нарушению пищеварения и всасывания. Поэтому патогенетическое лечение внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы в основном сводится к назначению диеты и заместительной ферментной терапии.

Если панкреатическая стеаторея представляет собой исход панкреатического поражения, то другие патологические проявления также заслуживают внимания и внедрения рациональных принципов питания.

Частое (интервалы не более 4 часов) дробное (небольшими) порциями питание;
- избегать избыточного приема пищи, особенно в вечернее и ночное время;
- потребление жиров строго в пределах нормы - до 60-80 гр в сутки;
- полный отказ от алкоголя и курения.

Заместительная ферментная терапия

История лечения внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы насчитывает уже около 100 лет, однако «золотой век» заместительной ферментной терапии начался с панкреатина - высушенного и измельченного экстракта поджелудочной железы. В современных условиях препараты на основе панкреатина от экстракта прошли путь до высокотехнологичных и совершенных форм, позволяющих имитировать физиологическую секрецию панкреатических ферментов.

Сегодня, в XXI веке, препараты для ферментозаместительной терапии должны отвечать следующим требованиям:

Обладать высокой концентрацией ферментов, в первую очередь - протеаз (не менее 600-1000 Ед. F.I.P на прием);
- обладать высокой активностью липазы в двенадцатиперстной кишке (не менее 30 тыс Ед. F.I.P. на один прием пищи);
- иметь энтеросолюбильную оболочку для исключения преждевременной инактивации в желудке;
- рабочий диапазон действия ферментов должен быть в пределах pH 4,5-5,5;
- иметь минимальный размер гранул равномерного распределения препарата в массе химуса и синхронизировать эвакуацию в двенадцатиперстную кишку.

Лучший выбор препарата

Вышеизложенным требованиям соответствуют только те ферментные препараты, которые содержат двухоболочечные минимикросферические формы панкреатина и обладают достаточной ферментативной активностью. Известно, что воздействие соляной кислоты на панкреатические ферменты разрушает до 90% их количества, поэтому большинство ферментных препаратов выпускается в кислотоустойчивых оболочках. Но постепенное растворение защитных оболочек препарата в двенадцатиперстной кишке не позволяет осуществить гомогенное распределение липолитических ферментов в химусе. Кроме того, важно учесть, что эвакуация пищевого комка и ферментов должна быть синхронизирована. Поэтому при проведении заместительной терапии так важно ориентироваться на форму выпуска препарата. Важен размер микрогранул, т. к. при увеличении диаметра уменьшается их проходимость через привратник. Оптимальный размер твердых частиц, проходящих в пищеварительный период из желудка через привратник, составляет 1,4-2 мм. Более крупные частицы, в частности, ферментные препараты в таблетках или драже, эвакуируются в межпищеварительный период, когда пищевой химус уже покинул двенадцатиперстную кишку.

Идеальным считается размер 0,8-1,2 мм, что соответствует минимикросферической форме.

При попадании в желудок желатиновая капсула препарата растворяется в течение 1-2 мин, множество минимикросфер (от 280 до 500 частиц диаметром 1,0-1,2 мм) равномерно распределяются в желудке, смешиваясь с пищей и увеличивая тем самым пищеварительный потенциал за счет большой поверхности соприкосновения. Компоненты препарата одновременно с пищей постепенно поступают в двенадцатиперстную кишку. При pH дуоденального содержимого выше 5,5 оболочки микросфер растворяются, и ферменты начинают действовать по всему объему химуса.

Стоит отметить, что при применении ферментных препаратов практически воспроизводятся физиологические процессы пищеварения, когда панкреатический сок выделяется порциями в ответ на периодическое поступление пищи из желудка.

В заключение хотелось бы сказать, что возможность полноценно, вкусно питаться и испытывать удовольствие от процесса приема пищи - одно из условий, определяющих качество жизни и ее продолжительность. И качественный ферментный препарат полностью реализует это право на «вкусную» и здоровую жизнь.

Количество пациентов с патологией органа с каждым годом только увеличивается зачастую это связывают с повышенным ростом заболеваний из-за экзокринной недостаточности поджелудочной железы.

Симптомы

Типичные проявления недостаточной работы органа связаны с нарушениями в процессе переваривания пищи. Человек плохо переносит употребление жирной, жареной и острой пищи.

После ее принятия появляются жалобы на тяжесть в эпигастральной области. Стул становится неоформленным, обильным, цвет блеклый, обесцвеченный и плохо смывается с унитаза. Это обусловлено наличием жира в каловых массах (стеаторея). Увеличивается частота испражнений и может доходить до 6 раз в сутки.

Притом, пища неспособна полностью перевариться, стул становится кашицеобразный. Кишечник вздут от избытка газов, присутствуют болезненные колики.

Вес тела пациента снижается, пропадает аппетит, появляется слабость и снижение активности. Из-за низкого поступления жирорастворимых витаминов возникают боли в суставах, костях и развивается остеопороз, нередко присоединяются судорожные сокращения мышц.

Недостаток витамина К приводит к снижению свертываемости крови, витамина А – повышает сухость кожи, а недостаточное количество витамина Е повышает риск возникновения инфекции, снижает либидо и потенцию.

Пациент выглядит бледным, усталым. Появляется одышка, учащенное сердцебиение, быстрая утомляемость.

Причины

Основой развития этого состояния служат следующие механизмы:

• Нарушение в развитии поджелудочной железы и незрелость органа.
• Разрушение ацинарных клеток, что приводит к уменьшению выработки ферментов.
• Затруднение выхода в двенадцатиперстную кишку панкреатического сока.
• Недостаточная активность ферментов из-за низкого уровня энтерокиназы и желчи.
• Нехватка белкового питания приводит к нарушению синтеза ферментов.
• Дискенезия тонкого кишечника и двенадцатиперстной кишки.

Абсолютная недостаточность

Различают первичную или абсолютную недостаточность поджелудочной железы. Развивается она из-за уменьшения массы действующей ткани поджелудочной железы и встречается довольно редко в практике.

Сопровождают абсолютную недостаточность врожденные заболевания:

• гипоплазия железы,
• наследственный панкреатит,
• муковисцидоз,
• аномалии протоков поджелудочной железы,
• дефицит липазы.

Также это могут быть заболевания приобретенные – острый и хронический панкреатит.
Относительная недостаточность

Вторичная или относительная внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы обусловлена ускоренным транзитом содержимого кишечника. При этом состоянии поджелудочная железа не повреждена, ее функции сохранены, но по определенным причинам, ферменты не выполняют свою задачу.

Чем обусловлена относительная недостаточность железы :

1. При повреждении слизистой оболочки тонкого кишечника, нарушается выработка холецистокинина и секретина.
2. Снижение интрадуоденального pH менее 5,5, что инактивирует ферменты.
3. Расстройство моторики кишечника, из-за чего идет нарушение при смешивании ферментов с пищевым комком.
4. Избыточный рост бактерий в тонком кишечнике приводит к разрушению ферментов.
5. Недостаток желчи и энтерокиназы.

Недостаточность поджелудочной железы у детей

Детский организм, так же как и у взрослых, подвержен развитию заболеваний поджелудочной железы. Появление и течение недуга немного отличается клинической картиной.

Муковисцидоз (кистозный фиброз)

У детей возникновение панкреатита связано с анатомическими или структурными аномалиями врожденного или генетического характера. Наиболее часто развивается муковисцидоз – моногенное аутосомно-рецессивное заболевание.

Причина – мутация в гене, отвечающим за состав и функцию белка. Расположен это ген в эпителиальных клетках, которые выстилают выводящие протоки поджелудочной железы, тонкого кишечника, бронхов, легких, мочеполовой системы. Задача – регулирование электролитного обмена между апикальными клетками в которых находится этот ген и межклеточной жидкостью.

При муковисцидозе поражаются все органы и системы организма, что дает неблагоприятный прогноз и довольно сложное течение заболевания. Тяжесть недуга увеличивает поражение органов дыхания и пищеварительной системы. Характерна тяжелая экзокринная недостаточность поджелудочной железы.

Клинические проявления : стеаторея, частые бронхиты, пневмония, атрофический гастрит, энтероколит. Критерии для диагностики, кроме клинических показателей, хлор в потовой жидкости и анализ генов. Лечение предусматривает большие дозы препаратов поджелудочной железы, анаболические стероидные препараты, диета и витамины.

Синдром Швахмана

Другой, не менее сложный синдром Швахмана (Shwachman–Diamond), является врожденным. Выражен липазной недостаточностью, то есть недостает фермента, который помогает переваривать, растворять и делить на фракции жиры.

В процессе эмбрионального развития организма происходит нарушение при закладке поджелудочной железы, что приводит к ее гипоплазии (недоразвитости). Гематологический сдвиг выражен нейтропенией, анемией и тромбоцитопенией. У детей с синдромом Швахмана наблюдают недостаток роста, поражение головки бедренной кости и коленных суставов, гипоплазия фаланг пальцев, грудная клетка узкая.

Клинические проявления: стеаторея, сахарный диабет, повторяющиеся инфекции дыхательных путей, отит, синусит, кожные инфекции.

Лечение проводится заместительной терапией, препаратами поджелудочной железы, иногда антибиотиками.

Острый панкреатит развивается у детей очень редко, впрочем, так же как и хронический.

Для хронического дуоденита характерно повреждение слизистой оболочки тонкого кишечника, ее атрофия, это влечет нарушение выработки холецистокинина и секретина, ферментов, которые регулируют выработку панкреатического сока.

Возникает недостаточность и в связи с воспалительно-язвенным поражением желудка и двенадцатиперстной кишки, при повышенном закислении в кишечнике ферменты теряют активность, страдает процесс переваривания и усвоения пищи.

Недостаточность вызывают также заболевание печени и системы желчных протоков.

Причины развития панкреатита у детей :

• Аномалии в развитии поджелудочной железы и ее протоков.
• Желчекаменная болезнь (растет число заболеваний).
• Дуоденальная непроходимость.
• Травмы брюшной полости, инфекции.
• Заболевания кишечника.

Терапия при внешнесекреторной недостаточности

Не вызывает сомнения, что наряду с соблюдением диеты для успешного лечения должны применяться современные ферментные препараты, антисекреторные и болеутоляющие средства.

При терапии экзокринной недостаточности поджелудочной железы используют средства, которые содержат панкреатин и панкреалипазу. Обязательные компоненты лекарственных средств:

• Липаза – разрушает жиры.
• Протеаза – белки.
• Амилаза – расщепляет карбогидраты.

Расщепление идет до элементарных частиц, что затем позволяет им транспортироваться сквозь слизистую кишечника в кровеносную систему. Улучшается питание организма, поставляется материал для построения клеток.

Эффективные препараты, которые содержат панкреатические ферменты, активируются в двенадцатиперстной кишке. Лекарственное средство понижает давление внутри протоков поджелудочной железы, тем самым купируют боль.

Все медицинские препараты изготовлены в оболочке, которая защищает ферменты от разрушающего действия соляной кислоты в желудке.

Положительное действие в лечении внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы оказывают поливитаминные комплексы с микроэлементами, пробиотические и желчегонные средства.

Лечение ферментными препаратами противопоказано при механической желтухе, пациентам с острым гепатитом и кишечной непроходимостью.

Диета

Лечение недостаточности железы невозможно проводить без соблюдения режима питания. Требования к пище: максимально щадящая механически и химически. Подлежат ограничению: жиры, пряности, жареные блюда. Исключаются газированные напитки. Уменьшают поступление углеводов, цельного молока. Пациент должен принимать пищу дробно, небольшими порциями.

Более продуктивным лечение становится при проведении разгрузочных дней. Голодание с лечебными целями следует проводить от 1 до 3 дней. Необходимо принимать большое количество жидкости: чистая вода, слабозаваренный чай,отвары шиповника, компот, настой ромашки, минеральную воду.

Соблюдение режима дня, прием пищи по часам, лечение медицинскими препаратами дают положительный эффект, улучшают самочувствие пациента. Повышает качество жизни общеукрепляющие мероприятия: прогулки, умеренное занятие физкультурой, лечебные и расслабляющие ванны.

Полезное видео о поджелудочной железе

Человеческий организм – разумный и достаточно сбалансированный механизм.

Среди всех известных науке инфекционных заболеваний, инфекционному мононуклеозу отводится особое место...

О заболевании, которое официальная медицина называет «стенокардией», миру известно уже достаточно давно.

Свинкой (научное название – эпидемический паротит) называют инфекционное заболевание...

Печеночная колика является типичным проявлением желчнокаменной болезни.

Отек головного мозга – это последствия чрезмерных нагрузок организма.

В мире не существует людей, которые ни разу не болели ОРВИ (острые респираторные вирусные заболевания)...

Здоровый организм человека способен усвоить столько солей, получаемых с водой и едой...

Бурсит коленного сустава является широко распространённым заболеванием среди спортсменов...

Синдром внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы

Методы исследований при заболеваниях поджелудочной железы. Синдром внешнесекреторной недостаточности

Синдром внешнесекреторной недостаточности ПЖ обусловлен уменьшением массы функционирующей экзокринной паренхимы в результате атрофии, фиброза, неоплазии, либо нарушения оттока панкреатического секрета в ДПК, связанного с блокированием выводных протоков ПЖ конкрементом, опухолью, густым и вязким секретом. Следовательно, этот синдром встречают при ХП, раке ПЖ и фатерова соска, муковисцидозе и других наследственных заболеваниях и аномалиях развития ПЖ. Выделяют также вторичную панкреатическую недостаточность, когда ферменты ПЖ не активируются, либо инактивируются в кишечнике (табл. 2-1).

Таблица 2-1. Причины панкреатической недостаточности

Различают абсолютную и относительную первичную панкреатическую недостаточность. Абсолютная внешнесекреторная недостаточность обусловлена истинным снижением синтеза ферментов и бикарбонатов вследствие резекции ПЖ, атрофии или субтотального замещения паренхимы опухолевой тканью. Относительная первичная экзокринная недостаточность ПЖ возникает при обструктивных формах ХП, опухоли фатерова соска и раке ПЖ с поражением дистального отдела ГПП, когда на фоне условно сохранной паренхимы имеет место блок поступления панкреатического секрета в ДПК. Относительной первичной экзокринной недостаточности свойственно нарушение пищеварения, обусловленное снижением синтеза панкреатических ферментов, - мальдигестия (синдром мальабсорбции панкреатического происхождения). Наибольшее клиническое значение принадлежит синдрому стеатореи, развитие которого при заболеваниях ПЖ обычно обусловлено нарушением панкреатического липолиза в результате снижения синтеза панкреатической липазы. Кроме того, нарушение секреции бикарбонатов, возникающее в результате частичной обструкции ГПП и при гиперацидпых состояниях, приводит к «ацидификации» ДПК. В кислой среде наряду с инактивацией панкреатической липазы происходит преципитация жёлчных кислот и, в связи с этим, нарушение формирования мицелл. Этот процесс усугубляет мальабсорбцию жиров при экзокринной недостаточности ПЖ.

Непереваренные жиры гидроксилируются бактериями в просвете толстой кишки, что приводит к стимуляции секреторной активности колоноцитон. При этом отмечают увеличение объёма и частоты стула (полифекалия и диарея); кал приобретает кашицеобразную или водянистую консистенцию, неприятный, зловонный запах, сероватый опенок с блестящей поверхностью (жирный, «сальный»); при наличии выраженной стеатореи кал плохо смывается со стенок унитаза. Возможно появление остатков непереваренной пищи в кале (лиентерея).

Уменьшение степени ферментной обработки нутриентов ведёт к повышению риска всасывания «недорасщеплённых» молекул, что у 30-35% больных панкреатитами сопровождается симптомами пищевой аллергии: крапивницей, экземой и др. В результате нарушения всасывания в кишечнике развивается синдром белково-энергетической недостаточности: прогрессирующее похудание, в тяжёлых случаях - дегидратация, дефицит жирорастворимых витаминов и микроэлементов, анемия и другие нарушения. Дополнительными факторами, способствующими снижению массы тела, считают декомпенсированный сахарный диабет и вторичные расстройства аппетита (в том числе на фоне злоупотреблением наркотическими и ненаркотическими анальгетиками, алкоголем). В ряде случаев у больных с выраженной внешнесекреторной недостаточностью ПЖ отмечают похудание на фоне нормального или даже повышенного аппетита. Важное значение придают желудочной дисмоторике (тошнота, рвота, раннее насыщение и др.). У больных ХП эти симптомы носят кратковременный характер, эквивалентный периоду атаки панкреатита, или длительный, возникающий в результате глубоких расстройств пищеварения и регуляции гасгроинтестинальной моторики при стойком дуоденогастральном рефлюксе и выраженной экзокринной недостаточности ПЖ, а также в случае развития блока ДПК увеличенной головкой ПЖ (высокая частичная кишечная непроходимость). Этот механизм приводит к дефициту суточной калорийности и дисбалансу поступающих питательных веществ самостоятельно и опосредованно (через вторичные расстройства аппетита). Отдельный вклад в развитие похудания вносит тщательное соблюдение больным редуцированной диеты с ограничением наиболее энергоёмких продуктов (жиров и углеводов), а также вторичное невротическое расстройство (ситофобия - боязнь приёма пищи). Маев И.В., Кучерявый Ю.А.

medbe.ru

6. Синдром внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы

Внешняя секреция поджелудочной железы заключается в образовании ферментов, участвующих в пищеварении - трипсина и химотрипсина, расщепляющих белки и эластические волокна; липазы, расщепляющей нейтральные жиры и амилазы, расщепляющей крахмал. Нарушение внешней секреции поджелудочной железы проявляется в уменьшении или прекращении поступления в двенадцатиперстную кишку панкреатического сока. Это может наблюдаться при снижении секреторной деятельности железы (врожденные дефекты, воспалительные процессы, кисты, опухоли) или при непроходимости выводного протока железы (сдавление опухолью, воспалительными инфильтратами, рубцовые сужения, закупорка камнем).

Клиника обусловлена нарушением переваривания белков, жиров и углеводов в тонкой кишке. Наблюдаются диспепсические расстройства (тошнота, рвота, понос, метеоризм), слабость, быстрая потеря веса.

Для диагностики синдрома внешнесекреторной недостаточности имеют значение:

1 - исследование кала: макроскопически кал жирный, сальный, обильный; при микроскопии - наличие нейтрального жира (стеаторея), непереваренных или слабопереваренных мышечных волокон (креаторея), неизмененного крахмала (амилорея);

2 - исследование активности ферментов в дуоденальном содержимом при спонтанной секреции и после стимуляции секретином или панкреозимином;

3 - инструментальные методы - контрастная рентгенография желудка и двенадцатиперстной кишки, обзорная рентгенография эпигастральной области, ангиография, ультразвуковое исследование, радиоизотопные методы, ретроградная эндоскопическая панкреатохолангиография, компъютерная томография.

7. Энтеральный синдром

Это комплекс тонкококишечных расстройств, связанных с недостаточностью основных функций тонкой кишки - полостного и мембранного пищеварения, всасывания, ассимиляции пищевых веществ, синтеза пищеварительных гормонов, биогенных аминов, иммуноглобулинов, изменением состава микробной флоры кишки.

Причиной развития энтерального синдрома является врожденное (селективное) или приобретенное (чаще генерализованное) снижение или отсутствие активности кишечных ферментов (лактазы, сахаразы, мальтазы, трегалазы, дипептидаз, аминопептидаз, энтерокиназы, целлобиазы и др.). В результате нарушается гидролиз пищевых веществ в полости тонкой кишки (полостное пищеварение) и на мембране энтероцитов (мембранное пищеварение), нарушается всасывание и в полости кишки скапливаются неадсорбируемые пищевые массы.

Энтеральный синдром часто развивается вторично при заболеваниях других органов пищеварительной системы - желудка, поджелудочной железы, печени и желчного пузыря. В его формировании могут иметь значение алкоголь, медикаменты (антибиотики, цитостатики), ионизирующая радиация и различные аллергены.

Клинически энтеральный синдром проявляется двумя группами симптомов: кишечными, или местными и внекишечными, или общими.

К кишечным симптомам относятся боли, кишечные диспепсии и дисбактериоз кишечника. Боли локализуются в средней части живота, в околопупочной области, возникают через 3 - 4 часа после еды. По характеру могут быть тупыми, распирающими (дистензионные боли на фоне метеоризма) или схваткообразными спастическими («кишечная колика»), стихающими с появлением урчания в животе. Нарушение стула чаще характеризуется диареей. При этом стул жидкий, обильный (полифекалия), глинистый, кашицеобразный или пенистый, «сальный», зловонный до 5 - 8, а в тяжелых случаях - до 15 раз в сутки.

К внекишечым симптомам энтерального синдрома относятся:

1 - прогрессирующее снижение массы тела даже при полноценном питании; аппетит у больных часто повышен, но ощущение насыщения после еды отсутствует;

2 - признаки астенизации (слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, нарушение сна, раздражительность);

3 - трофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелушение, снижение тургора кожи, выпадение волос, ломкость ногтей);

4 - признаки нарушения белкового обмена (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, диспротеинемия, отеки, мышечная атрофия);

5 - симптом анемии из-за нарушения всасывания железа, витами-

на В12, фолиевой кислоты, проявляющийся головокружением, сердцебиением, бледностью кожи;

6 - явления гиповитаминоза: кровоточивость десен, носовые кровотечения (витамин С), хейлит, стоматит (витамин В2), глоссит, полиневрит, нарушение зрения (витамины группы В и РР), петехии (витамин К) и др;

7 - признаки электролитного дисбаланса: при гипокалиемии - мышечные боли, слабость, парезы, ослабление сухожильных рефлексов, нарушения сердечного ритма; при гипокалициемии - парестезии, наклонность к спазмам, судорогам, остеопорозу; при гипонатриемии - жажда, сухость кожи и слизистых, гипотония, тахикардия;

8 - нарушения эндокринных функций (гипогликемические состояния, демпинг-синдром, нарушение менструального цикла у женщин, импотенция у мужчин, надпочечниковая недостаточность);

9 - дистрофические поражения внутренних органов (жировая дистрофия печени, миокардиодистрофия и др.).

В диагностике синдрома энтеральной недостаточности имеет значение рентгенологическое и эндоскопическое исследование тонкой кишки с морфологическим изучением биоптата ее слизистой оболочки; определение активности кишечных ферментов в полости и в ткани слизистой оболочки тонкой кишки; нагрузочные пробы с дисахаридами с последующим изучением гликемических кривых; радиоизотопные методы исследования всасывания жиров, белков и углеводов; копрологическое исследование (амилорея, креаторея, стеаторея).

studfiles.net

Недостаточность поджелудочной железы

Недостаточность поджелудочной железы – дефицит ее ферментов, препятствующий нормальному перевариванию пищи и всасыванию питательных веществ.

Причины

Причины недостаточности поджелудочной железы могут быть врожденными (муковисцидоз, липоматоз, синдром Швахмана) и приобретенными (хирургическое удаление поджелудочной, гибель части клеток из-за панкреатита).

Прогрессирующая потеря ацинозных клеток железы неотвратимо приводит к наруше­нию абсорции из-за неадекватной продукции пище­варительных ферментов. Тем не менее значительный функциональный резерв поджелудочной не позволяет симптомам недостаточности поджелудочной железы (ЭНПЖ) проявиться до тех пор, пока большая часть железы не подвергнется разрушению. Панкреатиче­ские ферменты выполняют основные пищеваритель­ные функции, но тем не менее существуют альтерна­тивные пути переваривания некоторых питательных веществ. В процессе экспериментального блокирова­ния панкреатической секреции в кишечнике продолжали усваивать до 63% поступивших белков и до 84% жиров. Эта ограниченная ферментативная активность, вероятно, проявляется в результате ра­боты лингвальной и/или желудочной липаз, пепси­нов желудка, эстераз и пептидаз слизистой оболочки кишечника и, у молодых больных, липазы молока, активированной под действием желчных солей. Од­нако при тяжелом нарушении экзокринной функции поджелудочной железы эти альтернативные пути переваривания неполноценны, в результате чего на­блюдаются признаки нарушения абсорбции. ЭНПЖ у детей встречается реже, чем у взролсых, однако более достоверные ТПИ-тесты, разработанные для детей, показали, что данное заболевание встречается у них гораздо чаще, чем считалось ранее.

Спонтанное развитие атрофии ацинозных клеток поджелудочной железы, РАА (от англ. pancreatic aci­nar atrophy) у ранее здоровых взрослых больных довольно часто встречается и является основ­ной причиной ЭНПЖ. Подобные нарушения периодически встречаются и у детей, педиатрам известны случаи идентичных гистологически подтвержденных патологических изменений. В результате по­следних исследований было выявлено, что у некоторых людей РАА развивается как следствие бессимптомного лим­фоцитарного и, возможно, аутоиммунного панкреати­та. У этих больных не развивается сахарный диабет, поскольку сохраняются островковые клетки.

В то время как хронический панкреатит с прогресси­рующей деструкцией ткани поджелудочной железы ча­сто приводит к ЭНПЖ у взрослых, у детей это происходит крайне редко. Вероятнее всего, у больных с недостаточностью поджелудочной железы и сахарным диабетом присутствует хрониче­ский панкреатит, поскольку воспаление поджелудочной железы в большинстве случаев затрагивает экзокринную и эндокринную ткань, тогда как при РАА проис­ходит избирательное поражение ацинозных клеток.

Не описаны случаи врожденного дефицита отдельных ферментов поджелудочной же­лезы или энтеропептидаз кишечника. В редких слу­чаях у молодых людей могут наблюдаться признаки ЭНПЖ, также редко - сахарный диабет, возникший в очень раннем возрасте, причем основной причи­ной развития этих заболеваний является врожден­ная гипоплазия или аплазия поджелудочной железы. Вялотекущая бессимптомная форма недостаточности поджелудочной железы иногда выявляется у пациентов с иммуно-опосредованным лимфоцитарным панкреатитом, не переходящим в выра­женную РАА.

Есть информация о развитии недостаточностью поджелудочной железы как осложнения резекции проксимального отдела две­надцатиперстной кишки и холецистдуоденостомии. Это связано с отсутствием двойных панкреа­тических протоков у данного вида больных и нару­шением панкреатической секреции, которая вызвана поражением большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Панкреатэктомия также приводит к ЭНПЖ.

Диагностика недостаточности поджелудочной железы

Анамнез и история болезни

Обычно у пациентов с ЭНПЖ в анам­незе имеются сведения о снижении массы тела на фоне нормального или повышенного аппетита. В не­которых случаях развивается полифагия в тяжелой степени выраженности, когда родственник больного может жаловаться, что он жадно поглощает всю предлагаемую ему пищу; однако, у некоторых пациентов периоди­чески пропадает аппетит. При данном заболевании также может возникать извра­щенный аппетит. В отдельных случаях может усили­ваться жажда при недостаточности поджелудочной железы, а при хроническом панкреатите полиурия и полидипсия нередко связаны с сахарным диабе­том. Часто ЭНПЖ сопровождается диарей различной степени выраженности. Большинство пациентов от­мечают, что у них наблюдается увеличение объема фекалий полуоформленной консистенции, хотя у некоторых больных водянистый кал появ­ляется периодически или наблюдается постоянно, хотя в других случаях диарея встречается редко или не представляет проблемы. Диарея при недостаточности поджелудочной железы может полностью прекратиться, если больному назначить голодную диету, а после этого начать кормить пищей с низким содержанием жира или углеводов.

Часто могут возникать приступы рвоты при недостаточности поджелудочной железы, отмечать­ся выраженное урчание в кишечнике и метеоризм, что может беспокоить больного. Чаще всего РАА встре­чается у молодых пациентов, поэтому ЭНПЖ начинают подозревать в первую оче­редь, основываясь на возрасте. Однако следует обратить внимание на то, что даже у молодых людей заболевания тонкого кишечника встречаются гораздо чаще, чем ЭНПЖ, и что РАА может развиваться у людей различных возрастов. Точно так же у большинства детей с по­лифагией, снижением массы тела и диареей в итоге ставится диагноз - заболевание тонкого кишечника, связанное с выраженным дефицитом кобаламина, и это нарушение сложно отличить от ЭНПЖ без специ­альных диагностических тестов.

Симптомы недостаточности поджелудочной железы

При ЭНПЖ обычно на­блюдается потеря массы тела от незначительной до сильной степени выраженности. Некоторые пациенты могут быть сильно истощены, у них может наблюдать­ся значительное уменьшение мышечной массы, под­кожный жир у них не пальпируется, в тяжелых слу­чаях больное может быть физически слабым вслед­ствие серьезной потери мышечной массы. Кожный покров часто находится в плохом состоянии, от неко­торых больных может исходить сильный неприят­ный запах. Это в какой-то степени может отражать выраженный дефицит витамина В12.

Лабораторные исследования

Данные анамнеза и клинические симптомы не позволяют дифференци­ровать ЭНПЖ от других причин нарушения всасы­вания, и, хотя заместительная терапия пероральными ферментными препаратами поджелу­дочной железы практически всегда является успеш­ной, тем не менее положительная ответная реакция на лечение не может быть надежным диагностическим критерием.

Явную атрофию поджелудочной железы, являю­щуюся признаком РАА, можно выявить при диагно­стической лапаротомии или лапароскопии. При хро­ническом панкреатите невозможно точно определить количество оставшейся экзокринной панкреатиче­ской ткани вследствие развития значительной адге­зии и фиброза, поэтому хирургическое вмешатель­ство с диагностической целью под общей анестезией в данном случае не рекомендуется из-за повышенно­го риска возникновения серьезных осложнений. Для диагностики рекомендуется использовать надежные и неинвазивные тесты, имеющиеся в распоряжении клиники.

На основании результатов стандартных лабора­торных исследований обычно невозможно поставить диагноз ЭНПЖ. Активность аланинаминотрансферазы (АЛТ) может быть усилена слабо или умерен­но, что, возможно, отражает поражение гепатоцитов, вызванное чрезмерным поглощением гепатотоксичных веществ в связи с нарушением проницаемости слизистой оболочки тонкого кишечника. Результаты других биохимических исследований сыворотки кро­ви не являются патогномоничными за исключением того, что часто выявляется снижение уровня общих жиров, холестерина и полиненасыщенных жирных кислот. Концентрация белка в сыворотке крови обыч­но остается в норме, несмотря на выраженное нару­шение поступления питательных веществ в организм больного больного. Также могут выявляться лимфопения и эозинофилия; однако, при обнаружении еще каких-то изменений в крови следует рассматривать вероятность присутствия других сопутствующих или альтернативных заболеваний.

Активность амилазы, изоамилазы, липазы и фосфолипазы А2 в сыворотке крови при ЭНПЖ снижается минимально, указывая на то, что у этого вида больных данные ферменты секретируются не только поджелудочной железой. Самым надежным и широко используемым в настоящее время тестом яв­ляется оценка ТПИ в сыворотке крови.

Трипсиноген синтезируется только поджелудоч­ной железой, и измерение сывороточной концентра­ции этого профермента с помощью видоспецифичных радиоиммунологических анализов является наибо­лее надежным косвенным показателем экзокринной функции поджелудочной железы. Оценка ТПИ в сыворотке крови - высокочувствительный и специфичный метод диагностики ЭНПЖ, поскольку концентрация трипсиногена уменьшается в значи­тельной степени по сравнению с таковой у здоровых больных и больных с заболеваниями тонкого ки­шечника. Выраженное ослабление ТПИ (до

surgeryzone.net

Справочник поликлинического врача №01 2014 - Cиндром внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы: алгоритм терапевтической тактики

 Автор:Д.Т.Дичева, Д.Н.Андреев Номера страниц в выпуске:22-23 Для цитированияСкрыть список Д.Т.Дичева, Д.Н.Андреев. Cиндром внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы: алгоритм терапевтической тактики. Справочник поликлинического врача. 2014; 01: 22-23 Внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы (ВНПЖ) является нередким проявлением различных заболеваний этого органа и в значительной степени снижает качество жизни пациентов. По современным представлениям ВНПЖ определяется как низкая активность панкреатических ферментов ввиду их недостаточной продукции, дефекта активации или ранней деградации. Принято выделять первичную и вторичную ВНПЖ. Первичная ВНПЖ формируется на фоне уменьшения массы функционально активной ткани во время развития фиброза или липоматоза органа, а также вследствие нарушения иннервации ПЖ. При вторичной ВНПЖ ферменты ПЖ вырабатываются в достаточном количестве, однако реализация их активности нарушается по причине неадекватной активации или инактивации ферментов. Помимо этого вторичная ВНПЖ может быть обусловлена рядом анатомических особенностей (опухоль фатерова сосочка, парафатеральный дивертикул, поражение протоков при калькулезном холецистите), а также индуцирована различными хирургическими вмешательствами на ПЖ.

Клиническая картина и диагностика

Типичными клиническими проявлениями ВНПЖ являются неоформленный стул, консистенция которого может варьировать от кашицеобразной до жидкой, и императивные позывы к дефекации, как правило, провоцирующиеся более обильной и разнообразной едой. При выраженной ВНПЖ зависимость клинических проявлений от принятой пищи стирается и диарейный синдром носит хронический характер. Помимо этого пациенты с ВНПЖ часто жалуются на вздутие живота, урчание, что значительно ограничивает их социальную активность. При ВНПЖ формируется так называемый большой панкреатический стул, зловонный обильный серого цвета с блестящей поверхностью (жирный). Нередко больные жалуются на наличие лиентереи – остатков непереваренной пищи в кале. В результате мальдигестии больные могут прогрессивно терять массу тела. Нарушается всасывание жирорастворимых витаминов, что приводит к появлению трещин в углах рта, сухости и шелушению кожи, кровоточивости десен, глосситу. Вследствие нарушения всасывания кальция прогрессирует остеопороз. У пациентов может развиваться анемия, что утяжеляет их общее состояние. В силу снижения содержания ферментов в просвете тонкой кишки создаются условия для развития синдрома избыточного бактериального роста из-за транслокации кишечной микрофлоры из толстой кишки в тонкую. Это может приводить к возникновению вторичного энтерита и, как следствие, усугублению синдрома мальдигестии с нарастающей мальабсорбцией. Наиболее часто выявляемым лабораторным признаком ВНПЖ является стеаторея. Однако этот копрологический признак не является высокоспецифичным только для ВНПЖ. Стеаторея нередко является проявлением патологии двенадцатиперстной кишки (ДПК), в частности целиакии, а также может выявляться у пациентов с постгастрорезекционными расстройствами и желчнокаменной болезнью. В случае необходимости дифференциальной диагностики для идентификации генеза ВНПЖ используются функциональные тесты. До сих пор золотым стандартом диагностики ВНПЖ считается секретин-панкреозиминовый тест. Он относится к зондовым методикам, при которых определяется содержание бикарбонатов и ферментов в дуоденальном содержимом в ответ на непосредственную стимуляцию ацинарных и потоковых клеток ПЖ. При проведении классического секретин-панкреозиминового теста пациенту вначале вводят секретин, стимулирующий увеличение объема сока ПЖ, а затем холецистокинин-панкреозимин, стимулирующий выработку ферментов и провоцирующий сокращение желчного пузыря. В результате стимуляции изучают изменение объема выделившегося панкреатического сока, уровень бикарбонатов и ферментов ПЖ. Важно отметить, что для проведения этого теста необходим двухканальный гастродуоденальный зонд, по одному из каналов которого эвакуируется желудочное содержимое (для предотвращения проникновения в ДПК и дополнительной стимуляции секреции). На сегодняшний день этот тест применяется, как правило, только в узкоспециализированных отделениях и недоступен рядовому врачу. К текущему моменту в качестве диагностики ВНПЖ на 1-е место выходят неинвазивные тесты. Наиболее широко распространенным из них является определение фекальной эластазы 1 (панкреатической эластазы) методом твердофазного иммуноферментного анализа. Содержание от 200 до 500 мкг/г кала и более свидетельствует о нормальной внешнесекреторной функции ПЖ, от 100 до 200 мкг/г кала – об экзокринной недостаточности средней и легкой степени и менее 100 мкг/г кала – тяжелой степени. Чувствительность эластазного теста у больных с ВНПЖ тяжелой степени составляет 95%, а при легкой и средней степени – 54–75%. В Европе получает все большее распространение дыхательный тест с 13C-меченным субстратом (смесь триглицеридов). Однако в целом его чувствительность и специфичность не имеют значимых преимуществ перед другими неинвазивными диагностическими методиками ВНПЖ.

Терапевтическая коррекция ВНПЖ

В случае наличия у пациента ВНПЖ базисной тактикой лечения является заместительная терапия ферментными препаратами. В современной терапевтической практике наиболее частое применение нашли панкреатические энзимы, которые рассматриваются как универсальные лекарственные средства, не влияющие на функции желудка, печени, моторику кишечника. Их основным компонентом является экстракт ПЖ – панкреатин, содержащий протеазы, липазу и амилазу. Обеспечивая достаточное поступление ферментов в ДПК, они не только способствуют купированию болевого синдрома, но и снижают сопутствующую диспепсическую реакцию. Важно отметить, что активность ферментных препаратов определяется содержанием в них липазы. Это обусловлено тем, что при патологии ПЖ секреция липазы нарушается раньше, чем амилазы и протеолитических ферментов. Гидролиз липаз более выражен при закислении ДПК в результате снижения экскреции панкреатических бикарбонатов, что усугубляет нарушение всасывания жиров. Однако общая эффективность ферментного препарата в большой степени зависит и от содержания уровня других ферментов (протеаз и амилаз). Размер большинства таблетированных препаратов или препаратов в форме драже составляет 10 мм и более. Известно, что из желудка одновременно с пищей могут эвакуироваться твердые частицы, диаметр которых не превышает более 2 мм. Более крупные частицы, например ферментные препараты в таблетках или драже, эвакуируются в межпищеварительный период, когда пищевой химус отсутствует в ДПК. В результате препараты не смешиваются с пищей и их активность в процессах пищеварения снижается. Если таблетка или драже длительное время находится в желудке, оболочка разрушается, а находящиеся внутри ферменты инактивируются. Для обеспечения быстрого и гомогенного смешивания ферментов с пищевым химусом, предотвращения внутрижелудочной инактивации, а также в целях адекватного пассажа из желудка в ДПК были созданы ферментные препараты панкреатина нового поколения, диаметр которых не превышает 1,8 мм. Это мини-микросферические и микротаблетированные препараты панкреатина последнего поколения. Именно их можно отнести к препаратам выбора для лечения ВНПЖ в соответствии с требованиями, сформулированными на основании последних научно-экспериментальных и клинических работ:

• препараты должны быть животного, преимущественно свиного происхождения;

• содержание достаточного количества ферментов, обеспечивающих полный гидролиз нутриентов в полости ДПК (содержание липазы на один прием пищи до 40 000 ЕД);

• наличие оболочки, защищающей ферменты от переваривания желудочным соком;

• равномерное и быстрое перемешивание с пищей;

• одновременный пассаж ферментов с пищей через привратник в ДПК;

• быстрое освобождение ферментов в верхних отделах тонкой кишки;

• отсутствие желчных кислот в составе препарата;

• безопасность, отсутствие токсичности.

Ферментные препараты при ВНПЖ назначают пожизненно, однако доза может изменяться в зависимости от многочисленных факторов, в том числе и от строгости соблюдения больным диеты. Решение о выборе дозы ферментного препарата должно приниматься индивидуально для каждого больного на основании оценки тяжести ВНПЖ. Как правило, на начальной фазе лечения ВНПЖ рекомендуется прием ферментных препаратов в дозе 10 000 ЕД липазы в начале еды, на этом фоне клинически оценивается изменение кратности дефекаций, нормализация консистенции каловых масс и купирование диспепсического синдрома. При расширении диеты (при употреблении многокомпонентных блюд, нескольких блюд на один прием пищи) ферментная терапия усиливается приемом 25 000 ЕД липазы. При недостаточной эффективности назначенной терапии, сохранении диспепсических жалоб и неоформленного стула рекомендуется увеличение дозы до 25 000–50 000 (40 000 + 10 000 или 2 капсулы по 25 000) ЕД липазы с каждым «большим» (включающим белковую пищу и несколько блюд) приемом пищи и 10 000–25 000 ЕД с каждым перекусом. В случае неэффективности терапии предполагается пересмотр диеты пациента, а также назначение ингибиторов протонной помпы (ИПП) для нивелирования закисления ДПК и предотвращения внутриполостной инактивации панкреатических ферментов. В случае отсутствия ответа на лечение дозировку панкреатина необходимо удвоить (см. рисунок).
Изменение клинической симптоматики на фоне назначенной ферментной терапии может свидетельствовать о ее достаточности или необходимости усиления. При решении вопроса о выборе режима приема ферментных препаратов и дозе необходимо основываться как на объективных данных (результаты теста на фекальную эластазу, кратность дефекации и консистенция каловых масс, отсутствие болевого и диспепсического синдромов на фоне расширения диеты), так и на субъективных параметрах (насколько строго пациент соблюдает диету, прием лекарств). В этой связи чрезвычайно важен двусторонний контакт доктора и пациента, когда доктор подробно объясняет пациенту суть назначаемой терапии, формирует внутреннюю картину болезни, т.е. представление пациента о его жалобах и течении заболевания. В диалоге врач обращает внимание на отношение пациента к проводимой терапии и составляет впечатление о его комплаентности.

Заключение

Таким образом, адекватная тактика применения ферментных препаратов позволяет полностью купировать клинические проявления ВНПЖ и значительно улучшить качество жизни больного. Список исп. литературыСкрыть список