Пороки сердца у детей и взрослых: суть, признаки, лечение, последствия

Неизвестное всегда, как минимум, настораживает или его начинают бояться, а страх парализует человека. На негативной волне принимаются неверные и поспешные решения, их последствия ухудшают положение вещей. Затем снова страх и – снова неверные решения. В медицине такая «закольцованная» ситуация называется circulus mortum , порочный круг. Как выйти из него? Пусть неглубокие, но верные знания основ проблемы, помогут решить её адекватно и вовремя.

Что такое порок сердца?

Каждый орган нашего тела создан, чтобы рационально действовать в системе, для которой он предназначен. Сердце относится к системе кровообращения , помогает движению крови и насыщаемостью её кислородом (О2) и углекислым газом (СО2). Наполняясь и сокращаясь, оно «проталкивает» кровь дальше, в крупные, а затем и мелкие сосуды. Если обычное (нормальное) строение сердца и его крупных сосудов нарушено – либо ещё до появления на свет, либо после рождения как осложнение болезни, то можно говорить о пороке. То есть порок сердца – это отклонение от нормы, мешающее продвижению крови, либо изменяющее её наполнение кислородом и углекислым газом. Конечно, в результате возникают проблемы для всего организма, более или менее выраженные и разной степени опасности.

Немного о физиологии кровообращения

Сердце человека, как и всех млекопитающих, разделено плотной перегородкой на две части. Левая перекачивает артериальную кровь, она ярко-красного цвета и богата кислородом. Правая – венозную кровь, она более тёмная и насыщена углекислым газом. В норме перегородка (её называют межжелудочковой ) не имеет отверстий, а кровь в полостях сердца (предсердия и желудочки ) не смешивается.

Венозная кровь от всего тела поступает в правое предсердие и желудочек, затем – в лёгкие, где отдаёт СО2 и получает О2. Там она превращается в артериальную , проходит левое предсердие и желудочек, по системе сосудов достигает органов, отдаёт им кислород и забирает углекислый газ, превращаясь в венозную. Дальше – снова в правую часть сердца и так далее.

Система кровообращения замкнута, поэтому её называют «круг кровообращения ». Таких кругов два, в обоих задействовано сердце. Круг «правый желудочек – лёгкие – левое предсердие» называется малым , или лёгочным: в лёгких венозная кровь становится артериальной и передаётся дальше. Круг «левый желудочек – органы – правое предсердие» называется большим , проходя по его маршруту, кровь из артериальной снова превращается в венозную.

Функционально левое предсердие и желудочек испытывают высокую нагрузку, ведь большой круг «длиннее», чем малый. Поэтому слева нормальная мышечная стенка сердца всегда несколько толще, чем справа. Крупные сосуды, входящие в сердце, называются венами . Выходящие – артериями . В норме они совершенно не сообщаются между собой, изолируя потоки венозной и артериальной крови.

Клапаны сердца расположены как между предсердиями и желудочками , так и на границе входа и выхода крупных сосудов. Чаще всего встречаются проблемы с митральным клапаном (двустворчатый, между левым предсердием и желудочком), на втором месте – аортальный (в месте выхода аорты из левого желудочка), затем трикуспидальный (трёхстворчатый, между правым предсердием и желудочком), и в «аутсайдерах» – клапан лёгочной артерии , на выходе её из правого желудочка. Клапаны в основном и задействованы в проявлениях приобретённых пороков сердца.

Видео: принципы кровообращения и работы сердца

Какие бывают пороки сердца?

Рассмотрим классификацию, по изложению адаптированную для пациентов.

1. Врождённые и приобретённые – изменения в нормальном строении и положении сердца и его крупных сосудов появились либо до, либо уже после рождения.
2. Изолированные и сочетанные – изменения либо одиночны, либо множественные.
3. С (т.н.з “синий”) – кожа меняет свой нормальный цвет на синюшный оттенок, или без цианоза. Различают цианоз генерализованный (общий) и акроцианоз (пальцы рук и ног, губы и кончик носа, уши).

I. Врождённые пороки сердца (ВПС)

Нарушения в анатомическом строении сердца ребёнка, образуются ещё внутриутробно (во время беременности), но проявляются только после рождения. Чтобы получить более полное представление о проблеме – смотрите картинки пороков сердца.

Для удобства их классифицировали, взяв за основу кровоток через лёгкие, то есть малый круг .

• ВПС с увеличением лёгочного кровотока – с цианозом и без него;
• ВПС с нормальным лёгочным кровотоком;
• ВПС с уменьшенным кровотоком через лёгкие – с цианозом и без него.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

В зависимости от степени дефекта и нарушения тока крови, ввели понятия компенсированных (за счёт утолщения стенок сердца и усиления сокращений, кровь проходит в нормальных объёмах) и декомпенсированных (сердце увеличивается слишком сильно, мышечные волокна не получают нужного питания, сила сокращений падает) приобретённых пороков.

Недостаточность митрального клапана

Работа здорового (сверху) и пораженного (внизу) клапанов

Неполное смыкание створок – результат их воспаления и последствий в виде склероза (замены «рабочих» эластичных тканей на жёсткие соединительные волокна). Кровь при сокращении левого желудочка забрасывается в обратном направлении, в левое предсердие . В итоге нужна большая сила сокращений, чтобы «вернуть» кровоток в сторону аорты , и гипертрофируется (утолщается) вся левая часть сердца. Постепенно развивается недостаточность по малому кругу, а затем – нарушение оттока венозной крови из большого круга кровообращения, так называемая .

Признаки: митральный румянец (розовато – голубой цвет губ и щёк). Дрожание грудной клетки, ощущается даже рукой – его называют кошачье мурлыканье , и акроцианоз (синюшный оттенок кистей и пальцев стоп, носа, ушей и губ). Такие живописные симптомы возможны только при декомпенсированном пороке, а при компенсированном их не бывает.

Лечение и прогноз: в запущенных случаях, для профилактики , требуется . Пациенты живут долго, многие даже не подозревают о болезни, если она – в стадии компенсации . Важно вовремя лечить все воспалительные заболевания.

рисунок: протезирование митрального клапана

Митральный стеноз (сужение клапана между левым предсердием и желудочком)

Признаки: если порок декомпенсирован , при измерении артериального давления нижняя цифра (диастолическое давление ) может падать практически до нуля. Пациенты жалуются на головокружение, если быстро меняется положение тела (лёг – встал), приступы удушья по ночам. Кожа бледная, видна пульсация артерий на шее (пляска каротид ) и покачивание головы. Зрачки глаз и капилляры под ногтями (видно при надавливании на ногтевую пластину ) также пульсируют.

Лечение: профилактическое – при компенсированном пороке, радикальное – вшивается искусственный аортальный клапан .

Прогноз: изолированный порок примерно в 30% находят случайно, при плановом обследовании. Если дефект клапана невелик и нет выраженной , люди даже не подозревают о пороке и живут полноценной жизнью.

Последствие аортального порока – сердечная недостаточность, застой крови в желудочке

Стеноз устья аорты, изолированный порок

Затруднён выход крови из левого желудочка в аорту : для этого требуется больше усилий, и мышечные стенки сердца утолщаются. Чем меньше аортальное отверстие , тем более выражена гипертрофия левого желудочка .

Признаки: связаны с уменьшением поступления артериальной крови к головному мозгу и другим органам. Бледность, головокружения и обмороки, сердечный горб (если порок развился в детстве), приступы болей в сердце ().

Лечение: снижаем физ.нагрузки, проводим общеукрепляющее лечение – если нет выраженной недостаточности кровообращения . При тяжёлых случаях – только операция, замена клапана или рассечение его створок (комиссуротомия ).

Комбинированный аортальный порок

Два в одном: недостаточность клапанов + сужение устья аорты . Такой аортальный порок сердца встречается намного чаще, чем изолированный. Признаки – те же, что и при стенозе устья аорты , только менее заметны. В тяжёлых вариантах начинается застой в малом круге , сопровождается сердечной астмой и отёком лёгких .

Лечение: симптоматическое и профилактическое – в лёгких случаях, в тяжёлых – операция, замена аортального клапана либо рассечение его «сросшихся» створок. Прогноз для жизни – благоприятный, при адекватном и вовремя проведённом лечении.

Видео: причины, диагностика и лечение аортальных стенозов

Недостаточность трикуспидального (трёхстворчатого) клапана

Из-за неплотного закрытия клапана ,кровь из правого желудочка забрасывается обратно в правое предсердие . Его способность компенсировать порок невысока, поэтому быстро начинается застой венозной крови в большом круге .

Признаки: цианоз , вены шеи переполнены и пульсируют, артериальное давление немного понижено. В тяжёлых случаях – отёки и асцит (скопление жидкости в брюшной полости ). Лечение – консервативное, в основном для ликвидации венозного застоя . Прогноз – в зависимость от тяжести состояния.

Стеноз правого атриовентрикулярного (между правым предсердием и желудочком) отверстия

Затруднён отток крови из правого предсердия в правый желудочек . Венозный застой быстро распространяется на печень , она увеличивается, затем развивается сердечный фиброз печени – активная ткань замещается соединительной (рубцовой). Появляется асцит , общие отёки .

Признаки: боль и ощущение тяжести в подреберье справа, цианоз с жёлтым оттенком, всегда – пульсация шейных вен. Артериальное давление снижено; печень увеличена, пульсирует.

Лечение: направлено на снижение отёков, но лучше не тянуть с операцией.

Прогноз: нормальное самочувствие возможно при умеренной физ. активности. Если появилась и цианоз – быстро к кардиохирургу.

Резюме : приобретённые – в основном ревматические пороки сердца. Лечение их направлено как на основное заболевание, так и на уменьшение последствий порока. В случае серьёзной декомпенсации кровообращения, эффективны только операции.

Важно! Лечение пороков сердца может иметь больше шансов на успех, если люди будут вовремя приходить к врачу. Причём недомогание, как причина явки к эскулапу, совершенно не обязательна: вы можете просто спросить совета и, при необходимости, пройти элементарные обследования. Умный доктор не допускает, чтобы его пациенты болели. Важная ремарка: возраст врача особого значения не имеет. Действительно важны – его профессиональный уровень, способность к анализу и синтезу, интуиция.

В данном разделе на основании многолетних наблюдений за детьми с различными приобретенными пороками сердца и анализа современных литературных материалов дается описание клиники, особенностей гемодинамики, диагностики различных приобретенных пороков сердца: изолированных недостаточности и стеноза митрального и аортального клапанов и комбинированных митрального и аортального пороков, недостаточности трехстворчатых клапанов и сужения правого атриовентрикулярного устья, а также описываются сочетанные пороки, из которых разбирается недостаточность двустворчатого и аортального клапанов, стеноз левого атриовентрикулярного отверстия и недостаточность аортального клапана, митрально-трикуспидальная и митрально-аортальная недостаточность. Особое внимание обращается на значение рентгенологического обследования, расшифровку данных электро- и фонокардиографии. При рассмотрении вопроса об этиологии приобретенных пороков заостряется внимание на значении эндокардитов ревматического и септического происхождения, описывается их клиника. Специальная глава посвящается лечению пороков сердца. В ней разбираются диетические рекомендации, значение режима, приводятся данные по применению различных медикаментов (антибиотиков, салицилатов, стероидных гормонов, кокарбоксилазы), лечебной физкультуры, санаторно-курортного лечения в активной и неактивной фазе ревматизма, а также описывается назначение режимов, диеты, применение сердечных гликозидов, кокарбоксилазы, мочегонных, спиролактонов (антагонистов альдостерона), кислородных коктейлей и других медикаментозных препаратов при недостаточности кровообращения.

Введение

За годы Советской власти в связи с постоянной заботой Коммунистической партии Советского Союза и Советского правительства о благе народа, о здоровье людей достигнуты большие успехи в охране здоровья подрастающего поколения.

Значительно снизилась заболеваемость многими серьезными болезнями, резко уменьшилась детская смертность.

Директивами XXV съезда Коммунистической партии Советского Союза по пятилетнему плану развития народного хозяйства СССР на 1976-1980 гг. намечены дальнейшие перспективы совершенствования охраны здоровья детей - будущих строителей коммунизма. Решения съезда явились могучим стимулом для проведения комплекса мероприятий по улучшению службы охраны здоровья народа, особенно женщин и детей.

В связи с созданием стройной системы профилактики и лечения ревматизма в нашей стране за последние 15-20 лет достигнуты большие успехи по уменьшению распространенности и снижению первичной заболеваемости этим заболеванием в детском возрасте. Более чем в 2 раза уменьшилось число детей, страдающих ревматическими пороками сердца. Несмотря на это, процент возникновения приобретенных пороков сердца у детей остается довольно высоким, хотя в последние годы он стал достаточно стабильным и составляет, по данным многих авторов, 12-18%. По данным Ленинградского кардиоревматологического диспансера, за последние 10 лет частота развития пороков сердца после первичного ревмокардита держится почти на одном уровне (в 1965 г.- 16 %, в 1975 г.- 15,6 %).

Многолетний опыт работы кардиоревматологического отделения больницы им. К. А. Раухфуса и кардиоревматологического санатория «Трудовые резервы» свидетельствует о том, что наиболее распространенным приобретенным пороком сердца у детей является недостаточность митрального клапана (61,8%). второе место занимает комбинированный митральный порок (16,8%), на третьем месте стоит изолированная аортальная недостаточность (10%). «Чистый» митральный стеноз среди приобретенных пороков сердца у детей имеет очень небольшой удельный вес (3,1%).

Для правильного лечения и наиболее рациональных рекомендаций режима физических нагрузок очень важна функциональная оценка гемодинамики, при которой необходимо учитывать степень компенсации порока. Поэтому мы считаем весьма полезным при формулировке диагноза приобретенного порока указывать степень его компенсации (например, для митральной недостаточности оценка степени компенсации по Г. Ф. Лангу) и, конечно, степень недостаточности кровообращения. Уменьшение частоты развития недостаточности кровообращения (по нашим наблюдениям, она в 1974-1976 гг. в сравнении с 1972-1973 гг. снизилась почти вдвое), по-видимому, обусловлено уменьшением степени повреждения клапанного аппарата сердца в результате хорошо поставленного этапного лечения: активной фазы ревматизма в стационаре, последующего в местном санатории и, наконец, наблюдения, осуществляемого кардиоревматологами районных поликлиник. Не меньшее значение имеет и круглогодичное проведение бициллинпрофилактики.

Возможности оказания помощи больным с приобретенными пороками сердца в настоящее время существенно расширились: помимо большого комплекса терапевтических мероприятий, с успехом стало применяться хирургическое лечение. В связи с этим еще большую важность приобрела точная клиническая диагностика приобретенных пороков сердца, своевременное и правильное решение вопроса о степени выраженности того или иного порока, о наличии гипертензии в малом круге кровообращения, о стадии недостаточности кровообращения и т. д. Имеет большое значение, в каком периоде заболевания ревматизмом - активном или неактивном - находится больной. Только разносторонняя оценка состояния ребенка с пороком сердца позволяет правильно подойти к вопросу лечения, в частности допустить возможность применения хирургических методов. Для решения этих задач педиатру необходимо, кроме знания особенностей клиники того или иного порока сердца, его осложнений, уметь анализировать данные дополнительных методов исследования - рентгенологического, электрокардиографического, фонокардиографического.

В разделе использованы не только материалы литературы, но и многолетний личный опыт авторов. При его составлении учтены данные наблюдения за 220 детьми в возрасте от 7 до 15 лет с приобретенными пороками сердца, которые лечились и наблюдались в кардиоревматологическом отделении больницы им. К. А. Раухфуса и в кардиоревматологическом санатории «Трудовые резервы» в 1972-1976 гг.

Приобретенные пороки сердца у детей, симптомы и лечение

Под приобретенными пороками сердца понимают стойкие изменения строения его отделов, развивающиеся после рождения и приводящие к нарушению функции сердца. В результате этого наступает расстройство внутрисердечной и общей гемодинамики.

Этиология. Причиной развития приобретенных пороков сердца у детей чаще всего (около 75,3%) является ревматический эндокардит, реже — диффузные болезни соединительной ткани, инфекционный эндокардит с поражением клапанов, сосочковых мышц, хорд, иногда — травма грудной клетки. Клапаны сердца могут поражаться при септических осложнениях катетеризации сосудов по Селдингеру. У некоторых детей после неправильно проведенной вальвулотомии развивается митральная недостаточность. Возможность развития порока клапанов после вирусного эндокардита окончательно не выяснена.

В результате применения общепринятых методов профилактики (в том числе вторичной) и этапного лечения ревматизма у детей уменьшилась частота приобретенных пороков сердца, в том числе сочетанных. Однако и на современном этапе борьбы с ревматизмом у ряда детей после перенесенного ревмокардита формируется порок сердца, что требует проведения соответствующего лечения и реабилитации. По данным А. В. Долгополовой, пороки сердца наблюдаются примерно у 14-18% детей с первичным ревмокардитом. Аналогичные данные приводят Н. В. Орлова, Т. В. Парийская. Наиболее часто встречается недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (61,89%), реже — комбинированный митральный порок (16,8%), еще реже — изолированная недостаточность клапанов аорты (5%) и изолированный стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия (3,1%). У некоторых детей встречаются сочетанные поражения двух клапанов — левого предсердно-желудочкового и аортального, левого и правого предсердно-желудочковых и комбинированные пороки (недостаточность клапана и стеноз отверстия).

Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (митральная недостаточность) возникает в тех случаях, когда его створки не полностью смыкаются во время систолы желудочка и не закрывают левое предсердно-желудочковое отверстие. Через остающееся между створками отверстие происходит обратный ток (регургитация) крови из левого желудочка в левое предсердие, что сопровождается формированием шума. При этом в левом предсердии количество крови увеличивается, давление в нем по сравнению с нормой повышается.

Симптомы. Формирование недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана можно заподозрить уже в активной фазе первичного ревмокардита. Появление выраженного систолического шума с дующим оттенком над верхушкой и в четвертом межреберье у левого края грудины при отсутствии признаков расстройства кровообращения указывает на поражение левого предсердно-желудочкового клапана. При нарастании интенсивности шума после стихания процесса врач должен подумать об исходе ревмокардита в порок. Подтверждением такого предположения является стойкость шума при последующем наблюдении, хотя диагноз недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана у ряда больных детей клинически становится достоверным через 6-12 месяцев после начала заболевания.

Больные с недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана I-II степени обычно никаких жалоб на протяжении длительного времени не предъявляют, с недостаточностью III-IV степени — жалуются на одышку при обычной физической нагрузке (подъем по лестнице на 2-4-й этаж, ускоренная ходьба, бег и др.). Внешний вид больного не отличается от внешнего вида здорового ребенка. У детей с выраженным пороком могут отмечаться сердечный горб, разлитой верхушечный (иногда сердечный) толчок; при гипертрофии мышцы правого желудочка может выявляться пульсация сосудов в сердечной и надчревной областях.

При пальпации верхушечный толчок усилен (резистентный), несколько смещен влево, иногда и вниз. Левая граница сердца смещена влево, степень смещения зависит от выраженности порока, гипертрофии мышцы левого желудочка и расширения его полости. Пульс чаще в пределах возрастной нормы, реже несколько учащен.

Артериальное давление при полной компенсации порока в пределах нормы.

При аускультации выявляют приглушение (ослабление) I тона над верхушкой, что связано с неполным смыканием створок левого предсердно-желудочкового клапана в начале систолы. С I тоном сливается дующий систолический шум, который иногда имеет музыкальный оттенок. У большинства больных он довольно выражен, занимает часть или всю систолу, что зависит от степени недостаточности клапана и функционального состояния миокарда. При ослаблении сердечной мышцы шум резко уменьшается и может полностью исчезнуть. Эпицентр его локализуется над верхушкой, редко — в четвертом межреберье у левого края грудины. Шум отличается стойкостью, проводится в левую подмышечную область, по левому краю грудины на основание сердца и мечевидный отросток, а также под нижний угол левой лопатки. Он сохраняется в вертикальном положении ребенка (стоя), на вдохе, не проводится на сосуды шеи.

Повышение давления в левом предсердии и в сосудах малого круга кровообращения сопровождается акцентом II тона над легочной артерией.

Данные вспомогательных методов исследования. Мышечная дилатация сопровождается появлением симптомов систолической перегрузки желудочков. В поздней стадии порока иногда обнаруживают нарушения ритма: замедление предсердно-желудочковой проводимости, левопредсердные, лево- и правожелудочковые экстрасистолии, мерцание предсердий.

На ФКГ, записанной у верхушки сердца, I тон расширен, часто некомпактный, амплитуда осцилляции его снижена. Он сливается с высокоамплитудным высокочастотным систолическим шумом, который имеет форму убывающего, реже — нарастающего, занимающего часть (1/2 или 2/3) или всю (в виде полосы) систолу. Продолжительность и форма шума отражают степень порока (размеры дефекта в клапанах). Над легочной артерией систолический шум менее выражен, четче и больше осцилляции I тона, увеличен легочный компонент II тона, иногда отмечается расщепление (реже раздвоение) II тона.

При поликардиографическом исследовании больных с митральным пороком находят удлинение фазы напряжения за счет фазы изометрического сокращения. Это объясняется тем, что для повышения давления в левом желудочке на достаточный уровень, необходимый для открытия клапанов аорты и изгнания крови в нее, требуется большее по сравнению с нормой время, поскольку часть крови возвращается в левое предсердие и периода замкнутых клапанов по существу нет. Может отмечаться также удлинение фазы асинхронного сокращения. Выявляют синдром гиподинамии миокарда за счет снижения его сократительной способности.

При активном ревматическом процессе фазовая структура систолы может изменяться в противоположном направлении: с укорочением фаз изометрического и асинхронного сокращения, а также периода напряжения в целом. Поэтому для правильной интерпретации полученных данных необходимо установить степень активности ревматического процесса.

Симптомы порока значительно меняются по большей степени его выраженности (III-IV). Больные жалуются на одышку. Грудная клетка деформирована, отмечаются сердечный горб, разлитой сердечный и усиленный верхушечный толчок, часто видимый на глаз в пятом межреберье, резистентный при пальпации. Границы сердца смещены на 1,5-2,5 см и более влево от среднеключичной линии. Выслушиваются длинный дующий пансистолический шум, акцент II тона над легочной артерией, нередко — расщепление I и II тонов. Пульс учащен, артериальное давление не изменено.

На рентгенограмме сердце увеличено в поперечнике. Талия сглажена, выпячена дуга легочной артерии и левого предсердия, удлидена и закруглена (приподнята) четвертая дуга левого желудочка.

В первом (правом) косом положении сужено ретрокардиальное пространство. При контрастировании пищевода бариевой массой выявляется симптом «девиации пищевода». Пищевод изгибается — оттесняется кзади расширенным левым желудочком, а в дальнейшем и левым предсердием.

Практический врач должен уметь определить степень компенсации недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана. Н. Ф. Ланг выделял четыре степени компенсации.

I — отмечается при небольшом дефекте клапана, сопровождается незначительным расширением левого предсердия, гипертрофией левого желудочка и расширением его полости. Митральная недостаточность у таких детей подтверждается только наличием систолического шума органического характера. Других типичных для нее признаков нет.

II — документируется, кроме того, признаками гипертрофии и расширения левого предсердия и левого желудочка.

III — сопровождается, кроме указанных, признаками гипертрофии и перегрузки правого желудочка.

IV — развивается после нарушения компенсации при выраженных симптомах сердечной недостаточности.

Степень компенсации помогает врачу определить лечебную тактику и уточнить допустимый двигательный режим в каждом конкретном случае. Следует отметить, что выделенные Г. Ф. Лангом степени компенсации являются фазами порока, сменяющими друг друга по мере прогрессирования патологии и увеличения сроков, прошедших с момента его формирования. Нарушение гемодинамики ускоряется при рецидиве ревматического процесса или других поражениях оболочек сердца.

Течение. Органическая недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана — один из наиболее благоприятно протекающих пороков сердца с длительной компенсацией. Однако это относится к небольшим порокам с незначительным сбросом крови в левое предсердие. В таких случаях больной может прожить много лет (от 20 до 40 и более). Значительно омрачается прогноз при большом дефекте — недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана III и IV степени, рецидиве ревматического процесса, усугубляющего, как правило, тяжесть поражения клапанного аппарата, миокарда, венечных сосудов, что быстрее выводит из состояния компенсации сердечную мышцу. Перегрузка левого предсердия и особенно левого желудочка в результате увеличения массы циркулирующей крови приводит к гипертрофии мышц, а затем дилатации его полостей. Отмечается переполнение малого круга кровообращения. Создается повышенная нагрузка на слабую мышцу правого желудочка. Наступает декомпенсация по правожелудочковому типу, которая поддается лечению до тех пор, пока не наступят необратимые изменения в миокарде. Признаками начинающейся декомпенсации являются уменьшение акцента II тона над легочной артерией или его исчезновение, значительное ослабление систолического шума, затем появляются выраженная одышка при привычной физической нагрузке, увеличение печени, отеки на нижних конечностях и другие симптомы.

Диагноз и дифференциальный диагноз митральной недостаточности представляют большую трудность для педиатра, так как систолический шум в сердце часто выслушивается у здоровых детей и при различных заболеваниях. Поэтому нередко наблюдается гипердиагностика этого порока. Для митральной недостаточности характерны усиленный, смещенный влево и вниз верхушечный толчок, отражающий гипертрофию мышцы левого желудочка, длинный и особенно систолический шум, сливающийся с ослабленным I тоном, что подтверждается данными ФКГ. Изменения сердца на рентгенограмме и симптом девиации пищевода также подтверждают диагноз болезни. Проба с амилнитритом приводит к резкому уменьшению систолического шума. На ЭКГ появляются изменения только при значительной гипертрофии мышцы левого желудочка и предсердия (левограммы, низкий, уплощенный, широкий, расщепленный зубец Р — «Р mitrale»). На эхокардиограмме регистрируются выраженная дилатация и признаки объемной перегрузки левого желудочка.

При недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана увеличивается экскурсия его, отмечается разнонаправленное движение утолщенных створок. Во время диастолы можно выделить 4 типа кривых передней створки: нормальный, двухфазный, монофазный и трехфазный. Увеличение амплитуды и скорости движения передней створки левого предсердно-желудочкового клапана свидетельствует о повышенном кровотоке через клапанное кольцо.

К важным, но не постоянным признакам митральной недостаточности относится отсутствие смыкания створок во время систолы — систолическая «сепарация» створок левого предсердно-желудочкового клапана; могут быть «прогиб» створок вниз во время систолы и синдром «пролапса» левого предсердно-желудочкового клапана — синдром «среднесистолического щелчка и позднесистолического шума». Однако возможности эхо-кардиографической диагностики «чистой» митральной недостаточности ограничены, особенно при малой выраженности порока, когда эхографическая картина движения створок левого предсердно-желудочкового клапана имеет нормальный вид, а величина регургитации еще не привела к заметному расширению полости левого предсердия и левого желудочка, что характерно для митральной недостаточности I степени.

Следует дифференцировать систолический шум при митральной недостаточности и систолический шум при других заболеваниях сердца, а также функциональные, физиологические и внесердечные шумы. Наиболее сложно отличить порок от «относительной» недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана. Последняя обусловлена расширением левого предсердно-желудочкового отверстия в результате слабости пораженных сосочковых мышц и (или) мышечных волокон вокруг указанного отверстия. Наблюдается при тяжелом миокардите. У таких больных имеются все основные симптомы порока. Однако выявляющиеся параллельно признаки тяжелого миокардита, нередко с нарушением кровообращения, позволяют предположить относительную недостаточность. Подтверждением такого предположения является полное исчезновение симптомов митральной недостаточности при эффективной терапии.

Особенно трудно отличить систолический шум при митральной недостаточности от функционального и физиологического систолического шума. В этом случае значительную помощь оказывает проба с амилнитритом. Диагноз митральной недостаточности нельзя поставить на основании только систолического шума, а также до угасания активности процесса. Следует учитывать и другие симптомы порока.

Необходимо дифференцировать митральную недостаточность и врожденные пороки: незаращение межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

При дефекте межжелудочковой перегородки систолический шум в сердце появляется уже в период новорожденности или на 1-2-м году жизни. В этот период дети ревмокардитом обычно не болеют. При врожденных пороках бывает сердечный горб, пальпаторно выявляют систолическое дрожание. Границы сердца смещены влево и вправо. Выслушивается чаще грубый, всегда четкий систолический шум, проводящийся влево, вправо и на область спины. На ФКГ шум ромбовидный, высокоамплитудный, систолический.

При рентгенологическом исследовании сердце имеет шаровидную форму.

На ЭКГ признаки гипертрофии и перегрузки правого и левого желудочка выявляют только при выраженном дефекте с большим сбросом крови вправо.

Сложнее отличить митральную недостаточность от дефекта межпредсердной перегородки. который может сопровождаться частыми ОРВИ, реже одышкой, легким цианозом губ и области рта. При обследовании верхняя граница сердца смещена кверху. Выслушивается различной интенсивности мягкий шум (чаще небольшой) с эпицентром над легочной артерией. Он слабо проводится вниз по левому краю грудины и к верхушке, не проводится в подмышечную область и не исчезает в вертикальном положении ребенка, на вдохе усиливается. Патогномоничным является акцент и глубокое, стойкое (фиксированное) раздвоение II тона над легочной артерией.

На рентгенограмме наблюдаются выбухание конуса легочной артерии и усиление рисунка сосудов корней легких. При рентгеноскопии отмечается их «пляска» (наполнение во время систолы и спадение во время диастолы). На ЭКГ регистрируются гипертрофия предсердий, затем правого желудочка, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, замедление предсердно-желудочковой проводимости. На ФКГ — низко- или высокоамплитудный веретенообразный пансистолический шум, отделенный от I и II тонов интервалом, стойкое расщепление II тона с усилением легочного его компонента.

У некоторых детей наблюдается первичный дефект межпредсердной перегородки, сопровождающийся расщеплением створки левого предсердно-желудочкового клапана. В этом случае, кроме вышеописанных изменений, будет выявляться синдром митральной недостаточности. При таком сочетании и указании на раннее появление шума в сердце можно поставить правильный диагноз. В тех случаях, когда распознать митральную недостаточность обычными инструментальными методами не удается, применяют инвазивные.

Изредка возникает необходимость дифференцировать митральную недостаточность и стеноз аорты, что не представляет большого труда после всестороннего обследования больного.

Лечение приобретенных пороков сердца. На протяжении длительного времени большинство больных в особом лечении не нуждаются, так как порок остается компенсированным. При декомпенсации проводят лечение, которое описано ниже. Важное значение имеют профилактика рецидивов ревматизма, правильный режим.

При отсутствии активности ревматического процесса и полной компенсации порока дети должны вести активный образ жизни, но избегать тяжелой физической, желательно и умственной нагрузок. Необходимо исключить занятие тяжелыми видами спорта, а также участие в соревнованиях. В то же время утренняя физическая зарядка, легкие виды спорта, не требующие напряжения (ходьба, катание на велосипеде, плавание и др.), вполне допустимы и очень полезны.

Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия. «Чистый» стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия (митральный стеноз) у детей встречается редко (в 2- 3% случаев). Чаще он развивается параллельно с митральной недостаточностью, но гораздо медленнее, в связи с чем митральная недостаточность выявляется раньше.

В основе этиологии сужения левого предсердно-желудочкового отверстия всегда лежит ревматический процесс. Вот почему обнаружение этого порока у больного является, по существу, абсолютным доказательством перенесенного ревмокардита. Изредка порок формируется при септическом эндокардите или является врожденной аномалией сердца.

Женский журнал www.BlackPantera.ru: Дмитрий Кривчени

Приобретённый порок сердца у детей

Приобретённый порок сердца – это изменение строения и работы клапанов, под воздействием морфологических или функциональных изменений в работе сердца. В отличие от врождённого порока сердца, приобретённый возникает в результате инфекционных заболеваний, перегрузки камер сердца, или его воспаления.

Наиболее частыми являются пороки митрального клапана. около 50-70% случаев, он находится между левым предсердием и желудочком. Несколько реже пороки аортального клапана. около 8-27% случаев, аортальный клапан находится у выхода в аорту, и лёгочную артерию. А совсем редкие, менее 1% случаев — это пороки трикуспидального клапана, который находится между правым предсердием и желудочком, но одновременное развитие пороков трикуспидального и других клапанов встречаются почти у половины больных.

Причины развития заболевания

Наиболее часто причиной развития порока сердца являются атеросклероз, ревматизм, инфекционный эндокардит. Реже вследствие сифилитического поражения, и диффузных заболеваний соединительной ткани, к примеру, болезнь Бехтерева, системная склеродермия, дерматомиозит.

В створках клапанов происходит воспалительный процесс, который приводит к их разрушению, и рубцовой деформации. Вследствие чего нарушается общая функция клапанов, и сердцу приходится работать с большей нагрузкой. Далее развивается утолщение отделов сердца – гипертрофия. В дальнейшем падает сократительная способность сердечной мышцы, и возникают симптомы сердечной недостаточности.

Симптомы болезни

Симптомы пороков сердца зависят от поражённого клапана. А по общему состоянию гемодинамики можно выделить субкомпенсированные и декомпенсированные, а ткже компенсированные пороки сердца.

Врожденный порок сердца (ВПС) – это патологическое строение сердца или его клапанов и сосудов. Медицина насчитывает около 100 сердечных патологий. Все они требуют немедленного вмешательства.

ВПС – одна из наиболее частых причин смерти детей, не достигших годовалого возраста. По этой причине важно вовремя распознать патологию у плода или новорожденного и предпринять оперативные действия.

Порок сердца у новорожденного требует немедленного медицинского вмешательства

Причины врожденных пороков сердца

Современная медицина до настоящего времени не знает точных причин врожденных пороков в том или ином случае. Специалисты придерживаются мнения, что это - совокупность нескольких факторов:

• Мутации хромосом на генном уровне. На их долю приходится около 10% ВПС.
• Вирусные инфекции, которые женщина перенесла во время беременности. К ним относят краснуху, токсоплазмоз, энтеровирус, грипп и пр. Вирусы представляют наибольшую опасность для беременной в первом триместре.
• Серьезные хронические заболевания беременной, такие, как красная волчанка, сахарный диабет, эпилепсия и др.
• Возраст беременной больше 35 лет. Эта основание не относится к числу главных, однако женщины этой возрастной группы находятся в зоне риска. Чем старше возраст женщины, тем больше у нее приобретенных заболеваний. Иммунитет и защитные силы становятся слабее, больше риска заболеть во время беременности. Слишком молодые родители также подвержены опасности.
• Тяжелая экологическая ситуация в районе проживания родителей. Это может быть радиационный выброс, облучение, сильное загрязнение воздуха металлами и иными вредными веществами и пр. Данный фактор не является первопричиной и воздействует на организм будущего малыша в комплексе с другими.
• Употребление сильнодействующих препаратов во время беременности. К ним относятся мощные обезболивающие, гормональные и другие средства. Применение практически любого лекарства беременной должно быть согласовано с курирующим врачом.

• Курение, употребление алкоголя и наркотиков беременной. Согласно статистике, курящие девушки на 60% имеют больше шансов родить ребенка с пороком сердца. Пассивное курение также является негативным фактором.
• Замершие ранее беременности или рождение мертвого плода. Возможно, они были следствием патологии сердца.
• Нередко ВПС является частью другой, не менее серьезной патологии (синдрома Дауна, Марфана и др.).
• Наследственность играет большую роль в формировании плода. Если у одного из родителей имеется патология, то риски, что у малыша обнаружится порок, повышаются.

Наибольшей опасности плод подвергается на сроке от двух до семи недель беременности. В эти сроки закладываются основные органы, в том числе и сердце с его элементами. Предупредить ВПС практически невозможно, но риски можно существенно снизить.

Следует провести тщательное обследование будущих родителей на предмет инфекций и патологий, вести здоровый образ жизни на протяжении всей беременности и за три месяца до нее, отказаться от сильнодействующих лекарственных средств. Это позволит избежать неблагоприятных последствий в будущем.

Классификация патологии

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Ваш вопрос:

Ваш вопрос направлен эксперту. Запомните эту страницу в соцсетях, чтобы следить за ответами эксперта в комментариях:

Выделяют два вида пороков сердца у детей в зависимости от их внешнего проявления: синие и белые (бледные). Они отличаются специфическими характеристиками:

Вид	Синие	Белые (бледные)
Выявление	Преимущественно у новорожденных и у детей в первые несколько лет жизни.	Чаще всего у детей подросткового возраста. Трудно диагностируются, т. к. почти нет внешних проявлений.
Характеристика	Происходит смешение артериальной и венозной крови.	Кровь не перемешивается, но при циркуляции возникают препятствия, поэтому нагрузка на сердце возрастает.
Симптомы	Одышка, кашель, недостаточность веса, повышенная возбудимость, посинение кожи (цианоз), особенно губ и ушей либо носогубного треугольника.	Нижняя часть у ребенка развивается хуже, чем остальное тело, бледность кожи лица и тела.
Тип	Транспозиция сосудов, аномалия Эбштейна, тетрада и триада Фалло и др.	Неправильный дренаж легочных вен, образование общего предсердия и дефекты перегородок между камерами сердца.

По статистике, к самым распространенным видам синих пороков относят болезнь Фалло. На фото, представленном ниже, можно увидеть одну из ее разновидностей - тетраду Фалло.

Самой тяжелой сердечной патологией признана транспозиция магистральных сосудов. Она заключается в замене аорты и легочной артерии, в результате чего происходит нарушение малого и большого круга кровообращения, кровь перестает обогащаться кислородом. Транспозиция лечится только при диагностировании ее на маленьких сроках беременности, иначе новорожденный погибает, не дожив и до полугода.

Имеется еще одна классификация – по степени сложности пороки делятся на:

• простые;
• сложные (соединение двух изменений);
• комбинированные.

Симптомы порока сердца

У новорожденных

Своевременное обнаружение патологии позволит оказать качественное лечение малышу

Порок сердца у новорожденных часто выявляется в педиатрии сразу после рождения малыша. Это делается с помощью определенных характерных признаков:

• Один из основных симптомов порока сердца у новорожденных - шумы в сердце. Однако они не всегда распознаются сразу после рождения.
• Ненормальная окраска кожи и слизистой. В отличие от здоровых малышей с розовыми щечками, ребенок с ВПС будет иметь синюшный или бледный цвет лица и тела (в зависимости от вида).
• Посинение кожи лица и тела. Происходит из-за нехватки кислорода в крови младенца.
• Вялость, отказ от грудного молока. Ребенок с диагнозом ВПС постоянно капризничает, беспокойный или, наоборот, слишком апатичный.
• Усиленное сердцебиение.
• Замерзание конечностей и сухость кожи.
• Отечность рук, ног и увеличение внутренних органов (печени, селезенки). Эти симптомы проявляются в самых тяжелых случаях.
• Частое сердцебиение (тахикардия).
• Сильная одышка, которая возникает даже при отсутствии активности. Количество вдохов у здорового ребенка в состоянии покоя (сна) не превышает число 60.
• Аритмия. Порок сердца у грудничков часто сопровождается нарушением его частоты или ритмичности.

У детей старше года

После рождения у малыша не всегда выявляют врожденных патологий сердца. Симптомы могут обнаружиться позднее и распознаются как по физическому, так и по умственному отставанию в развитии.

Ребенок быстро утомляется, не выносит легких физических нагрузок, кожа синеет после занятий спортом. Он плохо усваивает школьный материал или задания в детском саду, часто капризничает. У ребенка с подозрением на ВПС часто отсутствует аппетит и снижен вес тела.

Такие симптомы не всегда свидетельствуют о пороках сердца. Однако, если они имеют место, обязательно нужно выяснить причину для определения схемы лечения после обследования.

Причины приобретенных пороков сердца у детей

Приобретенные пороки возникают в результате того, что один или несколько сердечных клапанов сужаются и кровь перестает свободно циркулировать. Вследствие возникает нагрузка на сердце.

Оснований появления приобретенных пороков множество:

• ревматический эндокардит – поражение сердечных клапанов – чаще всего выступает причиной;
• повреждения грудной клетки, полученные в результате сильного удара;
• осложнения, возникшие после операций на сердце;
• атеросклероз – образование бляшек на стенках сосудов;
• дерматомиозит, красная волчанка, дающие осложнения на сердце;
• инфекционный эндокардит – болезнь, при которой в кровотоке оказываются бактерии, оседающие на клапанах сердца.

Чаще всего приобретенные пороки встречаются у детей в старшем возрасте. За последние несколько лет количество страдающих приобретенным пороком сердца начало уменьшаться в связи со снижением заболеваемости детским ревматизмом.

Выяснение причин приобретенных пороков сердца у детей – важная задача родителей и врачей, поскольку в зависимости от них назначается лечение. В большинстве случаев для возвращения ребенка к прежней жизни необходимо провести операцию по протезированию сердечных клапанов.

Как диагностируется патология?

Некоторые пороки распознают во время беременности с 14 по 24 неделю. Используется эхокардиоскопия, которая делается с помощью специального датчика. В таком случае роды берутся под особый контроль, а новорожденному проводят операцию после рождения.

У новорожденных на патологию сердца указывает постоянная сонливость, утомляемость, нежелание принимать грудное молоко. К внешним признакам добавляются сердечные шумы, увеличение границ сердца, его нарушенные ритмы.

Для подтверждения диагноза проводят следующие исследования:

• ультразвуковая диагностика (УЗИ) выявляет неправильное строение отделов сердца;
• электрокардиограмма показывает частоту сердечного ритма;
• ангиокардиография;
• эхокардиоскопия изучает функционирование сердца;
• рентген показывает степень проходимости сосудов;
• измерение давления в сердечных полостях.

При подозрении на порок сердца у малыша обязательно проводится ЭхоКГ

Лечение врожденных пороков сердца у детей

Терапевтические процедуры

Порок сердца у детей практически не лечится с консервативным способом. Терапевтические методы улучшают состояние, но не предотвращают разрушения структуры сердца. Такого рода процедуры относятся к второстепенным и не могут в полном объеме излечить патологию, имеющуюся у ребенка. Они применяются в случае, когда провести операцию в данное время не получается по определенным показателям.

В редких случаях ВПС у детей не требуют операции. Главное, чтобы ребенок стабильно наблюдался у врача-кардиолога. Есть вероятность, что легкие пороки пройдут у него в старшем возрасте. Терапию назначают при бледных пороках при условии, что заболевание не прогрессирует и не угрожает жизни.

Хирургическое вмешательство

Операция в абсолютном большинстве случаев дает возможность малышу стать здоровым и избавиться от недуга. Благополучный исход при этом зависит от скорости реагирования. Чем скорее будет поставлен диагноз ВПС, тем проще специалистам будет работать с ним.

Операции по удалению порока сердца бывают открытого и закрытого типа. В первом случае хирурги вскрывают само сердце, а во втором – его сосуды.

Чаще всего кардиохирурги делают операцию на открытом сердце, останавливая его на время и подсоединив специальный аппарат. Вид операции зависит от разновидности патологии: перевязка или пересечение сосуда, наложение заплаты между сердечными камерами, катетеризация для увеличения суженных сосудов, удаление части аорты, перемещение сердечных клапанов и установка протеза на сосудах. При сложных врожденных пороках сердца делаются повторные операции. Иногда между ними проходит несколько лет.

После хирургического вмешательства здоровье малыша зависит от дальнейших слаженных действий родителей и врачей. Это регулярные походы в медицинское учреждение для осмотра ребенка кардиологом и реабилитационные мероприятия: сбалансированное питание и здоровый образ жизни, поддержка иммунитета и прогулки на свежем воздухе, ограничение в тяжелой физической работе.

Лечение сердечного недуга хирургическим путем стоит дорого, проведение операции измеряется сотнями тысяч рублей. Сделать операцию в Европе обойдется еще дороже. В России существует несколько фондов, которые собирают деньги в помощь родителям больных детей.

Профилактика ВПС

Современная медицина не может каким-либо образом влиять на формирование органов, в том числе сердца, будущего ребенка. Корректировать развитие плода сегодня не представляется возможным. В связи с этим, профилактика аномалий сердца подразумевает полное обследование будущих родителей перед зачатием. Беременной нужно исключить из своей жизни вредные привычки: алкоголь, курение и пр., пересмотреть график своей работы, поменьше нервничать. Это уменьшит вероятность рождения ребенка с сердечным пороком. За три месяца до предполагаемого зачатия также стоит забыть о вредных привычках.

Будущая мама обязана вести здоровый образ жизни

Необходимо изучить родословную на предмет имевшегося у родственников врожденного порока сердца. Патология может передаваться по наследству. Если в семье имел место ВПС, то у ребенка, скорее всего, он тоже будет. В таком случае потребуется особо тщательный контроль над состоянием беременной. Перед планированием зачатия необходимо вспомнить, болела ли будущая мама краснухой, и если нет, то проводилась ли вакцинация. Инфекция может спровоцировать аномальное формирование сердца у плода.

Будущей маме необходимо проходить УЗИ в поставленные врачом сроки. Ультразвук может выявить на ранних стадиях аномалию сердца у плода, что позволит принять экстренные меры. Рождение такого ребенка контролируется специалистами-кардиологами. В случае необходимости новорожденному сделают немедленную операцию.

Если беременная женщина имеет проблемы с сердцем, она обязана рассказать об этом своему врачу на первом приеме. Роды будут приниматься в медицинском отделении с кардиохирургией.

Пороком сердца называют структурный дефект этого органа. Если Ваш ребенок имеет врожденный порок сердца, это означает, что он родился с нарушением анатомического строения сердца.

Некоторые врожденные пороки сердца у детей являются легкими и не нуждаются в лечении. Например, небольшое отверстие между камерами сердца, которое самопроизвольно закрывается со временем. Другие врожденные пороки сердца у детей являются более сложными и могут даже потребовать ряда операций, выполняемых поэтапно, в течение нескольких лет.

Необходима тщательная диагностика типа и характеристик врожденного порока сердца, чтобы определить дальнейшую тактику его ведения, необходимость и объем оперативных вмешательств, и ожидаемый прогноз .

Симптомы врожденного порока сердца

Тяжелые врожденные пороки сердца (ВПС) обычно становятся очевидными вскоре после рождения или в течение первых нескольких месяцев жизни. Симптомы ВПС могут включать:

Менее тяжелые ВПС могут оставаться невыявленными много лет, поскольку зачастую не имеют никаких внешних проявлений. Если симптомы ВПС проявляются у детей старшего возраста, они могут включать в себя:

• Быстрое появление одышки во время физических упражнений
• Быстрая утомляемость при физической нагрузке
• Отек рук, лодыжек или стоп

Когда обращаться к врачу

Тяжелые ВПС часто диагностируются до родов, или вскоре после рождения ребенка. Однако если порок сердца ранее не был выявлен у Вашего ребенка, но Вы заметили у него какие-либо из "тяжелых" симптомов, перечисленных выше - обратитесь к своему педиатру.

Если Ваш ребенок имеет любой из "легких" симптомов ВПС, перечисленных выше, Вам также следует обратиться к своему педиатру. Врач обследует ребенка и поможет определить, вызваны эти симптомы ВПС или каким-то другим заболеванием.

Причины возникновения врожденных пороков сердца

Как работает сердце?

Сердце состоит из четырех полых камер - две справа и две слева. Выполняя свою работу - перекачивая кровь по всему организму, сердце использует свои левые камеры для одних задач, а правые - для других.

Из правой части сердца кровь движется в легкие по сосудам, которые называются легочными артериями. В легких кровь насыщается кислородом , затем возвращается к левой стороне сердца через легочные вены. Левая часть сердца направляет эту кровь через аорту к остальным частям тела.

Почему возникают врожденные пороки развития сердца?

В течение первых шести недель беременности происходит закладка, формирование сердца и начинается сердцебиение. В этот же период времени закладываются все крупные кровеносные сосуды, несущие кровь в сердце и из сердца.

Именно в этот период развития ребенка могут возникать анатомические дефекты сердца. В настоящее время ученым не известны непосредственные причины большинства пороков сердца, однако считается, что основными факторами риска является генетическая предрасположенность, некоторые заболевания, прием некоторых лекарств, а также некоторые экологические факторы (например, курение родителей).

Виды пороков сердца

Существует много различных типов врожденных пороков сердца. Их принято делить на следующие основные категории:

Отверстия в сердце. Отверстия могут образовываться в стенках, разделяющих камеры сердца, или между основными кровеносными сосудами, выходящими из сердца. Эти отверстия позволяют крови, богатой кислородом, перемешиваться с кровью, бедной кислородом. Если отверстия являются крупными, и кровь смешивается в больших объемах, то в организме развивается дефицит кислорода.

Хроническая кислородная недостаточность может вызвать цианоз кожи или ногтей у ребенка (они приобретают синюшную окраску). У ребенка также могут развиваться другие признаки сердечной недостаточности - такие как: одышка, раздражительность и отеки ног.

Дефектом межжелудочковой перегородки называется отверстие в стенке, разделяющей правый и левый желудочки (нижние камеры сердца). Дефектом межпредсердной перегородки называют отверстие между верхними камерами сердца (предсердиями).

Открытым артериальным протоком называют состояние, при котором вовремя не закрывается отверстие между легочной артерией (содержащей венозную кровь) и аортой (содержащей богатую кислородом кровь). Открытый атриовентрикулярный канал (дефект предсердно-желудочковой перегородки) - это крупное отверстие в самом центре сердца.

Затруднение кровотока. Когда кровеносные сосуды или клапаны сердца сужаются из-за ВПС, сердцу требуется прилагать большие усилия, чтобы качать кровь через них. Наиболее распространенным пороком такого типа является стеноз легочной артерии . Это состояние возникает, когда клапан, через который кровь проходит из правого желудочка в легочную артерию, и затем в легкие - слишком узок, чтобы функционировать должным образом.

Другим видом обструктивного порока сердца является стеноз клапана аорты . Это состояние развивается, когда клапан, позволяющий крови проходить из левого желудочка в аорту, и затем - во весь организм, является слишком узким. Суженные клапаны заставляют сердечную мышцу работать с большим напряжением, что в конечном итоге приводит к утолщению и расширению сердца.

Аномальные кровеносные сосуды. В основе некоторых ВПС лежит неправильное расположение или изменение строения кровеносных сосудов, несущих кровь к сердцу и от сердца.

Транспозиция магистральных сосудов : состояние, при котором легочные артерии и аорта "меняются местами", и выходят из неправильных сторон сердца.

Коарктация аорты: состояние, при котором самый крупный сосуд в теле человека имеет выраженное сужение, что приводит к серьезной перегрузке сердца и высокому артериальному давлению.

Тотальная аномалия соединения легочных вен - это дефект, при котором кровеносные сосуды, идущие из легких, впадают в неправильную часть сердца (в правое предсердие, вместо левого).

Аномалии клапанов сердца. Если клапаны сердца не могут открываться и закрываться правильно, адекватный кровоток невозможен.

Одним из примеров этого типа дефекта является аномалия Эбштейна . Суть этого ВПС состоит в деформации трикуспидального клапана, расположенного между правым предсердием и правым желудочком.

Другим примером является атрезия легочной артерии - порок, при котором кровь идет в легкие аномальным путем.

Неразвитость сердца. Иногда недоразвитию подвергается крупная часть сердца. Например, при синдроме гипоплазии левых отделов сердца, левая половина сердца не достаточно развита, чтобы эффективно перекачивать необходимые организму объемы крови.

Сочетание дефектов. Некоторые дети рождаются с несколькими пороками сердца. Самым известным из сочетанных пороков является тетрада Фалло, которая представляет собой сочетание четырех дефектов: отверстие в стенке между желудочками сердца, стеноз выходного отдела правого желудочка, сдвиг аорты вправо и утолщение мышц в правом желудочке.

Факторы риска развития врожденных пороков сердца

Большинство врожденных пороков сердца образуются в результате проблем на ранних стадиях развития сердца ребенка, причины которых неизвестны. Однако некоторые факторы окружающей среды и генетические риски, способные провоцировать пороки, науке все же известны. Они включают в себя следующие:

• Краснуха (немецкая корь). Заболевание краснухой во время беременности может привести к нарушениям развития сердца у ребенка. Именно поэтому врачи рекомендуют женщинам, планирующим беременность, заранее вакцинироваться против краснухи.

• Сахарный диабет. Наличие этого хронического заболевания у беременной женщины может мешать развитию сердца плода. Вы можете снизить этот риск, тщательно контролируя диабет до беременности и во время нее. Гестационный диабет (диабет, возникающий только во время беременности), как правило, не увеличивает риск развития порока сердца у ребенка.

• Медикаменты. Некоторые медицинские препараты, принимаемые во время беременности, могут спровоцировать врожденные дефекты, в том числе врожденные пороки сердца. Непременно советуйтесь с Вашим врачом обо всех лекарственных препаратах, которые вы принимаете, прежде чем планировать беременность.

Наиболее известными препаратами, вызывающими пороки сердца, являются талидомид, изотретиноин, препараты лития, а также противосудорожные препараты, содержащие вальпроат.

• Алкоголь во время беременности. Избегайте употребления алкоголя во время беременности, потому что это увеличивает риск врожденных пороков сердца.

• Курение. Курение во время беременности повышает вероятность врожденных дефектов сердца у ребенка.

• Наследственность. Врожденные пороки сердца более вероятны в семьях, где у родителей есть некоторые генетические синдромы. Например, многие дети с синдромом Дауна (трисомия 21 хромосомы) - имеют пороки сердца.

Генетическое тестирование может обнаружить такие отклонения у плода во время внутриутробного развития. Если у вас уже есть ребенок с врожденным пороком сердца, врач-генетик может оценить вероятность развития порока сердца у следующего ребенка в семье.

Осложнения врожденных пороков сердца

К осложнениям, которые могут возникать у ребенка с ВПС, относятся:

• Хроническая сердечная недостаточность. Это тяжелое осложнение, при котором сердце не способно адекватно перекачивать кровь по всему телу; она развивается у детей с грубыми пороками сердца. Признаками застойной сердечной недостаточности являются: учащенное дыхание и плохой набор веса.
• Замедление роста и развития. Дети со среднетяжелыми и тяжелыми пороками сердца часто отстают в физическом развитии. Они могут не только отставать в росте и силе от своих сверстников, но и запаздывать в нервно-психическом развитии.
• Проблемы с сердечным ритмом. Нарушения сердечного ритма (аритмии) могут быть вызваны как самим врожденным пороком сердца, так и рубцами, которые формируются после операции по исправлению этого порока сердца.
• Цианоз. Если порок сердца приводит к смешиванию крови, богатой кислородом с кровью, бедной кислородом, то у ребенка развивается серовато-голубой цвет кожи, то есть состояние, которое называется цианоз.
• Инсульт. Изредка у некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается инсульт , из-за сгустков крови , образующихся в патологических отверстиях сердца, и попадающих по кровотоку в головной мозг . Инсульт является также потенциальным осложнением некоторых корректирующих операций на врожденных пороках сердца.
• Эмоциональные проблемы. У некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается ощущение неуверенности в себе и многочисленные эмоциональные проблемы, поскольку они имеют физические ограничения и нередко испытывают трудности в обучении. Если вы заметили длительное угнетенное настроение у вашего ребенка - обсудите это с вашим врачом.
• Необходимость пожизненного наблюдения у врачей. Лечение для детей с ВПС может не закончиться после радикальной операции, и продолжаться всю оставшуюся жизнь.

Таким людям требуется особенное отношение к здоровью и лечению любых заболеваний. Например, у них имеется значительный риск инфекций тканей сердца (эндокардита), сердечной недостаточности или проблем с клапанами сердца. Большинству детей с врожденными пороками сердца будет необходимо регулярное наблюдение у кардиолога на протяжении всей их жизни.

Подготовка к визиту врача

Если Ваш ребенок имеет угрожающий жизни врожденный порок сердца, вероятнее всего, это будет выявлено сразу после рождения, или даже до рождения, во время проведения стандартных скрининговых процедур при беременности.

Если Вы стали подозревать наличие порока сердца у ребенка в более позднем возрасте (в младенчестве, или детстве), поговорите с врачом вашего ребенка.

Врач захочет узнать у Вас, чем Вы болели во время беременности, использовали ли какие-либо лекарственные препараты, принимали ли алкоголь во время беременности, а также задаст вопросы относительно остальных факторов риска.

В ожидании визита к врачу, запишите все симптомы, которые Вам кажутся подозрительными, даже если вы считаете их не связанными с предполагаемым пороком сердца. Запишите, когда вы впервые заметили каждый из этих симптомов.

Составьте список всех лекарств, витаминов и биологически активных добавок, которые Вы принимали во время беременности.

Запишите заранее вопросы, которые Вы хотели бы задать своему врачу.

Например, Вы можете спросить:

• Какие анализы и тесты необходимы моему ребенку? Требуется ли перед ними какая-либо специальная подготовка?
• Требуется ли моему ребенку лечение, и какое?
• Какие долгосрочные осложнения можно ожидать у моего ребенка?
• Как мы будем отслеживать эти возможные осложнения?
• Если у меня еще будут дети, каков риск развития у них ВПС?
• Есть ли у Вас какие-либо печатные материалы по данной проблеме, которые я бы мог(ла) изучить дома? Какие сайты Вы посоветуете мне посетить, чтобы лучше разобраться в этой проблеме?

Ваш врач, вероятно, задаст вам ряд вопросов. Подготовьтесь заранее к ним, чтобы не терять на вспоминание драгоценное время приема. Например, доктор может спросить:

• Когда Вы впервые заметили эти симптомы у вашего ребенка?
• Когда возникают эти симптомы?
• Эти симптомы наблюдаются постоянно, или время от времени? Что их провоцирует?
• Среди Ваших ближайших родственников есть люди с врожденными пороками сердца?
• Что, по-Вашему, облегчает симптомы у вашего ребенка?
• Отставал ли ранее Ваш ребенок в физическом и нервно-психическом развитии?

Диагностика врожденных пороков сердца

Врач может заподозрить порок сердца случайно, при обычном физикальном осмотре, во время аускультации сердца . Он может услышать специфический шум в сердце, который возникает, когда кровь течет через измененное пороком сердце и/или кровеносные сосуды. Эти шумы нередко слышны через обычный стетоскоп.

Большинство шумов в сердце ребенка являются "невинными" - это означает, что они возникают не по причине ВПС, и не представляют никакой опасности для здоровья ребенка. Однако некоторые шумы могут указывать на ненормальный ток крови в сердце, а значит - на ВПС.

Если после физикального осмотра и сбора анамнеза у врача появилось подозрение на порок сердца, врач может назначить определенные анализы и тесты, для уточнения своих подозрений, например:

Эхокардиография (ЭХО-КГ, УЗИ сердца). Этот метод обследования позволяет врачу увидеть порок сердца, иногда даже до рождения ребенка. Это поможет выбрать оптимальную тактику, заранее госпитализировать вас в специализированную клинику и тд. В этом методе используются ультразвуковые волны, которые проникают в ткани, но не оказывают никакого вреда, ни вам, ни ребенку.

Врач может назначать ЭХО-КГ после рождения ребенка с определенной частотой, чтобы наблюдать динамику изменений в сердце - в тех случаях, когда операция не показана незамедлительно.

Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот неинвазивный тест записывает электрическую активность сердца вашего ребенка и может помочь в диагностике некоторых пороков сердца или проблем с ритмом сердца. Электроды, подключенные к устройству, располагаются на теле вашего ребенка в определенном порядке, и улавливают тончайшие электромагнитные волны, которые исходят из сердца вашего ребенка.

Рентгенография грудной клетки. Врачу может потребоваться снимок грудной клетки вашего ребенка, чтобы увидеть, нет ли увеличения сердца, а также скопления жидкости в легких. Эти симптомы могут указывать на наличие сердечной недостаточности.

Пульсоксиметрия. Этот тест измеряет количество кислорода в крови вашего ребенка. Датчик помещается на кончик пальца вашего ребенка, или прикрепляется к его ножке, и по степени проникновения красного света сквозь ткани - определяет уровень кислорода в крови (сатурацию). Недостаток кислорода в крови может указывать на проблемы с сердцем.

Катетеризация сердца. Иногда врачу требуется проведение инвазивных методик, таких как катетеризация сердца. Для этого тонкая, гибкая трубка (катетер) вводится в крупный кровеносный сосуд в паху ребенка, и проводится по сосудам вверх, до самого сердца.

Катетеризация иногда необходима, поскольку она может дать врачу значительно больше информации об особенностях порока сердца, чем эхокардиография. Кроме того, во время катетеризации сердца, можно выполнить некоторые лечебные процедуры, о чем будет сказано ниже.

Лечение врожденных пороков сердца

В ряде случаев, ВПС не несет никаких долгосрочных рисков для здоровья вашего ребенка, и не требует какого-либо лечения. Более того, многие ВПС в виде мелких дефектов, такие как небольшие отверстия во внутренних стенках сердца, возможно, даже самостоятельно устранятся с возрастом.

Однако другие пороки сердца являются опасными, и требуют лечения вскоре после их выявления. В зависимости от типа порока сердца, который был выявлен у вашего ребенка, врачи могут применять следующие способы лечения:

Процедуры с использованием катетеризации сердца

У некоторых детей и взрослых врожденные пороки сердца могут быть закрыты с помощью методов катетеризации, без хирургического вскрытия грудной клетки и сердца. При катетеризации, как уже объяснялось, врач вводит катетер в бедренную вену, проводит его до сердца под контролем рентген-аппаратуры.

Как только катетер установлен точно в месте дефекта, через него выводятся специальные микроинструменты, позволяющие закрыть отверстие, или расширить зону сужения.

К примеру, чтобы исправить отверстие во внутренней стенке сердца, такое как дефект межпредсердной перегородки, катетер проводят через кровеносный сосуд в это отверстие, затем он выпускает устройство, похожее на зонтик, которое закрывает этот просвет и отсоединяется от катетера, оставаясь в сердце. Этот "зонтик" закрывает отверстие, а с течением времени над ним развивается нормальная ткань, которая окончательно исправляет этот дефект.

При необходимости расширения суженных участков, таких как стеноз клапана легочной артерии, катетер оснащают небольшим баллоном, который в нужный момент раздувают. Это создает расширение в нужном месте, и улучшает ток крови, исправляя ВПС.

Операция на открытом сердце

В некоторых случаях врач не сможет исправить порок сердца вашего ребенка с помощью катетеризации. Тогда придется применить операцию на открытом сердце, чтобы устранить дефект.

Тип операции, необходимый вашему ребенку, зависит от вида и степени дефекта. Но все эти типы операций объединяет одно: кардиохирургам потребуется временно остановить сердце, и использовать аппарат искусственного кровообращения (АИК), чтобы он продолжал циркуляцию крови в организме, пока сердце будет временно выключено, и на нем будет проводиться операция. В некоторых случаях хирурги смогут исправить дефект, используя миниинвазивные приборы, вводимые между ребрами. В других - понадобится широко раскрыть грудную клетку, для доступа к сердцу непосредственно рук хирурга.

Случаи, когда порок сердца можно исправить с помощью катетеризации или миниинвазивных операций - скорее исключение и редкость. В большинстве случаев, хирургам все же понадобится операция на открытом сердце.

Пересадка сердца. Если тяжелый дефект в сердце не может быть исправлен, трансплантация сердца может стать вариантом лечения.

Медикаментозное лечение

Некоторые нетяжелые врожденные пороки сердца, особенно те, что обнаруживаются в позднем детстве или в зрелом возрасте, можно лечить с помощью лекарств, помогающих более эффективной работе сердца. Кроме того, в некоторых случаях проведение операции невозможно по ряду объективных причин, или проведенная операция не принесла радикального улучшения. Во всех этих случаях лекарственная терапия может стать основным вариантом медицинской помощи.

Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (ИАПФ) , блокаторы ангиотензин II рецепторов (БРА), бета-блокаторы, и лекарства, которые вызывают потерю жидкости (диуретики), могут помочь облегчить нагрузку на сердце за счет снижения артериального давления, частоты сердечных сокращений и объема жидкости в грудной клетке. Некоторые лекарства также могут быть назначены для коррекции нарушений ритма сердца (аритмий).

Иногда необходимо сочетанное лечение. Например, в течение года могут быть назначены несколько поэтапных шагов: катетеризации, а затем и операция на открытом сердце. Некоторые операции потребуется повторить по мере роста ребенка.

Длительность лечения

Некоторые дети с врожденными пороками сердца требуют нескольких процедур и операций на протяжении всей жизни. И хотя результаты хирургических вмешательств для детей с пороками сердца значительно улучшились в последние десятилетия, большинство людей, перенесших операции по поводу ВПС, за исключением пациентов с совсем простыми дефектами, потребует постоянного наблюдения врачей, даже после полной хирургической коррекции порока.

Непрерывное наблюдение и лечение. Даже если ваш ребенок перенес радикальную операцию на сердце, и его порок полностью исправлен, состояние его здоровья должно контролироваться врачами на протяжении всей его оставшейся жизни.

Сначала контроль осуществляет детский кардиолог, а затем и взрослый кардиолог. Врожденный порок сердца может повлиять на взрослую жизнь вашего ребенка, например - способствовать развитию других проблем со здоровьем.

Ограничение физических упражнений. Родители детей с ВПС могут беспокоиться о рисках грубых игр и физической активности, даже после радикального лечения. Обязательно уточните это у своего врача. Однако следует знать, что ограничение физической активности потребуется лишь небольшой части таких детей, остальные могут иметь полноценные или почти полноценные физические нагрузки, наравне со здоровыми сверстниками.

Профилактика инфекций. В зависимости от типа врожденного порока сердца у вашего ребенка, а также метода хирургического лечения, применявшегося у него, ребенку, возможно, потребуется ряд дополнительных мер для предотвращения инфекции.

Иногда операция по поводу ВПС может увеличить риск инфекций сердца, внутренней его оболочки или клапанов (инфекционный эндокардит). Из-за этого риска вашему ребенку, возможно, потребуется принимать антибиотики при некоторых плановых операциях или стоматологических процедурах.

Самый высокий риск вторичных инфекций сердца имеют дети с искусственными клапанами сердца. Спросите кардиолога о ситуациях, в которых вашему ребенку потребуются профилактические антибиотики.

Поддержка семьи

Совершенно естественно, что вы будете чувствовать сильное беспокойство о здоровье своего ребенка, даже после радикального лечения врожденного порока сердца. Хотя многие дети после радикального лечения ВПС ничем не отличаются от здоровых детей, вам следует знать некоторые особенности:

Трудности развития. Поскольку ребенку с ВПС нередко приходится длительно восстанавливаться после перенесенной операции, он может отставать от сверстников по умственному и физическому развитию. Некоторые детские проблемы могут перетекать в школьные годы, такие дети испытывают сложности в школе. Поговорите с врачом вашего ребенка о том, как помочь ребенку преодолеть эти беды.

Эмоциональные трудности. Многие дети, которые испытывают трудности развития, могут чувствовать себя неуверенно, и к физическим и когнитивным проблемам - добавляются эмоциональные проблемы. Особенно это актуально в школьном возрасте. Поговорите с врачом вашего ребенка о том, как вы можете помочь своему ребенку справиться с этими проблемами. Он может также посоветовать группы поддержки для самих родителей, а также семейного или детского психотерапевта.

Группы поддержки. Рождение ребенка с тяжелым заболеванием является серьезным испытанием для любой семьи, и в зависимости от тяжести порока, может приносить вам трудности разной силы и длительности. Не отказывайтесь от помощи и поддержки для самих себя. Вам, возможно, будет полезно пообщаться с другими родителями, которые уже прошли через подобную ситуацию - это может принести вам утешение и ободрение. Спросите своего врача, где в вашем городе есть группы поддержки родителей, столкнувшихся с ВПС у своего ребенка.

Профилактика врожденных пороков сердца

Поскольку точная причина большинства врожденных пороков сердца не известна, почти нет способов профилактики ВПС. Тем не менее, есть некоторые вещи, которые вы можете сделать, чтобы несколько снизить риск врожденных дефектов у вашего будущего ребенка, например:

1. Вакцинируйтесь вовремя от краснухи. Сделайте это до беременности.
2. Лечите свои хронические заболевания. Если вы страдаете сахарным диабетом, строго соблюдайте предписания врача и старайтесь достичь максимального контроля сахара в крови, это снизит риск ВПС у плода. Если у вас есть другие хронические заболевания, такие как эпилепсия, которые требуют использования тератогенных лекарственных средств, обсудите риски и преимущества этих препаратов с врачом во время планирования беременности.
3. Избегайте вредных веществ. Во время беременности избегайте контакта с красками и другими сильнопахнущими веществами. Не принимайте какие-либо лекарственные препараты, травы или биологически-активные добавки без консультации с вашим врачом. Откажитесь от курения и потребления алкоголя во время беременности.
4. Принимайте препараты с фолиевой кислотой во время беременности. Ежедневное потребление 400 мкг фолиевой кислоты, по данным современных исследований, уменьшает риск врожденных дефектов головного и спинного мозга, а также пороков сердца.

Организм человека работает, как единая система, где каждый орган выполняет свою функцию. Сердце является главным органом кровеносной системы и отвечает за наполнение всех кровеносных сосудов в теле.

Если строение сердечных камер или крупных сосудов отличается от нормального − это свидетельствует о пороке. Но как определить наличие порока сердца — врожденного или приобретенного (ВПС и ППС)? Можно ли по ощущениям понять понять, что пора к кардиологу? Увидеть симптомы ВПС у новорожденных? Какие процедуры помогут врачам распознать заболевание и на основании каких признаков? Расскажем все о проявлениях и симптомах пороков сердца у взрослых и детей, возможных жалобах пациента и современных методах диагностики!

Порок сердца — заболевание, вызванное изменениями в строении клапанов, перегородок или сосудов. Эти дефекты приводят к нарушению кровотока в организме . Существует в зависимости от области поражения.

Все сердечные патологии делятся на .

Практически все пороки сердца излечимы, чаще оперативным путем. Современная медицина насчитывает множество успешных случаев хирургического лечения пороков сердца у взрослых и детей.

Виды и симптомы ВПС

Врожденными называются анатомические дефекты, которые формируются еще в утробе матери. Из 1000 новорожденных 6-8 детей рождаются с пороками . Несмотря на достоверность современного оборудования в силу особенностей кровеносной системы плода иногда дефект выявляется лишь после родов.

Даже если беременность протекала нормально и были пройдены все необходимые тесты, после рождения младенца следует тщательно обследовать.

Основные виды врожденных пороков сердца:

1. . Наиболее распространенная патология. Из-за отверстия в перегородке увеличивается нагрузка на левую часть сердца.
2. Отсутствие межжелудочковой перегородки . Кровь смешивается в желудочках, сердце увеличивается в размерах.
3. . Перегородка между предсердиями не срастается. Повышается давление, левая часть сердца увеличивается в размерах.
4. Сужение аорты. Кровь не может нормально циркулировать, нарушается весь процесс кровообращения.
5. . К патологии приводит неправильное развитие клапанов сердца.
6. . Тяжелый комбинированный врожденный порок у младенцев.

Признаки у новорожденных и грудничков

Симптомы и признаки врожденных пороков сердца у маленьких детей, которые могут насторожить родителей грудничка, выглядят так:

1. Шум в сердце. При прослушивании сердца малыша доктор может услышать характерный шум. В таком случае необходимо сделать эхокардиографию, чтобы исключить порок.
2. Недостаточный набор веса . Если в течение первых месяцев жизни малыш получает достаточное количество питания, но прибавка в весе не превышает 400 г, стоит записаться на консультацию к педиатру.
3. Ребенок вялый и страдает одышкой . Быстрая утомляемость может проявляться во время кормления, младенец ест мало, но часто. Одышку должен заметить педиатр и дать направление к кардиологу.
4. Тахикардия . На контрольном осмотре доктор может обнаружить учащенное сердцебиение.
5. Цианоз . Губы, пяточки и кончики пальцев ребенка приобретают синеватый оттенок. Это может свидетельствовать о нехватке кислорода в крови вследствие порока сердечно-сосудистой системы.

Симптоматика у детей и подростков

Бывают случаи, когда ВПС не дает о себе знать до школьного возраста. Родителям стоит запомнить основные симптомы врожденных пороков сердца, при появлении которых нужно обратиться к кардиологу. К таким симптомам относят:

• боль и тяжесть в области груди;
• отеки ног;
• скачки артериального давления;
• одышка после физической активности;
• слабость и быстрая утомляемость.

Своевременная диагностика − это ключ к эффективному лечению, поэтому при обнаружении одного или нескольких признаков порока не откладывайте визит к специалисту.

Какие проявления у взрослых?

У взрослых редко обнаруживают врожденные пороки, чаще это приобретенные. Но медицинской практике известны случаи выявления ВПС достаточно поздно, а некоторые заболевания только начинают проявлять себя в возрасте от 20 лет.

Симптоматика остается все той же: одышка, непереносимость физических нагрузок, утомляемость, нарушения ритма и скачки давления, боли в животе и грудине, сердечные шумы.

Клиническая картина развития ППС

ППС иначе называют клапанными пороками: при этих заболеваниях поражаются именно клапаны сердца. Причины их развития – инфекции, воспаления, аутоиммунные процессы, перегрузка сердечных камер.

Рассмотрим вкратце классификацию этих болезней.

По локализации:

• Моноклапанные – затронут только один клапан.
• Комбинированные – поражено более одного клапана: двухклапанные, трехклапанные.

По функциональной форме:

• Простые – стеноз или недостаточность.
• – сочетают в себе несколько простых пороков на нескольких клапанах.
• Сочетанные – стеноз и недостаточность только на одном из клапанов.

По причине развития (этиологии) болезни бывают ревматическими (до 30-50% всех митральных стенозов – последствия ревматизма), атеросклеротическими, вызванными бактериальным эндокардитом, сифилисом (сифилитическое поражение сердца входит в список ) и другими заболеваниями.

Если пороки выражены минимально, клинически они не проявляются. В стадиях декомпенсации появляются гемодинамические нарушения, для которых характерна одышка при физнагрузках, посинение кожи, отечность, тахикардия, кашель, боли в грудине.

Рассмотрим более подробно симптомы приобретенных пороков сердца: как они проявляются?

Недостаточность и стеноз митрального клапана

В стадии компенсации при митральной недостаточности люди не чувствуют проблем , однако при ухудшении состояния могут возникать одышка (вначале при физнагрузках, затем и в покое), сердцебиение, сухой кашель, боли в груди (в районе сердца). Позже появляются отеки нижних конечностей, болевые ощущения в правом подреберье.

Врачи при осмотре выявляют синюшность кожи, набухание вен на шее. При прослушивании замечается ослабление или отсутствие I тона, систолический шум. Характерных изменений в пульсе и артериальном давлении нет.

При митральном стенозе к вышеперечисленным жалобам добавляются новые . У резко вставшего человека может начаться сердечная астма. Кашель сухой, может быть немного мокроты, встречается кровохарканье. Голос хрипнет, возникает повышенная утомляемость. Нередко на фоне сердечных болей и тахикардии начинается аритмия – перебои ритма.

Что увидит врач? На бледной коже возникает резко очерченный синеватый «румянец» — треугольник от кончика носа до губ. При аускультации можно услышать так называемый трехчленный «ритм перепела», протодиастолический и пресистолический шум. Возможна гипотензия (давление имеет тенденцию к снижению), пульс различается в зависимости от места замера.

Аортальный стеноз и недостаточность

Аортальный стеноз долго протекает без симптомов, первые жалобы начинаются при сужении отверстия клапана более, чем 2/3 от нормального состояния . Это боли сжимающего характера в груди при физнагрузке, обмороки, головокружение.

Позже может развиться сердечная астма, одышка в состоянии покоя, утомляемость и слабость. Дальнейшее развитие вызывает отеки ног и боли в подреберье справа.

Врач увидит и внешние признаки порока: побледнение или посинение кожи, набухание шейных вен. Обратит внимание на систолическое дрожание а-ля , ослабление первого и второго тона, систолический шум, усиливающийся в лежачем положении на правом боку, если задерживать дыхание при выдохе.

Пульс редкий, слабый. Систолическое давление понижено, диастолическое в норме или повышено.

При аортальной недостаточности во время компенсации жалоб практически нет, иногда наблюдается тахикардия и пульсация за грудиной . В стадии декомпенсации возникают стенокардитические боли в груди, при которых плохо помогает нитроглицерин, и стандартные признаки: головокружение, обмороки, одышка (сперва при нагрузках, затем и в покое), отеки, чувство тяжести или боль справа под ребрами.

На осмотре выявляют бледность, пульсацию периферических артерий, ритмичное изменение цвета кожи под ногтями и на губах при легком надавливании, возможно синхронное с пульсом покачивание головой. При аускультации будут слышны органический и функциональные шумы, прослушивание бедренной артерии покажет двойной тон Траубе и двойной шум Виноградова-Дюрозье.

Пульс ускоренный, высокий. Систолическое и пульсовое давление растут, диастолическое понижается.

Диагностика: как определить порок сердца?

Наиболее популярный и действенный метод диагностики – ЭХО-кардиоскопия с доплером. Она позволяет не только обнаружить порок, но и оценить его выраженность, степень декомпенсации.

Также проводят ЭКГ и суточное (холтеровское) ЭКГ – они показывают ритм сердца, фонокардиографию – для определения сердечных тонов и шумов. Уточнение вида порока происходит с помощью рентгенографии.

Помимо технических способов диагностика пороков сердца основывается на 4 обязательных методах: осмотр, перкуссия (постукивание), пальпация (прощупывание) и аускультация (прослушивание). Без них не обойдется ни один врач.

У детей патология может быть выявлена на плановом осмотре. Педиатр, услышав посторонние шумы при прослушивании сердца, даст направление к детскому кардиологу. Специалист назначит необходимые анализы и поставит точный диагноз.

А можно ли и как определить порок сердца у плода? Если врожденный порок сердца подозревается еще во время беременности, проводят фетальную эхокардиографию — УЗИ-исследование плода в утробе матери. Структуру сердца достаточно обоснованно можно изучить уже на 10 неделе. Мамам в группе риска проводится расширенная эхокардиография. Качественная диагностика позволяет обнаружить 60-80% ВПС до рождения.

Пороки сердца являются самой распространенной причиной смертности малышей до года. Именно поэтому так важно знать о заболевании и его признаках . Ведь своевременное обращение к специалисту может спасти жизнь ребенка. Возможно, порок не подтвердится, и опасения родителей будут напрасными, но когда речь идет о здоровье ребенка, лучше перестраховаться.

Взрослым необходимо соблюдать профилактику заболеваний сердечно-сосудистой системы . Отказ от вредных привычек, здоровое питание, умеренная физическая активность и регулярный осмотр у специалиста − все это в комплексе поможет сохранить здоровое сердце на долгие годы.