Ихтиоз кожи (сауриаз, кератома диффузная, рыбья чешуя) – генетически обусловленное дерматологическое нарушение, поражающее верхние либо нижние слои эпидермиса. В процессе ороговения образуются жесткие пластинки, которые своим видом напоминают рыбью чешую. Чаще всего подобная аномалия регистрируется у новорожденных. Степень выраженности клинических признаков заболевания зависит от множества экзо- и эндогенных факторов.

Этиология ихтиоза связана с диспротеинемией, возникающей из-за чрезмерного накопления аминокислот в крови. Это формирует гиперхолестеринемию, то есть патологию липидного обмена, и впоследствии приводит к генной мутации, провоцирующей развитие болезни. Как правило, симптомы эмбрионального ихтиоза выявляются у ребенка сразу после рождения. Приобретенная аномалия чаще диагностируется у взрослых пациентов. Большинство ученых склоняются к мнению, что причины генной мутации вызваны следующими факторами:

• дисфункции гонад, надпочечников и щитовидки;
• гипо- и авитаминозы;
• заболевания органов пищеварения;
• злокачественные образования;
• гиперпродукция кератина;
• снижение иммунной резистентности;
• патологии органов кроветворной системы;
• чрезмерное скопление «плохого» холестерина;
• тяжелые заболевания (системная красная волчанка, проказа, СПИД, саркоидоз, пеллагра, гипотиреоз);
• асоциальные условия проживания;
• длительный прием некоторых медикаментов («Трипаранол», никотиновая кислота, «Бутирофенон»);
• инволюция кожи в пожилом возрасте.

Приобретенная форма хорошо поддается устранению, в отличие от наследственной. Тем не менее, лечение ихтиоза – весьма длительный и сложный процесс.

Классификация и характерные признаки

Клинические симптомы болезни зависят от ее формы. Медики различают следующие типы ихтиоза:

• вульгарный (простой);
• врожденный (эмбриональный);
• рецессивный;
• эпидермолитический;
• ламеллярный (пластинчатый).

Вульгарная форма

Это наиболее распространенный тип ихтиоза (встречается в 85–95% от общего количества больных). Он, как правило, диагностируется у малышей до трехмесячного возраста. На начальных стадиях патогенеза у грудничков отмечаются повышенная сухость эпидермиса, аномальная ломкость волос и ногтевых пластин. Затем на кожном покрове начинают формироваться первые, плотно прилегающие друг к другу чешуйки. Чаще всего такие новообразования выявляются на теле, подошвах стоп, лице и ладонях. Степень выраженности признаков такой болезни, как ихтиоз, зависит от типа мутации. Без адекватного лечения недуг можно упустить, а это чревато появлением экзем и дерматитов, которые ухудшают общее самочувствие пациента. Вследствие снижения иммунной резистентности больной постоянно подвержен инфекциям и аллергическим реакциям.

Врожденный ихтиоз

Наиболее тяжелая форма с высоким процентом летальности. Патология развивается в эмбриональный период. С таким диагнозом плод погибает еще в утробе матери либо в первые дни постэмбрионального развития. К основным признакам болезни относят:

• образование толстых, плотно сцепляющихся роговых щитков на теле;
• выворот глазных век;
• замедление метаболизма;
• наличие межпальцевых перегородок;
• хронический конъюнктивит;
• искривление рук и ног;
• отсутствие ногтей;
• деформация головы, ротового отверстия и ушных раковин.

Рецессивный тип заболевания

Регистрируется исключительно у новорожденных мальчиков. Носителями аномального гена являются женщины, что не исключает его передачу детям мужского пола. На коже образуются плотные чешуйки бурого цвета. У пациентов с таким диагнозом обычно наблюдаются эпилепсия, непропорциональное строение скелета и умственная отсталость. Иногда (приблизительно в 10–15% случаев) регистрируются гипогонадизм и ювенальная катаракта. С развитием организма симптомы обостряются.

Еще один достаточно распространенный тип эмбрионального отклонения. Кожа малыша выглядит, как будто она ошпарена кипятком. На ее поверхности формируются пластинки алого цвета. Фото позволит более точно ознакомиться с клиникой недуга. Отделение чешуек часто сопровождается кровоизлияниями (геморрагиями), которые могут быть опасны для жизни малыша. Нередко вместе с эпидермолитическим нарушением диагностируются и другие патологии:

• дисфункция органов сердечно-сосудистой системы;
• олигофрения;
• частая гипертермия;
• анемия;
• заболевания эндокринных желез;
• спастический паралич.

Ламеллярная форма недуга

Патология проявляется в виде сильной гиперемии и шелушения кожных покровов, на поверхности которых находится тонкая пленка коричнево-желтого цвета. У больных с вышеуказанным диагнозом также отмечаются и прочие проблемы со здоровьем:

• дисфункция печени;
• сердечная недостаточность;
• интенсивный рост ногтей и волос, их чрезмерная ломкость;
• аллергические реакции;
• выворот губ;
• полиневропатии;
• кариес;
• эктропион (выворот век);
• олигофрения;
• систематические гнойные инфекции.

Терапия

Ученые уже давно пытаются лечить ихтиоз кожи, что далеко не всегда результативно. Это связано с тем, что точную причину, вызывающую мутацию генов, так и не удалось установить. Поэтому лечение ихтиоза на сегодня сводится к симптоматической терапии, облегчению основных проявлений и улучшению качества жизни больного.

Аптечные препараты и мази

При борьбе с признаками рассматриваемой аномалии важно периодически проходить курс витаминотерапии. Традиционную схему можно дополнить средствами народной медицины, специальными ваннами и физиопроцедурами.

Полностью излечить недуг пока не удается, но улучшить самочувствие больного и снизить частоту рецидивов болезни возможно. Для достижения максимального результата требуется комплексная терапия. Традиционное лечение ихтиоза включает прием следующих групп медикаментов:

• водо- и жирорастворимые витамины («Ретинол», «Токоферола ацетат», «Рибофлавин», «Цианокобаламин», «Тиамин», «Пиридоксин», никотиновая, пантотеновая, фолиевая, аскорбиновая кислоты);
• кортикостероиды для внутреннего и внешнего применения («Целестон», «Преднизолон», «Лемод», «Медрол», «Кеналог», «Метипред», «Синафлан», «Локоид», «Латикорт», «Флуцинар»);
• липотропные средства («Ликопид», витамин U);
• противовоспалительные препараты («Карбодерм», «Акридерм», «Дипросалик», «Салициловая мазь»);
• цинксодержащие медикаменты («Цинктерал», «Цинкит»);
• антибиотики (назначаются только при дополнительном инфицировании);
• мембранопротекторы («Дерматон», «Видестим»).

Укрепление иммунитета

Прием иммуномодуляторов необходим для восстановления ослабленной защитной функции организма. В терапию включены медикаменты, содержащие кальций («Кальций Сандоз Форте», «Осталон-Д», «Вепрена», «Кальцемин адванс», «Кальцимакс») и железо («Тардиферон», «Ферронал», «Ферроградумет», «Хеферол», «Актиферрин», «Глобирон», «Венофер», «Фербитол», «Ферковен»). Также для укрепления иммунитета назначают диетотерапию, переливание крови, инъекции гамма-глобулина, лекарственные средства, включающие в свой состав экстракт алоэ. При нарушении функционирования щитовидной железы (гипотиреоз) назначают «Тиреоидин», «Тиреотом» или «Тиреокомб». Ослабленные функции поджелудочной железы лечат инсулином. Применение гормонотерапии должно осуществляться под контролем врача-эндокринолога.

Психотерапевтическая помощь

Агрессивность, плохие отношения с другими сверстниками, систематические стрессы, частые переживания, ссоры с родителями и близкими людьми – все эти ситуации могут спровоцировать у ребенка развитие депрессии, нервные срывы, психологическую неуравновешенность и другие проблемы со здоровьем. Доказано, что подобные обстоятельства и проживание в стрессовой среде также снижают иммунную резистентность. Все вышеперечисленные факторы являются катализатором развития злокачественных новообразований в организме. Если пациенту сложно изменить свое отношение к окружающему миру, ему необходимо обратиться к психологу либо к духовному наставнику.

Бороться с ихтиозом можно и методами народной медицины, но в этом случае лечиться придется очень долго. Отзывы о такой терапии довольно противоречивы. К самым распространенным методам относят следующие:

1. Мазь, в состав которой входят масло зверобоя, прополис, воск, живица, чистотел и сливочное масло.
2. Настойка из целебных трав (пижма, крапива, зерна овса, хвощ, плоды рябины, подорожник, сердечный пустырник).
3. Применение ванн с лекарственными травами и морской солью.

Профилактика

Предупредить развитие патологий, передающихся по наследству, невозможно. При рецессивном ихтиозе у родителей клиника может и не наблюдаться. Поскольку мать ребенка выступает в качестве носителя измененного гена, указанная аномалия заявляет о себе лишь в том случае, если родился мальчик. Пациенты, у которых диагностирован ихтиоз, должны осознавать, что с большой вероятностью болезнь передастся их детям.

Видео рассказывает о заболевании ихтиоз:

Для предотвращения рецидивов, обострения и обеспечения больному максимально комфортных условий существования медики рекомендуют придерживаться следующих правил:

• рационально питаться (употреблять много витаминов, микро- и макроэлементов, отказаться от фастфуда и консервантов);
• осуществлять санацию пораженных очагов;
• по возможности сменить место проживания на теплый влажный климат;
• соблюдать режим труда и отдыха;
• закаляться, повышать иммунную резистентность организма;
• избегать стрессовых ситуаций;
• при выявлении больного плода специалисты рекомендуют прервать беременность;
• в жилом помещении постоянно увлажнять воздух;
• вовремя лечить хронические заболевания;
• отказаться от вредных привычек;
• регулярно обследоваться у врача;
• ежегодно посещать санатории или курорты;
• принимать ванны с морской солью, травами.

Ихтиоз – это кожное заболевание, которое характеризуется стремительным разрастанием эпидермиса (верхнего слоя кожи). В результате образуются корочки-чешуйки, на которых практически полностью отсутствуют сальные и потовые железы. Ихтиоз кожи обычно проявляется у детей, как наследственное заболевание. Однако в редких случаях встречается приобретенный ихтиоз, который проявляется в старости или сопровождает основную болезнь (корь, оспу и т.д.). «Толчком» для возникновения ихтиоза становятся различные генные мутации, причины которых пока что не изучены.

Как выглядит ихтиоз?

Причины возникновения: что такое ихтиоз и как его лечить?

Название заболевания происходит от греческого слова «ichthys», что значит «рыба». Выбор такого наименования неслучаен: при ихтиозе тело больного покрывается мелкими чешуйками, внешне напоминающими рыбную чешую. Обычно первые признаки ихтиоза кожи (их фото можно посмотреть ниже) проявляются в раннем детстве.

Механизм развития болезни до сих пор недостаточно изучен, поэтому выявить причины, влияющие на появление ихтиоза, крайне сложно. Принято считать, что предпосылкой к развитию ихтиоза является генная мутация, при которой наблюдается недостаточная усвояемость витамина А, чрезмерная выработка кератина, отклонения в функционировании эндокринной системы, сбои в терморегуляции, нарушения в белковом обмене, снижение работы желез.

Из-за сложностей в понимании механизма появления данного заболевания, схема лечения ихтиоза кожи еще не до конца разработана. Подробнее о существующих на данный момент способах лечения будет рассказано ниже.

Характерные признаки ихтиоза

Ихтиоз: симптомы заболевания

Ихтиоз – болезнь узнаваемая. Заболевание сложно спутать с каким-либо другим, так как оно имеет характерные, присущие только ему, особенности. К ним относится следующее:

• Очень сухая кожа. Причина сухости кожных покровов при ихтиозе заключается в патологическом нарушении водно-солевого баланса кожи. Иначе говоря, кожа больного практически не в состоянии удерживать в себе воду.
• Изменение цвета кожных покровов. Кожа может быть красной, цвет чешуек может варьироваться от желтоватого до серого, бурого, черного.
• Утолщение кожи. Например, при врожденном ихтиозе толщина корочек, покрывающих тело новорожденного, может достигать 1 см. Исключение составляют области под коленями, на локтевых сгибах, в районе паха и подмышек – здесь утолщение кожи и образование чешуек не отмечается.
• Сильное шелушение кожных покровов. Данный симптом вызван отторжением роговых чешуек при ихтиозе.
• Усиление кожного рисунка на ладонях. Считается, что этот признак говорит о наследственной форме ихтиоза.
• Зуд. Данный симптом вызван недостатком естественного увлажнения. Частые конъюнктивиты, ретиниты и блефариты, а также другие воспалительные процессы, связанные с глазами.
• Тонкие и ломкие волосы. Так как в состав волос входит кератин, проблемы с его синтезом, наблюдающиеся при ихтиозе кожи, затрагивают и волосы.
• Деформация ногтевой пластины. При ихтиозе наблюдается появление волнистых полос на ногте, расслоение или утолщение пластины.

Основные виды ихтиоза

Ихтиоз новорожденных

Всего насчитывается более 25 форм ихтиоза, которые различаются по характеру заболевания, локации и степени тяжести. Говоря об ихтиозе, обычно упоминают:

• Обыкновенный (вульгарный) ихтиоз. Обыкновенный (вульгарный) ихтиоз встречается чаще всего (около 85-95% от общего числа больных). Как правило, ихтиоз у детей можно обнаружить в первые годы, а то и месяцы жизни: кожа обтянута пленкой, которая со временем образует чешуйки. Излюбленные места обитания этих чешуек – тело, лицо, подошвы и ладони. Кожа при этом виде ихтиоза становится шершавой из-за множества маленьких чешуек. Без должного ухода болезнь можно запустить, а это чревато появлением дерматита и ухудшением общего самочувствия.
• Врожденный ихтиоз новорожденных. Второе название заболевания – ихтиоз Арлекина. Отклонения в развитии плода происходят еще в материнской утробе, обычно в начале третьего триместра. Ребенок рождается с рядом внешних и внутренних нарушений. Его тело покрыто толстыми чешуйками серого цвета, между которыми наблюдаются борозды и трещины. Рот новорожденного может быть как резко растянут, так и напротив – слишком сужен. Веки растянуты, могут отсутствовать ногтевые пластины. Большинство детей, имеющих врожденную форму ихтиоза, умирают в первые дни после рождения.
• Ламеллярный ихтиоз. Причина заболевания – гиперплазия базального слоя кожи, вызванная дефектом трансглутаминазы. Ламеллярная форма ихтиоза проявляется в виде сильного покраснения и шелушения кожных покровов, на поверхности которых находится тонкая пленка желто-коричневого цвета.
• Х-сцепленный ихтиоз. Этот вид заболевания встречается исключительно у мужчин. Женщины могут быть носительницами дефектного гена и способны передавать его детям мужского пола. Х-сцепленный ихтиоз характеризуется наличием на коже большого количества темно-коричневых или серых роговых чешуек, имеющих по краям бороздки и трещины.
• Ихтиозиформная эритродермия. Второе название заболевания – болезнь Брока. Проявляется в утолщении рогового слоя кожи и образовании на поверхности кожных покровов множества пузырьков, эрозий и мокнущих ранок. Змеевидный ихтиоз. При данной форме заболевания кожные покровы больного покрыты плотными роговыми чешуйками, цвет которых варьируется от серого до бурого и черного. Между пластинками пролегают глубокие бороздки, за счет которых чешуйки оделены друг от друга – именно из-за этого сходства с чешуей змеи или крокодила болезнь и получила свое название. Обычно от змеевидного ихтиоза больше всего страдают ноги (особенно задняя их сторона), а также крестцовая зона.
• Иглистый (гистриксоидный) ихтиоз. Иглистая форма – редкая и наиболее тяжелая разновидность врожденного ихтиоза. Проявляется в виде образования на коже шипов, игл и конических наростов, высота которых может достигать 0,5-1 см. Цвет образований темный – от грязно-серого до бурого и черного.
• Абортивный ихтиоз. Форма заболевания, которая отличается относительно легким протеканием. Характеризуется сухостью и шершавостью кожи и наличием на ней мелких отрубевидных чешуек.

Видео: заболевание ихтиоз

Ихтиоз: лечение

Ученые уже давно задаются вопросом, как лечить ихтиоз кожи. Ведь при отсутствии препаратов, способных оказать положительное воздействие на генную патологию и дефект в синтезе кератина, полное выздоровление невозможно. На нынешнем этапе развития медицины возможно только уменьшение симптоматики ихтиоза.

Ихтиоз кожи: основные виды

В качестве основного лечения при ихтиозе назначают лекарственную терапию – от витаминов до гормональных препаратов. Для нормализации гормонального фона врач-эндокринолог назначает медикаменты, улучшающие работу щитовидной железы. В качестве витаминотерапии при ихтиозе прописывают витамины групп А, В, С, Е, а также прием никотиновой кислоты. Жирорастворимые витамины помогают в задержке процесса ороговения чешуек, участвуют в росте и дифференциации клеток кожи, обладают мембранопротекторными свойствами. Водорастворимые витамины нормализуют белковые, липидные и углеводные обменные процессы, участвуют в нормализации кроветворения, повышают уровень регенерации поврежденных тканей.

Важную роль в лечении ихтиоза играют местные препараты и физиотерапия. Их главное назначение – увлажнение кожных покровов и отшелушивание ороговевших чешуек и пленок. К числу эффективных препаратов местного действия относятся:

Вазелин. Широко применяется в качестве мази от ихтиоза, имеющей протекторное, увлажняющее и смягчающее действие.

Дерматол. Данный крем от ихтиоза имеет выраженный мембранопротекторный, противовоспалительный, увлажняющий эффект. Способствует улучшению эластичности кожи.

Салициловая кислота. Оказывает противовоспалительное действие и обеззараживает кожные покровы.

Видестим. Мазь от ихтиоза, насыщающая кожу витамином А, снижающая скорость и интенсивность ороговения, а также обладающая мембранопротекторными свойствами.

В качестве действенных методов физиотерапии при ихтиозе назначают лечебные ванны. Они насыщают кожу необходимыми веществами, замедляют процессы ороговения и производят положительный психологический эффект, снимая напряжение, зуд и жжение в кожных покровах. Выбор действующего средства для ванн должен подбирать специалист в зависимости от формы и степени ихтиоза.

Местные средства при ихтиозе кожи

Также на течение ихтиоза влияет климат. Зимой, когда кожа становится суше, болезнь обостряется. Летом – отступает. Поэтому больным ихтиозом советуют сменить климат на более мягкий.

Средства «Ла-Кри» и их помощь в лечении ихтиоза кожи

Необходимо следить за поражённой кожей, постоянно увлажняя и смягчая её. Для этих целей можно использовать продукцию «Ла-Кри». Хороший результат дает сочетание крема и . Входящие в состав средств натуральные компоненты благотворно воздействуют на очень сухую, ороговевшую кожу: масло жожоба улучшает эластичность и упругость, пантенол и гиалуронат натрия способствуют увлажнению, экстаракты солодки, грецкого ореха и череды помогают в регенерации поврежденной кожи. Натуральные компоненты и отсутствие красителей и отдушек делают эту лечебную косметикой безопасной даже для самых маленьких детей.

Ихтиоз – заболевание, которое проявляется в виде ороговения кожного покрова. Термин происходит от древнегреческого слова «рыба»: при болезни тело покрывается чешуйками. По-другому ее называют крокодиловой кожей или рыбьей чешуей.

Ихтиоз: на коже появилась «рыбья чешуя»

Опасные последствия ихтиоза

Ихтиоз – не только косметическая проблема. Кожные покровы перестают полноценно функционировать, пропадает способность потеть, что приводит к внутренним нарушениям симпатической нервной системы.

При заболевании происходит истончение волос, ногтей и зубов. Возможные осложнения затрагивают глаза (развивается конъюнктивит, близорукость), внутренние органы (может поражаться сердечно-сосудистая система, печень).

Больной страдает от снижения иммунитета – это приводит к частым простудам, инфекциям, аллергиям. Возникает непереносимость жары и физических нагрузок.

Формы ихтиоза зависят от внешних проявлений болезни:

Обыкновенный или вульгарный – все тело выглядит покрытым рыбьей чешуей, ногти и волосы сохраняют абсолютно нормальный вид. Больной ощущает себя хорошо, и кроме внешнего вида ни на что не жалуется.

С возрастом состояние кожи ухудшается, могут появляться болезненные ощущения.

• Черный – часто проявляется в пожилом возрасте, т.к. в процессе старения кожа склонна к нарушениям пигментации. Чешуйки имеют темную окраску.
• Ламеллярный – возникает у новорожденных. На теле болеющего малыша наблюдается желтовато-коричневая пленка, которая через 1,5-2 недели сменяется чешуйками. Ихтиоз сопровождается патологиями развития внутренних органов, недобором веса.
• Блестящий (перламутровый) – чешуйки прозрачные и располагаются в виде мозаики. Болезнь затрагивает конечности.
• Белый – кожа выглядит, будто присыпанная мукой.

Почему возникает болезнь

Причины возникновения ихтиоза

Ихтиоз может появиться по нескольким причинам, главная из которых – генная мутация. В то же время известны случаи, когда заболевание развилось в результате других нарушений в организме.

Врожденный ихтиоз

Болезнь возникает в результате генных нарушений и считается патологией, которую ребенок наследует от обоих родителей. Образуется на этапе формирования кожных покровов зародыша – у эмбриона происходит отклонение при ороговении.

При беременности диагноз установить сложно – ихтиоз ярко выражается в раннем возрасте (до 4 лет или сразу при рождении).

Лечение врожденного ихтиоза

Для облегчения симптомов заболевания назначают лекарственную терапию, которая включает препараты внутреннего и наружного применения: это гормональные средства и витамины.

На течение заболевания влияют климатические условия – обострения приходятся на холодные периоды. Поэтому больным рекомендуется сменить место проживания.

Кожу следует постоянно обрабатывать, чтобы смягчать и увлажнять пораженные участки. Отлично подходит для этих целей негормональный крем «Ла-Кри»: средство не вызывает аллергии и подходит даже для самых маленьких деток.

Приобретенный ихтиоз

Заболевание очень редкое и возникает в результате некоторых нарушений и болезней: СПИД, пеллагра, саркоидоз, гипотериоз, красная волчанка. Приобретенный ихтиоз может быть симптомом наличия опухолей в организме, сопровождать протекание лейкоза, болезни Ходжкина.

Дерматологические заболевания предоставляют собой целую группу патологических процессов, при которых повреждаются верхние или нижние слои эпидермиса. Среди кожных заболеваний существуют и такие, которые развиваются на генетическом уровне, в результате мутации генов.

К таким заболеваниям относится ихтиоз кожи, который по результатам американских ученых считается наиболее распространенным заболеваниям вызывающие ороговение кожных покровов. Термин «ихтиоз кожи» объединяет в себе большое количество заболеваний, при которых происходит изменения рогового слоя кожи. В настоящий момент известно около 50-ты видов ихтиозоподобных заболеваний, большинство из которых развивается на фоне генетических нарушений.

Ихтиоз – что за болезнь?

Ихтиоз – генетическое заболевание по типу дерматоза, при котором отмечаются диффузные изменения кожных покровов, напоминающие рыбную чешую, с последующим отслаиванием чешуек (ороговевшей кожи). В дерматологии ихтиоз кожи можно встретить под термином «кератома диффузная», «ихтиозиформные дерматозы» или «сауриаз», которые могут поражать женщин и мужчин после 20 лет или появляться у детей после рождения или на протяжении первых пяти лет жизни.

Основным механизмом развития ихтиоза кожи считаются генная мутация, которая происходит из-за нарушения белкового обмена и метаболизма жирных кислот, когда в крови накапливается излишнее количество аминокислот и холестерин. При мутации, которая ведет к развитию ихтиоза, в организме человека помимо нарушения обменных процессов значительно снижается терморегуляция, а ферменты, берущие участи в окислении веществ – увеличиваются.

Ихтиоз кожи – хроническое заболевание, от которого не возможно полностью избавится. Рецидив болезни чаще происходит зимой. В летнее время состояние кожи больного значительно улучшается.

Основные причины ихтиоза кожи

В основе эпидемиологии ихтиоза кожи лежит генная мутация, которая не полностью изучена наукой и медициной. Медики и ученые не в состоянии с точностью сказать, что вызывает развитие ихтиоза, но с точности уверены, что болезнь может развиться на фоне следующих факторов:

• наследственность;
• нарушение обменных процессов;
• патологии щитовидной железы;
• нарушения функциональности половых желез, надпочечников;
• сдвиг в работе или формировании клеточного иммунитета.

В случаи, когда ихтиоз кожи приобретенный, его причиной могут становиться другие патологические нарушения в организме: рак, хроническая почечная недостаточность, болезни щитовидной железы. Не редко, ихтиоз кожи протекает вместе с сопутствующими дерматологическими заболеваниями хронического течения: экзема или другие формы дерматита.

Клинические признаки ихтиоза и его виды

Первые признаки ихтиоза кожи можно распознать у ребенка до 4-х первых месяцев жизни или до 3-х лет. У взрослых болезнь может проявиться после 20 лет. Существует около 50-ты видов ихтиоза кожи. Некоторые формы болезни достаточно тяжелые и несовместимы с жизни. Ихтиоза, может поражать как все тело, так и отдельные его участки. Наиболее чаще чешуйки локализуются на разгибательных поверхностях конечностей, голенях, также часто поражается лицо, живот, спина. Если в анамнезе ребенка присутствует ихтиоз Арлекина или ихтиоз Райкина, тогда тело новорожденного может быть полностью покрыто чешуей.

В дерматологии наиболее чаще встречаются 5 видов ихтиоза кожи, которые характеризуются нарушением структуры кожи, появлением белых или серых чешуек, крепко прилегающих к телу.

Вульгарный ихтиоз – наиболее распространенная форма болезни наследственного происхождения, которая может носить название – простой или обыкновенный ихтиоз. Вульгарный ихтиоз проявляется у детей до 3-х лет и характеризуется чрезмерной сухостью кожи с появлением чешуек. У ребенка отмечается повышенное потоотделение, дистрофия ногтевых пластин, волос. Такая форма болезни часто сосчитается с атопическим дерматитом, экземой, бронхиальной астмой. По мере взросления ребенка болезнь может обостряться, проявляется периодами ремиссии и обострения.

Рецессивный ихтиоз – диагностируется у новорожденных детей с первых дней жизни, но в основном поражает мальчиков. Чешуйки при таком ихтиозе крупные, имеют черно-буроватый оттенок. Такие дети часто рождаются и с другими аномалиями или нарушениями: отстают в росте и развитии, имеют дефекты в формировании скелета, склонны к судорогам.

Врожденный ихтиоз или ихтиоз Арлекина – развивается в период беременности, чаще на в первом или втором триместре. Данная форма болезни считается наиболее опасной для жизни плода или родившегося ребенка. Сразу после рождения на теле ребенка присутствуют большие ороговевшие слои толстой кожи разной формы серо — коричневого цвета. Между чешуйками – трещины, лицо ребенка, как правило, всегда деформированное: рот широко растянут или настолько сужен, что в него еле проходит зонд для кормления, веки младенца вывернуты, а уши полностью заполнены чешуей. Скелет таких детей также с аномалиями: нет ногтевых пластин, отмечается косолапость, нет перемычек между фалангами пальцев.

Ихтиоз Арлекина – фото позволит более подробно ознакомиться с симптомами болезни. Если плод имеет ихтиоз Арлекина, большая вероятность выкидыша или преждевременных родов. В случаи, когда ребенок рождается с данным недугом, шансов выжить, практически нет. Причиной смертности является патологический процесс по всеу теле, не возможность организма регулировать водный баланс, отсутствие терморегуляции, слабость и беззащитность новорожденного перед болезнетворными инфекциями.

Если ребенок с диагнозом ихтиоз Арлекино не умер сразу после рождения, тогда до 12 лет частота выживаемости становит всего 3%. До 18 – 20 лет доживает только 1% больных. Многие врачи считают, что ихтиоз Арлекино не совместим с жизнью.

В период внутриутробного развития диагностировать данную аномалию сложно и практически не возможно. УЗИ диагностика не позволяют врачу увидеть патологию плода.

Эпидермолитический ихтиоз – врожденная форма болезни, которая характеризуется появлением на коже чешуек ярко-красного цвета. Отделение ороговевших пластин кожи часто приводит к кровоизлияниям, которые могут быть опасны для жизни ребенка. Продолжительность жизни таких больных до 40 лет.

Приобретенный ихтиоз – редкая форма болезни, которая встречается у людей после 20 лет. Развивается болезнь в результате сопутствующих заболеваний, как осложнения: болезни желудочно-кишечного тракта, эндокринные нарушения, онкологические заболевания и другие. Клиника приобретенного ихтиоза у взрослых, выраженная и сопровождается появлением чешуек по всему телу или отдельных его участках.

Симптоматика ихтиоза кожи, выраженная, поэтому диагностировать болезнь не составляет труда. Важно дифференцировать его с другими дерматологическими заболеваниями: псориаз, себорея. Лечением ихтиоза занимается врач – дерматовенеролог, который после осмотра, назначит ряд дополнительных исследований:

• общий анализ крови;
• биохимический анализы крови;
• общий анализ мочи;
• гистологическое исследование (соскоб кожи).

В случаи, когда кто – то из родителей болеет ихтиозом, единственным способов выявить болезнь считается — биопсия кожи плода, которая проводится на 19-й — 21-й неделе беременности. Только таким способом можно выявить «плод Арлекина» и предпринять всевозможные методы на прерывание беременности. УЗИ плода или другие обследования не позволяют врачу выявить аномалию.

Лечение ихтиоза кожи

Излечить ихтиоз кожи полностью невозможно, но можно снизить течение болезни и уменьшить частоту рецидивов. Больным с ихтиозом кожи любой классификации требуется комплексное лечение, правильный и регулярный уход за кожей. Терапевтическое лечение ихтиоза кожи состоит из приема следующих препаратов:

• Витаминотерапия — витамины А, Е, РР, С, группы В, принимают курсами 2 – 3 месяца.
• Кортикостероидные гормоны – назначают при необходимости.
• Липотропные препараты – уменьшают ороговевшие кожные чешуйки.
• Иммунотерапия.
• Переливание плазмы крови.
• Препараты кальция, железа, гамма-глобулина.

При тяжелых формах ихтиоза кожи или при врожденной форме болезни, врач назначает гормональную терапию. Если такое лечение дает положительный результат, тогда их прием нужно отменять медленно. Все лекарственные препараты назначаются больным в соответствии с возрастом пациента, массы тела, формы болезни и других особенностей.

Лечение должно проводиться под присмотром врача, так как многие из препаратов способны оказывать токсическое воздействие на организм, особенно в случаи, когда лечение ихтиоза проводится у детей.

При ихтиозе нужно следить за состоянием самой кожи. Для обработки можно использовать мази, питательные кремы на натуральной основе, также рекомендуется принимать ванночки в растворе марганцовки или добавлять различные соли, травы, хлористый кальций. Добавлять в ванну различные вещества можно только после предварительной консультации с лечащим врачом.

Не плохой эффект можно получить от физиотерапевтических процедур: углекислые ванны, ультрафиолетовое облучение, гелиотерапию, а также грязелечение. Такие процедуры стимулируют обменные процессы в тканях, улучшают состояние кожи.

Кожа при ихтиозе нуждается в постоянном увлажнении, поэтому нужно использовать крем, в составе которого содержится витамин А. Ихтиоз кожи – заболевание, от которого не возможно избавится, но регулярный уход за кожей, правильное и своевременное лечение позволяет уменьшить количество обострений, тем самым продлить ремиссию.

Как жить с ихтиозом?

Ихтиоз кожи – заболевание, с которым нужно научиться жить. Больные данной аномалией испытывают не только физический дискомфорт, но и психологический. Они отличаются от обычных людей, поэтому слишком часто отказываются выходить на улицу и общаться с другими людьми. Наиболее сложнее приходится детям, которые посещают дошкольные или школьные учреждения. Такие дети имеют плохую чувствительность кожи, они понимают, что отличаются от других, часто замыкаются в себе. Другие дети сторонятся ребенка с ихтиозом, часто подают его насмешкам.

Жить с ихтиозом довольно трудно, поэтому такие больные часто нуждаются в помощи психолога, также им нужна любовь, внимание и поддержка родных людей. Помощь профессионала поможет восстановить доверие к миру и научится жить со своей болезнью.

Профилактика ихтиоза кожи

Единственным способом защитится от появления ихтиоза — медико-генетическая консультация и перинатальная диагностика беременных, которую нужно проводить в случаи риска развития болезни у новорожденного.

Если данная аномалия наблюдается у одного из родителей, то в 97% случаев ребенок унаследует болезнь. Если ихтиоз не проявится сразу после рождения, тогда он может развиваться медленно и проявится до 12 лет. Прогноз ихтиоза кожи всегда неблагоприятный. Даже тогда, когда заболевание имеет легкое течение, с возрастом оно прогрессирует и практически всегда приводит к различным осложнениям, при которых нарушается работа внутренних органов и систем. Если при беременности обнаруживается ихтиоз плода, женщинам настоятельно рекомендуется прервать беременность. Семьям, которые находятся в риске рождения ребенка с данной аномалией, лучше воздержатся от зачатия и рождения ребенка.

Термин «ихтиоз» происходит от греческого слова ihtiosis (в переводе – рыба) и объединяет в себе группу генетических патологий кожи, которые сопровождаются изменениями кожных покровов. У таких больных внешний вид напоминает рыбью чешую или кожу рептилий. Эти изменения обусловлены генетическими мутациями, которые приводят к нарушению ороговения кожных покровов и появлению на них сухих корочек и чешуек.

Дерматологами описано около 40 разновидностей ихтиозов. Некоторые из них встречаются довольно часто (например, обыкновенный, или вульгарный ихтиоз наблюдается у одного человека из 250), а другие – относятся к редким патологиям (например, ихтиоз пластинчатый или ихтиоз Арлекина). В большинстве случаев это заболевание является врожденным и начинает проявляться сразу после рождения или в детском возрасте. Реже наблюдается приобретенный ихтиоз, развивающийся не вследствие генетических нарушений, а по причине других патологий.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами развития, некоторыми формами недуга, симптомами, методами диагностики и лечения такого дерматологического заболевания, как ихтиоз. Эта информация будет полезна для вас и ваших близких, т. к. при подозрении на развитие этой патологии вы сможете вовремя предпринять все необходимые меры.

Причины

Причиной развития врожденного ихтиоза всегда являются мутации генов, которые передаются по наследству. Факторы, провоцирующие такие генные нарушения, еще не изучены генетиками. Известно, что мутации приводят к изменению многих биохимических процессов в организме больного, которые проявляются нарушением ороговения кожных покровов. Как правило, признаки врожденного ихтиоза наблюдаются у ребенка сразу после появления его на свет, но иногда бывают замечены впервые только в детском возрасте.

Учеными пока полностью не изучены все механизмы развития такой формы ихтиоза, но установлено, что мутация генов вызывает сбой в белковом обмене, и в крови начинается накопление аминокислот и липидов. У больного происходит нарушение всех обменных процессов, усиливается активность ферментов, участвующих в окислительных процессах кожного дыхания, изменяется терморегуляция. Впоследствии развивается недостаточность клеточного и гуморального иммунитета, снижается активность щитовидной железы, половых желез и надпочечников, развивается нарушение усвояемости витаминов.

Все эти патологические изменения приводят к замедлению отторжения ороговевшего слоя кожи, и на теле больного появляются чешуйки, которые напоминают своим внешним видом кожу рептилий или чешую рыб. Между корочками и чешуйками накапливаются комплексы аминокислот, которые вызывают плотное склеивание ороговевших участков кожи между собой, и они с трудом отделяются от кожи, вызывая болезненные ощущения у больного.

Приобретенная форма ихтиоза провоцируется другими заболеваниями и чаще начинает проявляться у людей старше 20 лет. Эта патология может вызываться такими состояниями:

• заболевания органов пищеварения;
• доброкачественные или новообразования;
• тяжелые заболевания: , проказа, пеллагра, гипотиреоз и др.;
• хронический (особенно витамина А);
• длительный прием некоторых лекарственных препаратов: никотиновая кислота, Бутирофенон, Трипаранол и др.

Формы ихтиоза

На данный момент не существует единой классификации ихтиозов. Патологию можно классифицировать по таким параметрам:

• по генетическому фактору;
• по характеру кожных изменений;
• по тяжести течения.

По генетическому фактору выделяют такие формы заболеваний:

• обусловленные наследственностью ихтиозы;
• ихтиозы, проявляющиеся на фоне наследственных синдромов;
• ихтиозоподобные состояния приобретенного характера, вызывающиеся заболеваниями, приемом лекарств или гиповитаминозами.

По характеру кожных изменений выделяют такие разновидности ихтиозов:

• простой (или вульгарный) – развивается в первые 2-3 года жизни, проявляется выраженной сухостью кожи, появлением сероватых чешуек (существуют такие разновидности простого ихтиоза: абортивный, белый, блестящий, буллезный, лихеноидный, змеевидный, отрубевидный, черный, роговой);
• иглистый – проявляется появлением роговых образований в виде игл или шипов;
• ламеллярный – на теле новорожденного наблюдается желтовато-коричневая пленка, напоминающая коллодий;
• линеарный огибающий – на теле появляются кольцевидные участки эритем, которые окружены розоватыми валиками в шелушением в виде пластин (очертания таких кожных поражений могут со временем изменяться);
• односторонний – кожные изменения располагаются на одной половине тела, заболевание сопровождается кистозным поражением почек и множественными костными деформациями;
• фолликулярный (или болезнь Дарье) – редкое заболевание, которое сопровождается появлением (приблизительно во второй декаде жизни) роговых узелкообразных высыпаний и ороговений на себорейных участках тела (область висков, лба, носогубных складок, волосистой части головы, спины и др.), иногда кожные изменения наблюдаются на более обширных участках, на ладонях и подошвах появляются участки гиперкератоза, патология часто сопровождается , эндокринными нарушениями и кистозными поражениями легких и костей;
• Х-сцепленный – может наблюдаться с момента рождения ребенка, иногда сочетается с синдромом Кальмана, в полной мере проявляется только у мальчиков (девочки являются носителями мутированного гена), кожные изменения более обширны и выражены (чем при обыкновенном ихтиозе), может наблюдаться крипторхизм, гипогонадизм, умственная отсталость, помутнение роговицы, аномалии скелета, микроцефалия и другие аномалии развития;
• ихтиоз плода (плод-Арлекин) – одна из самыхтяжелых форм заболевания (дети погибают сразу после рождения или в первые недели жизни), развивается на 4-5 месяце развития плода, при рождении на коже ребенка присутствует «панцирь» из очень сухой и толстой кожи, наблюдается выраженная деформация ушей, носа и выворот век, конечности деформированы, часто могут выявляться признаки недоразвития внутренних органов;
• эпидермолитический – одна из самых тяжелых форм врожденного ихтиоза, кожа новорожденного имеет ярко-красную окраску (как после ожога кипятком), при малейшем прикосновении эпидермис отторгается, на ступнях и ладонях кожа толстая и имеет белую окраску, к 3-4 годам на коже в области суставов могут образовываться концентрические гребешки, заболевание часто приводит к летальному исходу.

По тяжести течения выделяют такие формы ихтиозов:

• тяжелые – навороженный рождается недоношенным и погибает в первые дни жизни;
• среднетяжелые – патологии совместимы с жизнью;
• поздние – первые проявления болезни появляются в первые 2-3 месяца или 1-5 лет жизни.

Симптомы

Начальными признаками ихтиоза могут быть сухость и шершавость кожи.

Клиническая картина ихтиоза во многом определяется формой заболевания. В нашей статье мы подробно рассмотрим симптомы наиболее распространенной разновидности этого недуга – обыкновенного (или вульгарного) ихтиоза.

В большинстве случаев первые признаки этой патологии появляются в возрасте 1 или 2-3 лет. Иногда они дают о себе знать несколько раньше, но никогда не появляются у детей младше 3-х месяцев (скорее всего, это связано с особенностями метаболических процессов в коже новорожденных и детей более старшего возраста).

Первыми симптомами обыкновенного ихтиоза становятся признаки сухости кожи и ее шершавость. Впоследствии эти участки кожных покровов становятся более толстыми и покрываются небольшими плотно прилегающими друг к другу чешуйками белесого или серо-черного цвета. Размеры и внешний вид чешуек могут быть различными, и их характером определяется разновидность обыкновенного ихтиоза (буллезный, блестящий, черный, змеевидный, абортивный, белый, игольчатый и др.). Выраженность таких проявлений болезни также может варьироваться – от крайне легкой до крайне выраженной.

Кожные изменения всегда наблюдаются на лице (особенно на щеках и в области лба), на наружных поверхностях конечностей и низе спины, но почти никогда не присутствуют в области крупных складок (подмышек, паху или между ягодицами). Чешуйки могут наслаиваться друг на друга и препятствуют нормальному функционированию сальных потовых желез (иногда их работа полностью прекращается). Однако на пораженных участках кожи никогда не наблюдаются признаки воспалительного процесса (покраснения, отечность и др.).

При осмотре больного бросаются в глаза изменения на красной кайме губ. В этой области очень заметна сухость кожных покровов и наличие большого количества выраженных чешуек. На ладонях таких пациентов наблюдается мукоидное шелушение и яркая выраженность кожного рисунка.

Кожные изменения при вульгарном ихтиозе не наблюдаются на волосах и ногтях (такое поражение более характерно для грибковых инфекций). Для таких больных характерна повышенная ломкость и истончение волос, в некоторых зонах они могут . Наблюдается сухость, тусклость и расслаивание ногтей и быстрое прогрессирование множественного .

Общее состояние больного ребенка нарушается не всегда и отмечается только при масштабных кожных изменениях у детей младшего возраста. У маленьких пациентов часто наблюдается хрупкое телосложение, они плохо прибавляют в весе и отстают в росте. Иногда у ребенка может определяться задержка в умственном развитии.

У больных с ихтиозом снижен иммунитет, и они часто болеют различными воспалительными недугами (пневмониями, нейродермитами, гнойными поражениями кожи, экземами или грибковыми заболеваниями). Впоследствии иммунные нарушения могут приводить к развитию различных аллергических реакций.

При прогрессировании недуга у больных с обыкновенным ихтиозом могут наблюдаться различные патологии, которые обусловлены нарушением обмена веществ. К ним относят:

• нарушения в усвоении витаминов А и Е;
• повышение уровня ;
• патологии печени;
• склонность к атеросклерозу, гипертонической болезни и другим патологиям сердечно-сосудистой системы;
• гипофункция и др.

У больных с ихтиозом могут наблюдаться нарушения в органах зрения:

• хронические ретиниты и ;
• склонность к близорукости;
• склонность к «куриной слепоте».

Наиболее выражены симптомы вульгарного ихтиоза у детей 9-10 лет. В дальнейшем организм и многие обменные процессы ребенка претерпевают значительную перестройку, связанную с пубертатным периодом, и выраженность симптомов заболевания может изменяться.

Для вульгарного ихтиоза характерна одна особенность: летом у большинства больных детей наблюдается улучшение состояния. Это объясняется увеличением солнечной активности и достаточным поступлением витаминов и минералов с пищей. Именно поэтому таким пациентам (особенно летом) показано длительное пребывание на свежем воздухе и активное включение в рацион достаточного количества свежих овощей и фруктов.

Обыкновенный ихтиоз может наблюдаться как у мальчиков, так и у девочек. В дальнейшем этот недуг передается их детям по аутосомно-доминантному принципу, т. е. если один из родителей является носителем мутированного гена, то его ребенок почти со 100% вероятностью наследует эту патологию.

Диагностика

В большинстве случаев диагностика ихтиоза не вызывает затруднений. Для ее проведения врачу-дерматологу достаточно провести осмотр больного и выполнить гистологическое исследование образца кожи.

При подозрении на врожденные формы ихтиоза или ихтиоз Арлекина беременной женщине показано проведение анализов амниотической жидкости и образца кожи плода (его выполняют на 19-21 неделе беременности). При подтверждении диагноза «плод-Арлекин» показано прерывание беременности.

Лечение

Генетические формы ихтиоза не поддаются полному излечению, а при приобретенных формах этого дерматологического заболевания больному показана терапия основного недуга, вызвавшего эту патологию. В настоящее время ведутся исследования, направленные на создание препаратов, которые были бы способны оказывать влияние на измененные гены и способствовать их восстановлению. Вполне возможно, что их создание позволит больным с наследственными формами ихтиоза избавляться от этого неприятного и тяжелого заболевания.

Лечение всех форм ихтиоза проводится врачом-дерматологом. Необходимость госпитализации больного определяется тяжестью клинического случая.

Больным с различными формами наследственного ихтиоза могут назначаться следующие препараты:

• витамины А, С, Е и группы В;
• никотиновая кислота;
• гормональные препараты: инсулин, гормоны щитовидной железы, глюкокортикостероиды (по показаниям);
• минеральные добавки с калием, фитином, железом;
• препараты с алоэ;
• переливания плазмы и введение гамма-глобулина;
• антибиотики (при присоединении вторичной инфекции);
• масляный раствор ретинола (в виде капель при вывороте век).

Для местного лечения больным с ихтиозом могут назначаться:

• использование специальных средств для общей гигиены и ухода за кожей: гель, крем и шампунь Лостерин;
• липотропные препараты с липамидом и витамином U;
• ванны с марганцовкой, отваром ромашки, тысячелистника или шалфея;
• нанесение детского крема с витамином А;
• лечебные солевые, углекислые и крахмальные ванны;
• нанесение кремов с АЕвитом, мочевиной, винилином и хлористым натрием (для взрослых);
• грязелечение;
• ультрафиолетовое облучение (в субэритемных дозах);
• воздействие морскими водорослями, водой или иными продуктами моря.